Признаки поражения периферического двигательного нейрона

Содержание
  1. Синдромы поражения центрального двигательного нейрона
  2. Дифференциальная диагностика
  3. Основные формы болезни
  4. Боковой склероз
  5. Бульбарный паралич
  6. Мышечная атрофия
  7. Первичный боковой склероз
  8. Бас — двигательные нейроны отмирают полностью
  9. Заболевание мотонейрона
  10. Причины гибели нейронов
  11. Симптоматика патологии
  12. Клиника основных форм заболевания
  13. Проявления бокового амиотрофического склероза
  14. Прогрессирующий бульбарный паралич
  15. Прогрессирующая мышечная атрофия
  16. Первичный латеральный склероз
  17. Диагностика заболевания мотонейрона
  18. Инструментальные методы
  19. Перспективы лечения
  20. Медикаментозная терапия
  21. Паралич центральный и приферический.. Обсуждение на LiveInternet
  22. Лечение
  23. Признаки периферического паралича (симптоматика)
  24. Диагностика
  25. Поражение спинного мозга
  26. Поражение черепных нервов
  27. Центральный (спастический) паралич
  28. Редкая патология болезнь двигательного нейрона – приговор или..
  29. Что такое БДН?
  30. Симптомы
  31. Причины возникновения заболевания
  32. Прогноз
  33. Известные личности с диагнозом БДН
  34. Болезнь мотонейрона: причины, симптомы и что делать
  35. Причины заболевания
  36. Формы
  37. Диагностика и лечение

Синдромы поражения центрального двигательного нейрона

Признаки поражения периферического двигательного нейрона

Строение двигательного нейрона

В головном и спинном мозге каждого человека имеются нейроны (мотонейроны), которые отвечают за двигательную функцию того или иного участка тела. В результате поражения данных нейронов происходит своеобразная цепная реакция, которая приводит к постепенному параличу человека.

В частности, больной утрачивает глотательные рефлексы, у него пропадает речь, его позвоночник перестает нормально функционировать и в итоге полностью выключается из нормальной жизнедеятельности. Кроме того, у пациента может возникнуть тетрапарез (паралич всех четырех конечностей).

В совокупности данных симптомов происходит невозможность поддержания жизненно важных функций, в результате чего наступает смерть человека.

Болезнь двигательного нейрона поражает людей пожилого возраста в основном 50–70 лет, и встречается данное заболевание у каждого 2–5 человека из 100 тысяч. Средняя продолжительность жизни у такого больного не превышает 4 лет.

Дифференциальная диагностика

Диагноз БДН подтверждается элеткронейромиографией, которая выявляет генерализованный денервационный процесс. Для выявления спонтанности, продолжительности двигательных единиц, фасцикуляций, фибрилляций, выполняется трехуровневая игольчатая ЭМГ.
Стимуляционная электронейромиография позволяет выявлять замедление двигательных волокон, пирамидную недостаточность.

Транскраниальная магнитная стимуляция выявляет уменьшение возбудимости в центральных мотонейронах. МРТ позволяет исключать остальные патологии с похожей клиникой (компрессию грыжи или опухолью).

Основные формы болезни

Для болезни двигательного нейрона характерно 4 основные формы, в том числе:

  1. Боковой амиотрофический склероз (БАС).
  2. Прогрессирующий бульбарный паралич.
  3. Мышечная прогрессирующая атрофия.
  4. Первичный боковой склероз.

Боковой склероз

Поражения центрального двигательного нейрона вызывает возникновение данного типа болезни. БАС представляет собой хроническое заболевание, которое вызывает смерть больного, как правило, в результате отказа дыхательной системы. БАС является наиболее распространенным видом болезни двигательного нейрона. Примерно 80% случаев БДН относят именно к БАС.

Что происходит с нейроном при БАС

Бульбарный паралич

Данной болезни подвергаются 10–15% людей, страдающих от БДН. Бульбарный паралич характеризуется постепенным параличом мышц ротовой полости, который в конце концов приводит к отказу глотательного рефлекса и летальному итогу.

Мышечная атрофия

Встречается у 5–8% больных БДН. Данное заболевание характеризуется истончением и перерождением мышц человека, в результате чего они атрофируются и утрачивают свои основные функции.

Первичный боковой склероз

Наиболее редкая форма болезни двигательного нейрона, которая составляет 2–3% от общего числа. Болезнь характеризуется затруднением речи, ухудшение двигательных функций организма, вплоть до полного отказа ног и возникновением связанных с этим осложнений.

Помимо вышеперечисленных болезней, происхождение БДН можно связать с такими заболеваниями, как детский церебральный паралич и спастическая параплегия.

В обоих случаях поражению подвержены нижние нейроны, однако, в первом случае причин возникновения может быть несколько, когда во втором основная причина – генетическая мутация.

Отличие больного нейрона от здорового

Бас — двигательные нейроны отмирают полностью

Во время БАС сочетается равномерно выраженная симптоматика центрального и периферического паралича, преобладание одних симптомов над другими (сегментарно-ядерный или пирамидный варианты). На поздних этапах болезни преобладают показатели периферического паралича.

Во время БАС начинается повреждение мотонейронов в передних рогах спинового мозга. С прогрессированием патологии проявляются бульбарные нарушения в основном у мужчин.

Выделяется грудной, шейный, диффузный и поясничный дебют. Классическим вариантом является шейный, первая симптоматика которого характеризуется слабостью и атрофией кисти, нарушенными мелкими движениями, наличием фасцикулярных подергиваний пораженных мышц.

Стивен Хокинг — самый известный пациент с БАС

В дальнейшем появляется слабость и атрофия мышц плечевого пояса, пациентам сложно одеваться, поднимать руки выше горизонтальной плоскости. Сначала поражается одна сторона тела, затем симптомы проявляются на другой руке с развитием верхнего смешанного парапареза.

Развивается слабость и скованность нижних конечностей, больным сложно ходить на большие расстояния, перемещаться по лестнице.

Повреждаются разгибательные мышцы с проявлением смешанного нижнего парапареза. На поздних стадиях проявляются псевдобульбарный и бульбарный синдромы, появление дисфагии.

Источник: https://beltiko.ru/nevrozy/priznaki-porazheniya-perifericheskogo-dvigatelnogo-nejrona.html

Заболевание мотонейрона

Признаки поражения периферического двигательного нейрона

  05.01.2019

Механизм этого состояния до конца не изучен, но установлено, что заболевание имеет тенденцию к прогрессированию и чаще является хроническим.

Болезнь представляет собой дегенеративные изменения двигательных мотонейронов. Поражение нервных окончаний, отвечающих за движение, со временем приведёт к нарушению походки, но координация при этом не страдает. В случае несвоевременной диагностике болезнь заканчивается параличом.

Первыми реагируют спинномозговые мотонейроны, это приводит к  отмиранию нервных волокон, нарастает мышечная слабость. В запущенных случаях болезнь может закончится летальным исходом.

Причины гибели нейронов

Заболевание мультифакториальное, т.е. его развитие происходит из-за совокупности влияния наследственных факторов и окружающей среды.

Латентный тип болезни возникает при наличии патологии у близких родственников. Мутация генов вместе с любым из пусковых механизмов даёт толчок к запуску дегенеративных процессов в нейронах двигательного типа.

Основные факторы развития болезни мотонейрона:

  1. Мутация генов, расположенных в 21 паре хромосом.
  2. Наличие четырёх спиральных ДНК и РНК.
  3. Активный аутоиммунный процесс.
  4. Болезни паращитовидных желез.
  5. Избыточное содержание медиаторов возбуждения.
  6. Перенесенная вирусная инфекция, оказывающая токсическое воздействие на двигательные нейроны.
  7. Избыточное содержание ионов кальция в клетках и накопление большого количества свободных радикалов.
  8. Влияние экзотоксинов, в том числе никотин.
  9. Наличие сопутствующих заболеваний (гипертоническая болезнь, сахарный диабет второго типа, аденома простаты, доброкачественные опухоли).

Симптоматика патологии

Проявление болезни зависит от места поражения. Выделяют несколько разновидностей мотонейронных поражений:

  • поражение центрального нейрона. Оно проявляется скованностью, размашистыми и непроизвольными движениями, больным тяжело открыть рот, удержать мелкие предметы в руке;
  • периферического двигательного нейрона – сопровождается атрофией мышц конечностей, слабостью, появлением судорог.

Клиническая картина заболевания, вне зависимости от формы, вначале проявляется следующими симптомами мотонейронных поражений:

  1. Слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении мелких движений пальцами, похудание в кистях, атрофия мышц и неконтролируемые подергивания.
  2. Иногда заболевание начинается слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом.
  3. Дебют возможен с проявления бульбарных расстройств – нарушение речи и акта глотания.
  4. Болезненные сокращения, спазмы мышц.

Клиника основных форм заболевания

Характерно 4 формы:

  • боковой амиотрофический склероз;
  • прогрессирующий бульбарный паралич;
  • мышечная атрофия с прогрессирующим течением;
  • первичный боковой.

Клиника зависит от локализации поражения и степени выраженности дегенеративных изменений.

Проявления бокового амиотрофического склероза

Для БАС характерно сочетанное поражение периферического мотонейрона и пирамидных путей, а также клеток двигательной коры головного мозга.

Признаки поражения нижнего мотонейрона:

  •  мышечная слабость;
  •  снижение рефлексов с конечностей;
  •  атрофия мышц;
  •  фасцикуляции (подёргивания);

Первая жалоба таких больных — слабость мышц кисти и болезненные спазмы при потягивании в момент пробуждения. Затем появляется затруднение акта жевания и глотания. При поражении диафрагмы больной может погибнуть еще до развития полной клинической картины болезни.

БАС является прогрессирующим заболеванием центральной нервной системы с обязательным поражением диафрагмы, что приводит к нарушению функции внешнего дыхания и полной его остановке.

Скорость прогрессирования болезни может быть быстрой с развитием дыхательной недостаточности в течение года, средней (от 2-х до пяти лет) и медленной. В далеко зашедшей стадии может наблюдаться задержка или недержание мочи.

Прогрессирующий бульбарный паралич

Болезнь распространяется на нейроны спинного и головного мозга, проявляется нарастающими затруднениями в жевании, глотании, неразборчивости речи. Разговор таких пациентов становится нечётким, появляется гнусавость и охриплость голоса.

Обращает на себя внимание отсутствие мимики на лице. Во время приёма пищи еда может выпадать из полости рта. При парезе дыхательной мускулатуры развивается летальный исход.

Прогрессирующая мышечная атрофия

Является наследственным заболеванием. Первые симптомы развиваются в любом возрасте и проявляются мышечными подергиваниями, локальными судорогами и фасцикуляциями – спонтанными и одновременными сокращениями одной мышечной группы.

Дегенерация двигательных нейронов приводит к парезу и атрофии мышц верхних конечностей. Выживаемость таких больных — до 10 лет с момента постановки диагноза.

Первичный латеральный склероз

Клиническая картина этой нозологии характеризуется повышением тонуса мышц нижних конечностей, нарушением ходьбы и координации.

Таким пациентам трудно сохранять равновесие. У больных изменяется голос, характер речи и глотание, а к концу заболевания возникают трудности при дыхании.

Диагностика заболевания мотонейрона

Заболевание заподозрить в таких случаях:

  1. Наличие у больного двигательной слабости, которая не сопровождается нарушениями чувствительности.
  2. Отягощённая наследственность у родственников.
  3. Неблагоприятные заболевания и факторы развития болезни мотонейрона.
  4. Характерная клиническая картина поражения центрального или периферического двигательного нейрона.
  5. Развитие болезни в нескольких участках тела.

Кроме диагностических признаков заболевания используют лабораторные и инструментальные методы. Пациентам назначают клинический анализ крови и изучают лабораторные показатели. В анализах повышается уровень печёночных проб и КФК в несколько раз.

Определяют уровень электролитов, гормонов тироксина и трийодтиронина, белка в сыворотке крови и в суточной моче, электрофорез на антитела к белку миелин-ассоциированный гликопротеид. Исключают отравление тяжелыми металлами. Для дифференциальной диагностики выполняют люмбальную пункцию.

Для выявления аутоиммунных нарушений определяют СОЭ, ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела и к нейрональным антигенам.

Инструментальные методы

Электромиография – ключевой метод диагностики. При поражении мотонейронов скорость проведения возбуждения по миелиновым нервным волокнам обычно не нарушена. Больше информации дает игольчатая ЭМГ. На ней видны подёргивания мышечных волокон во внешне не пораженных конечностях.

В результате диагностики определяют болезни:

  • достоверный – есть признаки поражения периферических и центральных двигательных нейронов, головного и спинного мозга;
  • вероятный, если сочетаются симптомы повреждения нейронов не более, чем на трех уровнях (например, на уровне шеи и поясницы);
  • возможный, в случае наличия признаков поражения на одном из 4 уровней, например, только на уровне шейного отдела спинного мозга.

Помимо игольчатой электромиографии проводят биопсию мышц и нервных окончаний, магнитно-резонансную томография головного и спинного мозга. Транскраниальная магнитная стимуляция выявляет замедление проведения возбуждения по аксонам центральных мотонейронов. Необходимо проведение спирографии с форсированной жизненной емкости лёгких и объёма выдыхаемого воздуха за 1 секунду.

Перспективы лечения

Подход к коррекции палогического состояния должен быть комплексным. Сюда относится изменение режима и качества питания, кардио тренировки, регулярные физические нагрузки и лекарственная терапия.

Важную роль играет и психологическая коррекция, которая направлена на формирование механизмов адаптации и является обязательной составной частью ведения больных с болезнью мотонейронов.

При депрессивных явлениях рекомендуют консультацию психолога с дальнейшим назначением начальной дозы транквилизаторов.

Коррекция режима питания обусловлена тем, что при патологии нарушается акт глотания. Диетолог поможет правильно подобрать меню. При фарингеальной слабости прием пищи представляет затруднение, поэтому может понадобиться эндоскопическая гастростомия.

Необходима будет и консультация инструктора по лечебной физкультуре. Для разработки мышц, поддержании их в тонусе пациентам рекомендуют постоянные физические упражнения, плавание, занятие индивидуально с тренером в спортивном зале.

Важно научить людей пользоваться ортопедическими фиксирующими бандажами и приспособлениями для ходьбы. При наличии расстройств речи логопед подберёт адекватные коммуникативные упражнения.

Медикаментозная терапия

Этиотропного лечения мотонейронных поражений не существует. Надежды в достижении клинического эффекта у пациентов связывают с патогенетической терапией. Целью лечения является замедление развития патологического процесса и уменьшения выраженности его симптомов. Важно начать лечение раньше.

Эффект наблюдается при применении пресинаптического ингибитора высвобождения медиатора возбуждения глутамата, препарат рилутек.  В качестве метода лечения назначают комплекс витаминов группы В. Их применение даёт возможность воздействовать на комплекс формирующихся вегетативных, сенсорных и трофических нарушений.

Применяют и альфа-липоевую кислоту, являющуюся мощным антиоксидантом и активатором нейротрансмиттеров. Поскольку у больных имеются проявления ригидности мышц, неврологи назначают препараты из группы миорелаксанты.

Источник: https://wmedik.ru/zabolevaniya/nevrologiya/zabolevanie-motonejrona.html

Паралич центральный и приферический.. Обсуждение на LiveInternet

Признаки поражения периферического двигательного нейрона

Периферический паралич возникает при поражении периферического двигательного нейрона на любом уровне — от передних рогов спинного мозга и дви­гательных ядер черепных нервов до терминалей аксонов.

Поскольку никакой эфферентный импульс не может до­стичь мышцы, минуя периферический двигательный ней­рон, периферический паралич характеризуется выпадением всех движений — произвольных и непроизвольных.

Мышца лишается как импульсного, так и безымпульсного (трофического) влия­ния со стороны периферического двигательного нейрона.

Лечение

Симптомы спастического нижнего пареза лечатся только комплексно. В терапии следует использовать тепловые процедуры наравне с массажем. Это помогает нормализовать проведение активных импульсов к мышцам, а также улучшает их трофику.

Когда пациент сможет активно двигать ногой, массаж следует сочетать с ЛФК и с применением нагрузки, которую постепенно следует увеличить.

При этом все упражнения должны быть строго дозированными, а массаж должен проводиться только профессионалом.

Кроме того, лечение включает в себя такие мероприятия, как:

  1. Приём медицинских препаратов.
  2. Использование ортезов.
  3. Медикаментозные блокады.
  4. Хирургическое вмешательство.

Выбор метода лечения строго индивидуален и зависит от локализации и степени спастического паралича.

Признаки периферического паралича (симптоматика)

Возникновение периферического паралича приводит к невозможности реализации мышечного тонуса (мышечная атония), рефлексов (арефлексия) и к нарушению трофических процессов (дегенеративная атрофия мышц).

В мышцах происходят регрессивные био­химические, структурные и физические процессы, в ре­зультате чего нарушается их функция. Так, при раздра­жении электрическим током мышца отвечает медленным червеобразным сокращением, подобно гладкой мышце.

Поврежденная периферическая двигательная клетка де­монстрирует признаки повышенной возбудимости, что приводит к спорадическим сокращениям двигательных единиц, которые носят название фасцикулярных подерги­ваний.

Они весьма характерны для таких болезней пери­ферического двигательного нейрона, как боковой амио­трофический склероз, цервикальная миелопатия, сирин­гомиелия.

Денервированные мышцы также становятся повышен­но чувствительными (денервационная сверхчувствитель­ность), что проявляется спонтанными сокращениями отдельных мышечных волокон, подчас трудно улавлива­емых визуально. Однако фасцикуляции и фибрилляции хорошо идентифицируются с помощью ЭМГ.

Диагностика

Диагностикой и лечением спастического паралича занимается невролог. На приеме врач осматривает пациента и проводит специальные тесты (дают оценку двигательным функциям, мышечному тонусу, рефлексам). Но т.

к. симптомы, характерные для СП, возникают также и при других заболеваниях (опухолях головного мозга, мышечной дистрофии и т. д.

), для уточнения диагноза назначается дополнительное обследование, включающее:

  • лабораторные анализы крови (ОАК, биохимический анализ);
  • рентгенологическое исследование черепной коробки;
  • КТ головы и позвоночника;
  • МРТ;
  • нейроносонография.

Поражение спинного мозга

В передних рогах спинного мозга по вертикали спинно­мозговой оси представлены мотонейроны, иннервирую­щие разные регионы.

От уровня CI-CIV и частично CV ин­нервируются мышцы шеи и диафрагмальная мышца (CIV), CV-CVIII (в шейном отделе спинного мозга имеется 8 спин­номозговых сегментов) и частично грудного ThI — пояса верхних конечностей и их самих, ThI-ThXII — мышцы ту­ловища, поясничных LI-LV, частично ThXII и крестцовых SI-II — пояса нижних конечностей и самих нижних конеч­ностей, SIII-IV — сфинктеров мочевого пузыря и заднего прохода. Соответственно уровню поражения сегментов спинного мозга или исходящих от них периферических структур и будет отмечаться периферический паралич. В клинических условиях врачу приходится решать обрат­ную задачу, а именно: по локализации периферического паралича определять топику поражения нервной системы.

Пора­жения спинного мозга, как правило, характеризуются двусторонностью: верхняя или нижняя параплегия, тетраплегия (парез).

Поражение черепных нервов

При поражении двигательных структур черепных нер­вов на любом уровне — от ядра до терминал и аксона — периферический паралич возникает в мышцах языка, глотки, гортани и мяг­кого нёба (каудальная группа черепных нервов, бульбар­ный синдром), жевательных мышц (тройничный нерв), мимических (лицевой) и наружных мышц глаза (глазод­вигательная группа черепных нервов).

Центральный (спастический) паралич

Центральный паралич возникает в результате поражения центрального двигательного нейрона в любом его отделе. Так как расположение клеток и волокон пирамидных пучков довольно тесное, то центральные параличи обычно диффузны, распространяются на целую конечность или половину тела.

Периферические же параличи могут ограничиваться поражением некоторых мышечных групп или даже отдельных мышц. Из этого правила, правда, могут быть и исключения.

Так, небольшой очажок в коре головного мозга может обусловить возникновение изолированного центрального паралича стопы, лица и т.д.

; и наоборот, множественное диффузное поражение нервов или передних рогов спинного мозга вызывает иногда распространенные параличи периферического типа.

Как было указано выше, симптоматология центрального паралича резко отличается от таковой при периферическом: здесь не характерны выраженные атрофии мышц и отсутствует реакция перерождения, не наблюдается ни атонии мышц, ни утраты рефлексов.

Незначительная диффузная атрофия мышц может иногда наблюдаться и при центральном параличе, но она никогда не достигает столь значительной степени, как при периферическом параличе, и не сопровождается типичной для последнего реакцией перерождения.

Эта атрофия может быть результатом отсутствия деятельности мышц, но иногда она развивается рано, вслед за поражением; в таком случае она может быть объяснена как трофическое расстройство, возникающее в результате поражения коры (по некоторым данным — чаще теменной доли).

В случаях остро возникающих центральных параличей (травма, кровоизлияние) возможна вначале гипотония мышц и утрата рефлексов. У И.П. Павлова находим указание, что при тромбозах и кровоизлияниях в больших полушариях, сопровождающихся параличом, а не «каталепсией» (т. е.

не гипертонией. — Авт.),

наблюдается даже отсутствие спинномозговых рефлексов.

«Ясно, что задерживающее (тормозное) действие происшедшего разрушения спустилось даже на спинной мозг…» Эта фаза обычно кратковременна и в большинстве случаев вскоре сменяется типичной картиной центрального паралича (с гипертонией мышц и повышением рефлексов).

Отсутствие расстройств, характерных для вялого паралича, понятно, так как периферический двигательный нейрон (и сегментарная рефлекторная дуга) при центральном параличе остается неповрежденным; следовательно, отсутствуют и симптомы, зависящие от его поражения.

Остающийся неповрежденным сегментарный аппарат спинного мозга не только сохраняет свою рефлекторную деятельность, но и повышает ее, освобожденный при центральном параличе (повреждении пирамидной системы) от тормозящих (субординирующих) влияний коры головного мозга.

Основными чертами центрального паралича являются гипертония мышц, повышение сухожильных рефлексов, так называемые сопутствующие движения, или синкинезии, и патологические рефлексы.

Гипертония,

или
спастичность мускулатуры, определяет другое наименование центрального паралича — спастический. Мышцы напряжены, плотны на ощупь; при пассивных движениях ощущается ясное сопротивление, которое с трудом удается иногда преодолеть.

Эта спастичность является результатом повышения рефлекторного тонуса и распределяется обычно неравномерно, что приводит к типичным контрактурам. При центральных параличах верхняя конечность обычно приведена к туловищу и согнута в локтевом суставе: кисть и пальцы также находятся в положении сгибания.

Нижняя конечность разогнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа согнута и повернута подошвой внутрь (нога распрямлена и «удлинена»). Такое положение конечностей при центральной гемиплегии создает своеобразную позу Вернике—Манна, истолкование закономерностей возникновения которой с точки зрения истории развития нервной системы дано М.И. Аствацатуровым.

Походка в этих случаях носит «циркумдуцирующий» характер: из-за «удлинения» ноги больному приходится (чтобы не задевать носком пола) «обводить» пораженной ногой.

Повышение сухожильных рефлексов

(гиперрефлексия) является также проявлением усиленной, расторможенной, автоматической деятельности спинного мозга.

Рефлексы с сухожилий и надкостницы крайне интенсивны и вызываются легко в результате даже незначительных раздражении: рефлексогенная зона значительно расширяется, т. е.

рефлекс может быть вызван не только с оптимального участка, но и с соседних областей. Крайняя степень повышения рефлексов ведет к появлению клонусов (см. выше).

В противоположность сухожильным, кожные рефлексы (брюшные, подошвенные, кремастерные) при центральном параличе не повышаются, а исчезают или понижаются.

Сопутствующие движения,

или
синкинезии,
наблюдаемые при центральном параличе, могут возникать в пораженных конечностях рефлекторно, в частности при напряжении здоровой мускулатуры.

В основе возникновения их лежит наклонность к иррадиации возбуждения в спинном мозге на ряд соседних сегментов своей и противоположной сторон, в норме умеряемая и ограничиваемая корковыми влияниями.

При расторможении сегментарного аппарата эта наклонность к распространению возбуждения выявляется с особенной силой и обусловливает появление «добавочных», рефлекторных сокращений в парализованных мышцах.

Существует целый ряд синкинезии, характерных для центрального паралича. Приведем здесь некоторые из них:

1) если больной по заданию оказывает здоровой рукой сопротивление разгибанию в локтевом суставе, производимому исследующим, или сильно пожимает ему здоровой кистью руку, то в парализованной руке происходит сопутствующее рефлекторное сгибание;

2) то же сгибание пораженной руки происходит при кашле, чихании, зевоте;

3) при упомянутых условиях в парализованной ноге (если больной сидит со свисающими за край кушетки или стола голенями) наблюдается непроизвольное разгибание;

4) лежащему на спине с вытянутыми ногами больному предлагают приводить и отводить здоровую ногу, в чем ему оказывают сопротивление. В парализованной ноге наблюдается при этом непроизвольное соответствующее приведение или отведение;

5) наиболее постоянным из сопутствующих движений при центральном параличе является симптом сочетанного сгибания бедра и туловища.

П ри попытке больного перейти из горизонтального положения в сидячее (больной лежит на спине со скрещенными на груди руками и разведенными выпрямленными ногами), парализованная или паретическая нога приподнимается (иногда и приводится).

Патологические рефлексы

я вляются группой весьма важных и постоянных симптомов центрального паралича. Особенное значение имеют патологические рефлексы на стопе, наблюдающиеся, понятно, в тех случаях, когда пораженной оказывается нижняя конечность.

Наиболее чувствительными являются симптомы Бабинского (извращенный подошвенный рефлекс), Россолимо и Бехтерева. Остальные патологические рефлексы на стопе (см. выше) менее постоянны.

Патологические рефлексы на руках выражены обычно слабо и большого значения в практике клинического исследования не приобрели.

Патологические рефлексы на лице (главным образом группа «оральных» рефлексов) характерны для центрального паралича или пареза мускулатуры, иннервируемой черепными нервами, и указывают на двухстороннее надъядерное поражение tractus cortico-bulbaris в корковом, подкорковом или стволовом отделах.

Такие симптомы, как повышение сухожильных рефлексов конечностей, ослабление брюшных рефлексов и симптом Бабинского, являются весьма тонкими и ранними признаками нарушения целости пирамидной системы и могут наблюдаться тогда, когда поражение еще недостаточно для возникновения самого паралича или даже пареза.

Поэтому диагностическое значение их весьма велико. Е.Л. Вендерович описал симптом «ульнарного двигательного дефекта», указывающий на очень легкую степень пирамидного поражения: на пораженной стороне слабее сопротивление больного насильственному отведению в сторону максимально приведенного к IV пальцу мизинца.

Приводится табл. 1 (по М.И. Аствацатурову) симптомов периферического и центрального параличей.

Методика исследования движений складывается из

  1. изучения общего вида, мимики, речи, позы и походки больного,
  2. определения объема и силы активных движений,
  3. исследования пассивных движений и тонуса мускулатуры,
  4. исследования координации движений
  5. проверки электровозбудимости нервов и мышц. 

Уже один наружный осмотр

Источник: https://TherapyaDushi.ru/priznaki/centralnyj-i-perifericheskij-nejron.html

Редкая патология болезнь двигательного нейрона – приговор или..

Признаки поражения периферического двигательного нейрона

Человеческий мозг представляет собой сложную систему, которая так же как и остальной организм подвержена различным патологиям, одной из которых является болезнь двигательного нейрона (БДН). Данный недуг является сравнительно редким, но в то же время опасным заболеванием и в большинстве случаев приводит к печальным последствиям, но обо всем по порядку…

Что такое БДН?

Строение двигательного нейрона

В головном и спинном мозге каждого человека имеются нейроны (мотонейроны), которые отвечают за двигательную функцию того или иного участка тела.

В результате поражения данных нейронов происходит своеобразная цепная реакция, которая приводит к постепенному параличу человека.

В частности, больной утрачивает глотательные рефлексы, у него пропадает речь, его позвоночник перестает нормально функционировать и в итоге полностью выключается из нормальной жизнедеятельности.

Кроме того, у пациента может возникнуть тетрапарез (паралич всех четырех конечностей). В совокупности данных симптомов происходит невозможность поддержания жизненно важных функций, в результате чего наступает смерть человека.

Болезнь двигательного нейрона поражает людей пожилого возраста в основном 50–70 лет, и встречается данное заболевание у каждого 2–5 человека из 100 тысяч. Средняя продолжительность жизни у такого больного не превышает 4 лет.

Симптомы

Несмотря на различие форм БДН, проявление симптомов лучше рассматривать с точки зрения расположения конечностей человека и некоторых участков человеческого тела. Так, при данном недуге возможны следующие проявления:

Руки – для больного характерны проявления слабости в руках при проведении элементарных действий (нажатие клавиш на компьютере, использование шариковой ручки для письма). Постепенно, подобные процедуры могут стать недоступны для заболевшего.

Ноги – постепенно больной не сможет передвигаться без посторонней помощи.

Проявление чувств – неконтролируемый смех или плач.

Шея и плечевые суставы – мышцы шеи и плеч постепенно ослабевают, что приводит к ухудшению дыхательных функций организма.

Речь, глотательные функции – развиваются проблемы с приемом пищи, так как человек перестает нормально ее глотать также, возможно, ухудшение речи, вплоть до полной потери возможности говорить.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больной может испытывать сложности с запоминанием больших объемов информации, причем поражения центрального двигательного нейрона характеризуется постепенным нарастанием симптоматики.

К примеру, с каждым днем человеку будет сложней запоминать все меньше и меньше информации. Дополнительно к этому может добавиться невозможность концентрировать внимание и низкую способность к обучению.

Наличие такого симптома, как невозможность вспомнить или подобрать правильное слова при разговоре также может быть связано с БДН.

Причины возникновения заболевания

В настоящее время причины БДН не изучены полностью и результаты исследований, следующие:

в 10% случаев отмечается наследственная связь.

в оставшихся 90% случаев имеет место внешнее воздействие, в том числе:

  • накопление в организме больного тяжелых металлов;
  • преклонный возраст;
  • сильнейшее психоэмоциональное напряжение;
  • чрезмерные спортивные нагрузки;
  • травмы.

Кроме того, в качестве причины прогрессирования такого заболевания, как синдром поражения двигательного нейрона стоит отметить внутриклеточные процессы. Данные процессы сложны в изучении, так как проходят на уровне клеток и внешне никак себя не проявляют.

К примеру, окружение мононейрона глиальными клетками способствует его дегенерации. Изменение в процессах, связанных с доставкой питательных веществ и продуктов метаболизма также, несут угрозу для нормального функционирования мононейронов.

Прогноз

Так как болезнь двигательного нейрона имеет несколько форм проявления то и продолжительность жизни у той или иной болезни различны.

В некоторых случаях пациент может прожить несколько десятков лет (боковой склероз), а в некоторых, возможно его угасание за несколько месяцев (бульбарный паралич).

В среднем продолжительность жизни людей с диагнозом БДН – от двух до пяти лет при своевременном и интенсивном лечении.

Известные личности с диагнозом БДН

Самые известные люди, в той или иной степени страдающие от БДН заграницей – Стивен Хокинг, а в РФ – Юлия Самойлова.

Стивен Хокинг страдает боковым амиотрофическим склерозом, а болезнь Юлии Самойловой носит название спинальная мышечная амиотрофия (амиотрофия Верднига —Гофмана).

Итак, БДН серьезное и смертельно опасное заболевание от которого, не застрахован никто, и по этой причине крайне важно прислушиваться к сигналам, которые посылает вам ваш организм и ни в коем случае не пренебрегать походами к врачу. Берегите себя и своих близких!

Источник: https://nervivporyadke.ru/

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/595f61ded7d0a69b431e48f9/redkaia-patologiia-bolezn-dvigatelnogo-neirona-prigovor-ili-5cd18ef6b539b500b33db3e2

Болезнь мотонейрона: причины, симптомы и что делать

Признаки поражения периферического двигательного нейрона

Данное заболевание, которое характеризуется прогрессированием дегенерации кортико-спинальных путей, нейронов переднего рога и бульварных двигательных ядер, встречается довольно редко среди пациентов. Имеет особые признаки, при проявлении которых рекомендуется обратиться к неврологу.

После тщательного обследования назначается лечение. От правильно поставленного диагноза зависит эффективность терапии. Лечение будет зависеть от присутствующей симптоматики. Если проигнорировать данную патологию нервной системы, то это может привести к летальному исходу.

Причины заболевания

В современной медицине выделяется несколько форм заболевания, но причины их возникновения пока точно не установлены. Также неизвестно почему подвергаются поражению исключительно двигательные нейроны.

К самым распространенным факторам, которые способны спровоцировать патологию, относят:

  1. Запуск поврежденных нейронов, которые находятся под воздействием глутамата.
  2. Излишнее поступление ионов кальция в клетки, что приводит к нарушению соотношения внутриклеточного и внеклеточного кальция.
  3. Недостаток нейротрофических факторов.
  4. Аутоиммунные процессы.
  5. Воздействие экзотоксинов.
  6. Табакокурение.

Формы

В современной медицине выделяется несколько форм данной патологии, которые отличаются своей особенной симптоматикой:

  1. Боковой амиотрофический склероз. Считается самой распространенной формой заболевания. Сопровождается постепенным проявлением таких признаков: болезненные судороги конечностей, слабость в руках и ногах, фаскуляция, спастичность, скованность движений, уменьшение веса. Затем появляется утомляемость и сложно контролировать выражение лица и движение языка. Летальный исход наступает из-за паралича дыхательных мышц.
  2. Прогрессирующий бульварный паралич. Сопровождается затрудненным жеванием, глотанием, разговором, изменяется голос, отмечается фаскуляция и слабость мимики и языка. Выживаемость при такой форме патологии мала.
  3. Прогрессирующая мышечная атрофия. Относится к наследственному заболеванию. Развивается в любом возрасте, прогрессирует медленно. Ранее проявление – фаскуляция. Слабость отмечается в первую очередь в руках, затем в плечах и ногах. Выживаемость составляет более 23 лет.

Диагностика и лечение

При первых проявлениях патологии нужно немедленно обратиться к специалисту и пройти полное обследование. Если пациент отмечает у себя прогрессирующую генерализованную двигательную слабость, которая параллельно сопровождается значительными отклонениями чувствительности, то это первые тревожные признаки заболевания.

Обследование включает в себя проведение:

  1. Игольчатая ЭМГ. Считается информативным методов.
  2. Исследование скорости проведения возбуждения.
  3. Лабораторные тесты. Обязательно сдается общий анализ крови, чтобы определить уровень электролитов, белка, а также гормонов щитовидной железы.
  4. Магнитно-резонансная томография шейного отдела позвоночника. Проводится только в том случае, если отсутствуют клинические и ЭМГ данные, которые свидетельствуют о поражении черепных нервов.

Что касается лечения, то специфической терапии не существуют. Пациенту прописывают:

  • «Рилузол», который необходимо принимать регулярно по два раза в сутки. Помогает облегчить бульбарную форму бокового амиотрофического склероза.
  • «Баклофен».
  • «Гликопирропат», «Амтриптилин».
  • «Флувоксамин».

На более поздних стадиях патологии могут прописать опиоиды и бензодиазепины.

Чтобы помочь пациенту побороть неврологические отклонения данного характера, стоит обратить внимание также на такие методы:

  1. Физиотерапия. Поддерживает мышечную функцию. Рекомендуется использовать ортопедические бандажи, которые обладают фиксирующей функцией.
  2. Консультация и занятия с логопедом. Помогает подобрать коммуникативные устройства, которые облегчат процесс общения.
  3. Чрескожная эндоскопическая гастростомия.
  4. Неинвазивная дыхательная поддержка. Назначается при респираторной слабости.

Хирургическое вмешательство для облегчения глотания проводится в редких случаях, так как считается малоэффектинвым.

Болезнь мотонейрона – серьезная неврологическая патология, которая приводит не только к серьезным последствиям, но даже к летальному исходу. Желательно проводить своевременную диагностику и лечение.

Источник: https://moyagolova.ru/bolezn-motonejrona-prichiny-simptomy-i-chto-delat/

Вылечим любую болезнь
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: