Принципы классификации лейкозов

Лейкоз

Принципы классификации лейкозов

Эта статья содержит фрагменты на английском языке.Вы можете помочь проекту, переведя её до конца.

Лейкоз — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы. К лейкозам относится обширная группа таких заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон происходит из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга.

В быту распространено неправильное название «рак крови».

Течение

При лейкозе опухолевая ткань первоначально разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения.

В результате этого процесса у больных лейкозом закономерно развиваются различные варианты цитопений — анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.

Метастазирование при лейкозе сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах — печени, селезенке, лимфатических узлах и др. В органах могут развиваться изменения, обусловленные обтурацией сосудов опухолевыми клетками — инфаркты, язвенно-некротические осложнения.

Принципы классификации лейкозов

Можно выделить пять основных принципов классификации:

По характеру течения

  • острые, протекающие менее года, и
  • хронические, существующие длительное время (однако необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется — таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах);

По степени дифференцировки опухолевых клеток

  • недифференцированные,
  • бластные,
  • цитарные лейкозы;

В соответствии с цитогенезом

Эта классификация основывается на представлениях о кроветворении.

  • Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на:
    • лимфобластный,
    • миелобластный,
    • монобластный,
    • миеломонобластный,
    • эритромиелобластный,
    • мегакариобластный,
    • недифференцированный.
  • Хронические лейкозы представлены лейкозами:
    • миелоцитарного происхождения:
      • хронический миелоцитарный лейкоз,
      • хронический нейтрофильный лейкоз,
      • хронический эозинофильный лейкоз,
      • хронический базофильный лейкоз,
      • миелосклероз,
      • эритремия/истинная полицитемия,
      • эссенциальная тромбоцитемия,
    • лимфоцитарного происхождения:
      • хронический лимфолейкоз,
      • парапротеинемические лейкозы:
        • миеломная болезнь,
        • первичная макроглобулинемия Вальденстрема,
        • болезнь тяжелых цепей Франклина,
        • лимфоматоз кожи — болезнь Сезари,
    • моноцитарного происхождения:
      • хронический моноцитарный лейкоз,
      • хронический миеломоноцитарный лейкоз,
      • гистиоцитоз Х.

С точки зрения данной классификации можно говорить об относительном переходе хронических лейкозов в острые лейкозы при продолжающемся, длительном действии этиологических факторов (действие вирусов, ионизирующего излучения, химических в-в и т. д.). То есть кроме нарушений клеток-предшественниц миело- или лимфопоэза развиваются нарушения, характерные для острых лейкозов; происходит «осложнение» течения хронического лейкоза.

На основе иммунного фенотипа опухолевых клеток

В настоящее время стало возможным проводить более точное типирование опухолевых клеток в зависимости от их иммунного, фенотипа по экспрессии CD19, CD20, CD5, легких цепей иммуноглобулинов и других антигенных маркеров.

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови

  • лейкемические (более 50—80×/л лейкоцитов, в том числе бласты),
  • сублейкемические (50—80×/л лейкоцитов, в том числе бласты),
  • лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты),
  • алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты отсутствуют).

Морфологические особенности

При высоком блоке дифференцировки лейкозные клетки могут напоминать стволовые и бластные клетки первых четырёх классов клеток-предшественниц. Поэтому по степени дифференцировки эти лейкозы называют бластными и недифференцированными. Поскольку они протекают остро, то можно говорить, что острые лейкозы — это бластные и недифференцированные лейкозы.

При низком блоке дифференцировки лейкозные клетки напоминают процитарные и цитарные клетки-предшественницы, лейкозы протекают менее злокачественно, хронически и называются цитарными.

Основные клинические признаки острых лейкозов:

  • большое количество бластных клеток и их преимущество (более 30 %, чаще 60-90 %);
  • «лейкемический провал» — исчезновение промежуточных форм клеток на фоне большого количества бластов;
  • одновременное наличие абазофилии и анэозинофилии;
  • быстропрогрессирующая анемия.

Основные клинические признаки хронических лейкозов (признаки те же, но с точностью наоборот):

  • небольшое количество бластных клеток или их отсутствие (менее 30 %, чаще 1-2 %);
  • отсутствие «лейкимического провала», то есть наличие промежуточных форм клеток(промиелоциты и миелоциты);
  • базофильно-эозинофильная ассоциация, то есть одновременное наличие базофилии и эозинофилии;
  • медленнопрогрессирующая анемия с увеличением скорости своего развития в период своего обострения.

Диагностика

В диагностике лейкозов большое значение имеет морфологическое исследование. Основными методами прижизненной морфологической диагностики являются исследования мазков периферической крови и биоптатов костного мозга, которые получают при трепанации гребешка подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов.

Литература

  • Патологическая анатомия. Курс лекций. Под ред. В. В. Серова, М. А. Пальцева. — М.: Медицина, 1998

Источник: http://dictionary.sensagent.com/%D0%9B%D0%B5%D0%B9%D0%BA%D0%BE%D0%B7/ru-ru/

Классификация лейкозов: виды, формы и стадии

Принципы классификации лейкозов

Онкологическими и другими патологическими процессами в организме человека занимается патанатомия. Патофизиология изучает причины возникновения, течение и исход патологического состояния организма.

Лейкемия или лейкоз – это злокачественный процесс в костном мозге, нарушающий произведение и деление лейкоцитов. Недозревшая клетка беспорядочно делится и распространяется, при этом заменяет здоровую.

По организму расходятся лейкемические инфильтраты.

При лейкозе развивается систёмное поражение организма. Страдают кровеносная, кроветворная и лимфатическая системы, печень, селезёнка и центральная нервная система.

Заболевание характеризуют слабость, потеря веса, боли и ломота в теле, присоединение острых инфекционных процессов и т.д. Диагноз подтверждается с помощью лабораторно-инструментальных исследований.

Лечение проводят курсами химиотерапии или при помощи трансплантации костного мозга. Болезнь чаще встречается у детей, чем у взрослых. В основном поражает лиц сильного пола.

Аномальные клетки отличаются продолжительной жизнью и активным делением, при этом они не могут быть дифференцированы. Бласты заменяют места других клеток крови.

Причины возникновения болезни

Этиология заболевания заключается в генетических нарушениях человеческого организма, основная причина которых – межхромосомные и внутрихромосомные отклонения. Лейкемия может развиваться на любой стадии кроветворения как первичное моноклоновое заболевание или как вторичное вследствие бесконтрольного разрастания нестабильного клона лейкоза.

Лейкемическая болезнь обычно развивается на фоне других генетических заболеваний, к примеру, при синдроме Дауна или первичном иммунодефиците. Опухолевый процесс может встречаться у людей, чьи близкие родственники имеют в анамнезе онкологическое заболевание.

Состав крови меняется при воздействии на человека радиации, электромагнитных полей, канцерогенных веществ, лучевой и химиотерапии во время лечения других патологий.

Механизм развития лейкемии заключается в нарушении нуклеопротеидного обмена. Патогенез обусловлен внедрением в костный мозг опухолевой ткани, которая изменяет нормальный состав крови.

Развиваются цитопении, лежащие в основе неясных кровотечений и снижения защитных функций организма.

Классификация лейкозов

Формы лейкоза бывают хронического и острого течения. Острые патологии от лейкозов хронического характера отличает активный рост и деление кроветворных недоразвитых клеток с малой дифференцировкой. В соответствии с цитогенезом выделяют следующие разновидности лейкемии.

Типы острых лейкозов:

  • Лимфобластная лейкемия диагностируется у детей в 85% случаев. Состоит из недоразвитых лимфоцитов пролиферативного ростка.
  • Миелобластный лейкоз представлен миелобластами и другими видами бластных клеток. Выражен частыми простудными заболеваниями и процессами инфекционного характера.
  • Моноцитарная лейкемия основана на предшественниках моноцитов.
  • Основа миеломонобластного лейкоза – предшественники моноцитов и гранулоцитов.
  • Эритромиелобластный лейкоз представлен повышенным уровнем эритробластов.
  • Мегакариобластная форма рака развивается благодаря предшественникам тромбоцитов.
  • Недифференцированная опухоль выражена клетками-предшественниками, не имеющими опознавательных признаков, основа которых стволовые и полустволовые клетки.

Виды хронических патологий:

  1. Миелоцитарные формы рака:
  • При миелоцитарном лейкозе в костном мозге и крови накапливаются миелоидные клетки.
  • Нейтрофильный лейкоз характеризуется сверхростом клеток костного мозга из-за деления нейтрофильных гранулоцитов.
  • Хроническая эозинофильная лейкемия представлена аномальным делением бластных клеток эозинофилов.
  • Для базофильного рака характерна группа аномальных клеток из базофилов и миелобластов.
  • При миелофиброзе происходит замещение клеток костного мозга волокнистой соединительной тканью.
  • При диагнозе «Истинная полицитемия» наблюдается гиперплазия клеток костного мозга.
  • Эссенциальный тромбоцитоз представлен атипичным ростом тромбоцитов.
  1. Лимфоцитарное происхождение:
  • При лимфолейкозе происходит скопление аномальных зрелых В-лимфоцитов.
  • Миеломная болезнь – опухоль из плазматических клеток.
  • Первичную макроглобулинемию Вальденстрема характеризует высокомолекулярный вязкий белок, продуцируемый злокачественными плазматическими клетками.
  • Болезнь тяжёлых цепей Франклина представлена парапротеинемическими гемобластозами.
  • Болезнь Сезари является лимфоцитомой кожи.
  • При моноцитарном лейкозе периферическая кровь содержит преобладающее количество моноцитов.
  • Для хронической миеломоноцитарной лейкемии характерны бласты, моноциты, кольцевые сидеробласты и палочки Ауэра в тканях костного мозга и в крови.
  • Гистиоцитоз X формирует рубцовую ткань в лёгких и костях благодаря делению гистиоцитов и эозинофилов.

Классификация лейкозов проводится по количеству лейкоцитов и бластов в крови:

  • Лейкемический;
  • Сублейкемический;
  • Лейкопенический;
  • Алейкемический.

По гистогенезу выделяют такие виды рака:

  • Недифференцированная лейкемия;
  • Миелобластный рак;
  • Лимфобластная опухоль;
  • Монбластный лейкоз;
  • Хроническая миелоидная форма рака;
  • Лимфолейкоз;
  • Парапротеинемическая лейкемия.

Лейкемия имеет следующую классификацию по ВОЗ:

  • Миелопролиферативная опухоль;
  • Миелоидная/лимфоидная опухоль с эозинофилией и перестройкой определённых генов;
  • Миелодиспластический синдром;
  • Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) и родственные опухоли;
  • Измененный ОМЛ вследствие миелодисплазии;
  • Миелоидные терапевтические опухоли;
  • Неуточнённые ОМЛ;
  • Саркома миелоидная;
  • Миелоидные новообразования на фоне синдрома Дауна;
  • Острые лейкозы неопределённого происхождения;
  • В-клеточная лимфома;
  • Т-клеточная лимфома.

По международной классификации ФАБ рак крови бывает:

  • Острый лимфобластный;
  • Острый миелоидный;
  • Острый недифференцированный.

По Боброву Н.Н. определяется 5 видов лейкемии:

  1. Нейтрофильно-эозинопеническая, при которой развиваются воспалительные и гнойные процессы.
  2. Нейтрофильно-эозинофильная наблюдается при скарлатине, туберкулезе и узелковом периартериите.
  3. Нейтропеническая фаза угнетения встречается при вирусных инфекциях.
  4. Протозойная форма диагностировалась при малярии.
  5. Моноцитарно-лимфоцитарный рак характеризует инфекционные заболевания, к примеру, мононуклеоз и лимфоцитоз.

Патогенетическая классификация связывает рак крови с дисгемопоэтической и гемолитической анемией.

Незлокачественные процессы кроветворения

Лейкемоидные реакции при анализе крови имеют схожие результаты с лейкемией. В сыворотке крови возникают незрелые клетки. Отличия в том, что этот процесс носит непостоянный характер. Развернутая картина заболевания указывает на перенесенные воспалительные процессы или отравления.

Стадии развития злокачественного процесса

Этапы развития болезни состоят из 7 пунктов:

  • Стадия зарождения онкологии;
  • Проявление симптомов;
  • Вхождение в ремиссию;
  • Период отсутствия болезни;
  • Вторичный рак;
  • Терминальная стадия.

При остром течении болезни больной отмечает слабость, высокую температуру тела, лихорадку, ломоту в костях и суставах, судороги, кровоточивость десен, носовые кровотечения, розовую сыпь, увеличение селезёнки, резкое похудение.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Симптомы проявляются в зависимости от степени поражения организма и наличия вторичных очагов.

По мере развития болезни отмечается воспаление лимфатических узлов на шее, в паху и в подмышечных впадинах, увеличение слюнных желез. Для болезни характерны воспалительные процессы ротовой полости, к примеру, стоматиты и гингивиты, которые не поддаются классическому лечению. Язвы на слизистой оболочке могут увеличиваться и предоставлять больному дискомфорт и боль при приёме пищи.

Последняя стадия рака представлена рвотой, ухудшением зрения, отсутствием речи, болями в суставах и костях, головокружениями, обмороками. У пациента нарушается память, путается сознание, развивается паралич. Злокачественный процесс поражает сердце, головной мозг, лёгкие, органы желудочно-кишечного тракта, почки, органы мочеполовой системы и кожу.

Хроническая форма может развиваться от 4 до 12 лет. Симптомы отсутствуют или слабо выражены. Пик появления признаков приходится на развернутую и терминальную стадии.

Атипичные клетки выходят за пределы костного мозга и метастазируют во все органы тела. Больной резко теряет килограммы, внутренние органы увеличиваются, отмечается болевой синдром. Лимфоузлы выпирают над поверхностью кожи.

Гнойничковая сыпь распространяется по кожным покровам.

Для миеломы характерно поражение и разрушение костной ткани позвоночника, бедра, рёбер и черепа. Пациент испытывает ломоту и боль в пораженной области. Возникают патологические переломы и кровотечения.

Пациент может скончаться на любом этапе развития болезни, потому что есть риск развития кровотечения внутренних органов, острой сердечной недостаточности или сепсиса.

Лечение проводят с помощью введения в кровоток пациента химиопрепаратов. Интенсивность и продолжительность курсов зависит от стадии и формы заболевания. Для достижения максимального эффекта рекомендовано проведение трансплантации костного мозга.

Источник: https://onko.guru/zlo/klassifikatsiya-lejkozov.html

Лейкозы: понятие, классификация, этиология, патогенез

Принципы классификации лейкозов

Лейкозы (лейкемии, гемобластозы) относятся к одной из самых тяжелых категорий заболеваний, причем значимость этого вида патологии постоянно нарастает.

Несмотря на значительный прогресс, достигнутый за последние десятилетия в области разработки различных методов лечения лейкозов, смертность при данных заболеваниях по-прежнему остается высокой.

Характерно увеличение частоты возникновения лейкозов, что в определенной степени можно объяснить ухудшением экологической обстановки в экономически развитых странах мира. В частности, в связи с ростом промышленного производства концентрация канцерогенных (лейкемогенных) химических веществ в окружающей среде стала значительно выше, чем раньше.

Также претерпевает изменения и радиационный фон Земли. Следует отметить, что лейкемии — злокачественные новообразования, которые возникают у значительного количества детей и лиц молодого трудоспособного возраста и представляют собой, таким образом, особенно острую социальную проблему.

Определение понятия и классификация

В настоящее время принято следующее определение этого заболевания.

Лейкоз — это системное заболевание крови, характеризующееся бес контрольной пролиферацией и омоложением кроветворных элементов с нарушением их созревания и метаплазией кроветворной ткани.

В данном определении необходимо выделить несколько важных положений:

• будучи системными заболеваниями крови, лейкозы поражают, как правило, всю кроветворную систему, включая эритропоэтический, лейкопоэтический и тромбопоэтический ростки костного мозга;

• в основе лейкозов лежит бесконтрольный рост и нарушение диф-ференцировки (созревания) кроветворных клеток, что, как известно, наблюдается при злокачественных опухолях;

• при лейкемиях развивается метаплазия кроветворной ткани, при которой один из кроветворных ростков начинает развиваться в нетипичной для него ткани, например: миелоидные клетки появляются в лимфоидных органах, лимфоидные клетки — в костном мозге. Существует несколько классификаций лейкозов, каждая из которых основана на соответствующих критериях, определяющих особенности заболевания.

I. По течению процесса:

• острые;

• хронические.

В настоящее время при качественной терапии острые лейкозы нередко протекают более благоприятно, чем хронические. Более того, при агрессивной химиотерапии острого лимфолейкоза у детей в 70 % случаев наступает полное выздоровление, а в 90 % — стойкая ремиссия.

II. По источнику образования опухолевого клона лейкемии:

• миелопролиферативные (миелолейкозы);

• лимфопролиферативные (лимфолейкозы).

III. По количеству лейкоцитов в периферической крови пациента:

• лейкемическая (количество лейкоцитов больше 50 тыс./мкл крови);

• сублейкемическая (от 10 до 50 тыс./мкл крови);

• алейкемическая (количество лейкоцитов находится в границах нормы);

• лейкопеническая (менее 4 тыс./1 мкл крови).

Отличия острых и хронических лейкозов

Можно выделить несколько признаков, выявляемых по анализу периферической крови, по которым отличаются между собой острые к хронические формы лейкозов:

1. Для острых лейкозов характерен разрыв между недифференцированными и зрелыми клетками белой крови, именуемый, hiatus leucemicus (лейкемическое зияние). Так, при остром миелолейкозе одна (или более) промежуточная форма отсутствует (например, промиелоциты или миелоциты).

При хроническом миелолейкозе в периферической крови находят клеточные элементы, соответствующие всем стадиям созревания гранулоцитов: миелобласты — промиелоциты — миелоциты — метамиелоциты — зрелые клетки (нейтрофилы, базофилы, эозинофилы). Аналогичное отличие будет характерно для хронического и острого лимфолейкоза.

При остром лимфолейкозе отсутствуют пролимфоциты (hiatus leucemicus). При хроническом лимфолейкозе в периферической крови присутствуют все клетки лимфоидного ряда: лимфобласты — пролимфоциты — лимфоциты.2. При хроническом лейкозе наблюдается более глубокая анемия по сравнению с острым.3.

Для острого лейкоза чаще всего характерен менее выраженный лейкоцитоз, нежели для хронического.

4. При острых лейкозах уже в начале заболевания в крови обнаруживаются в значительном количестве властные (незрелые, низкодифференцированные) клетки.

При хронических лейкозах подобная картина крови развивается лишь в терминальной стадии (так называемый властный криз) и то не всегда. Как правило, при хроническом лейкозе выявляется менее 5 % властных клеток в периферической крови, а при остром, напротив, больше 5 %.

Этиология и патогенез

Как и в случае с другими злокачественными опухолями, говорить о непосредственных причинах развития лейкозов довольно трудно. Вместе с тем существует ряд факторов риска, для которых установлена определенная связь с возникновением заболевания. Их можно объединить в несколько групп:

1. Физические факторы. Прежде всего, к ним относится ионизирующее излучение. У жителей японских городов Хиросимы и Нагасаки, выживших после атомной бомбардировки 1945 г., частота возникновения лейкемии была существенно выше, чем в других городах Японии. Также роль облучения в развитии лейкозов была доказана в эксперименте на животных.

2. Химические вещества. Было установлено, что в ряде случаев возникновение лейкозов связано с воздействием на организм тех же веществ, которые могут играть роль в развитии других злокачественных новообразований: метилхолантрен, бензпирен, нитраты, пестициды, ароматические углеводороды, а также некоторые лекарственные препараты (левомицетин, цитостатики и др.).

3. Биологические факторы. Пациенты, страдающие некоторыми формами лейкозов, являются носителями определенных вирусов. Так, например, при лимфоме Беркитта практически во всех случаях у больных обнаруживается вирус Эпштейна—Барр, являющийся возбудителем инфекционного мононуклеоза.

Последний представляет собой инфекционное заболевание, как правило не имеющее при обычном течении серьезных последствий для организма.

Также известно, что такое заболевание, как Т-клеточная лейкемия — лимфома взрослых, — вызывается HTLV- в ирусом (от англ, human T-lymphocyte virus), относящимся к семейству ретровирусов.

4. Генетические факторы. Ряд форм лейкозов имеет наследственную предрасположенность, что подтверждается случаями аналогичных заболеваний у родственников.

Говоря о патогенезе опухолей кроветворной системы, следует прежде всего отметить, что роль перечисленных выше факторов риска удается установить лишь у незначительного числа пациентов.

В остальных случаях заболевание возникает спонтанно, т. е. без четко установленной связи с причинным фактором.

При этом непосредственный механизм, приводящий к появлению лейкозной клетки, известен — это мутация.

Последняя, как правило, возникает в геноме полипотентной клетки кроветворной системы, приобретающей в результате этого опухолевые свойства, а именно способность к бесконтрольному делению и нарушение процесса дифференцировки (созревания). Все опухолевые клетки являются моно-клональными, т. е. продуктами деления одной злокачественной клетки.

Для некоторых форм лейкемии основным механизмом появления опухолевых клеток служит хромосомная перестройка — транслокация, т. е. перенос части одной хромосомы на другую. Так происходит, в частности, при хроническом миелолейкозе. При этом заболевании в гранулоци-тах обнаруживается так называемая филадельфийская хромосома (Ph-хромосома) — результат переноса части хромосомы с 22-й пары на 9-ю.

Опухолевая прогрессия

На определенной стадии развития лейкоза в клоне лейкозных клеток возможно возникновение новых мутаций, в результате чего появляются опухолевые клетки с более злокачественными свойствами (менее зрелые клетки), которые постепенно вытесняют старые клетки (с менее злокачественными свойствами).

Таким образом, внутри старого клона появляется новый, более агрессивный клон. На этой стадии опухоль становится поликлональной. Клинически опухолевая прогрессия проявляется в виде так называемого властного криза, когда на поздней стадии хронического лейкоза в крови начинают преобладать бластные клетки.

Хронический лейкоз приобретает черты острого.

Особенности кроветворения при лейкозах

1. Нарушение процесса созревания кроветворных клеток (анаплазия). Резкое увеличение доли недифференцированных клеток в костном мозге. Появление незрелых (в том числе бластных) клеток в периферической крови.

2. При многих формах лейкемии развиваются анемия и тромбоци-топения на поздних стадиях заболевания.

3. Появление так называемых экстрамедуллярных очагов кроветворения, когда клетки крови начинают появляться не в костном мозге, а в других органах и тканях (например, в селезенке или в стенке кровеносных сосудов.

Основные причины смерти при лейкозах

1. Тяжелая анемия. В большинстве случаев при хронических лейкозах развивается глубокая анемия, которая может стать причиной смерти.

2. Геморрагический синдром.

При многих формах лейкозов отмечается тромбоцитопения, в результате чего даже при незначительном повреждении какого-либо кровеносного сосуда возникают тяжелые кровотечения или кровоизлияния (например, желудочно-кишечное кровотечение или кровоизлияние в головной мозг).

Геморрагическим осложнениям лейкозов также способствует появление упомянутых выше экстрамедуллярных очагов кроветворения в стенке кровеносных сосудов, в результате чего они становятся особенно хрупкими и легко подвергаются сквозному разрыву.

3. Вторичные инфекции. При лейкемиях количество лейкоцитов в периферической крови может достигать очень высокого уровня. Однако большая часть этих клеток не созревает до своих конечных форм. Такие незрелые клетки не в состоянии выполнять свою защитную функцию, что проявляется в виде резко повышенной восприимчивости организма к любым инфекциям.

4. Тромбоэмболические осложнения. При некоторых формах лейкозов, сопровождающихся тромбоцитемией, полицитемией и др., значительно увеличивается гематокрит и количество тромбоцитов в единице объема крови, что на фоне даже незначительных изменений в стенке артериальных сосудов приводит к появлению тромбов, их отрыву и переносу с током крови в различные органы.

5. Кахексия. На поздних стадиях развития лейкемии нередко развивается кахексия, т. е. крайняя степень истощения. Вместе с тем как таковая она довольно редко становится непосредственной причиной смерти, поскольку чаще пациенты умирают раньше от причин, указанных в предыдущих пунктах.

Источник: https://medicbolezni.ru/leykozyi-ponyatie-klassifikatsiya-etiologiya-patogenez/

Хронические лейкозы классификация

Принципы классификации лейкозов

2. Ивашкин В.Т., Султанов В.К. Пропедевтика внутренних болезней: Практикум.-Санкт-Петербург,

2000.

3. Пропедевтика внутренних болезней / под ред.А.Л.Гребенева.- М.: Медицина, 2013, (6

издание).

4. Лекции и методические пособия кафедры,

в том числе размещенные на MOODLE кафедры.

Дополнительная

1. ГубергрицА.Я. Непосредственное исследование больного.-

Медицина, 1972.

2. Энциклопедия клинического обследования больного / Пер. с англ.-

М.:1998

Геморрагический васкулит (геморрагический микротромбоваскулит, болезнь шенлейна-геноха)

Болезнь Виллебранда – гетерогенная группа аутосомно наследуемых геморрагических диатезов, обусловленных дефицитом и/или молекулярными аномалиями фактора Виллебранда.

Основными функциями фактора Виллебранда являются: 1) участие в обеспечении сосудисто-тромбоцитарного (микроциркуляторного) гемостаза путем стимуляции адгезии тромбоцитов к субэндотелию и секреции из кровяных пластинок тромбоксана А2; 2) обеспечение стабилизации фактора VIII:C и транспортировки последнего к местам повреждения стенок

кровеносных сосудов.

Геморрагический васкулит (ГВ) – одно из самых распространенных заболеваний, в основе которого лежит множественное очаговое тромбирование сосудов в очагах гиперэргического воспаления с развитием вторичных геморрагий в сосудах кожи и

внутренних органов.

Геморрагический васкулит – иммунокомплексное заболевание, при котором микрососуды подвергаются «асептическому воспалению» с более или менее глубокой очаговой дистрофией эндотелия и деструкцией стенок под влиянием растворимых иммунных комплексов и активированных ими цитокинов

и компонентов системы комплемента.

Клиника. Дебют ГВ и его обострения часто проявляются крапивницей или другими аллергическими сыпями, хотя эти симптомы далеко не обязательны.

Различают кожно-суставную форму заболевания, которая часто обозначается как простой ГВ, формы с абдоминальной клиникой и кишечными кровотечениями, с преобладанием почечного синдрома, протекающего либо по типу острого гломерулонефрита, либо в виде нефротического синдрома с отеками и высокой протеинурией. Вместе с тем при ГВ могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких,

мозга и его оболочек.

Кожный синдром: папуллезно-геморрагическая сыпь, симметрично поражающая кожу на нижних конечностях, ягодицах, реже – на туловище. Высыпания мономорфны, в момент появления имеют отчетливую воспалительную основу, нередко сливаются друг с другом, оставляют после себя

длительно сохраняющуюся пигментацию.

При надавливании элементы сыпи не исчезают. В тяжелых случаях они осложняются центральными некрозами и покрываются корочками. Такие кожно-некротические формы, описываемые под разными названиями, нередко сочетаются с крапивницей, холодовыми отеками, синдромом Рейно, а

иногда – с гемолизом и тромбоцитопенией.

Суставной синдром: боли разной интенсивности в крупных суставах (коленных и др.), иногда по типу ревматоидного

артрита.

Абдоминальный синдром: сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные корчатся в постели и кричат. Боль эта обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки, в ее субсерозный слой и в брюшину. Эти геморрагии могут захватывать и слизистую оболочку, сопровождаться

кровотечениями.

Почечный синдром протекает как острый или хронический гломерулонефрит с гематурией и протеинурией, реже – с нефротическим

синдромом.

Компетенции:
ОК-1, ОК-8, ПК-3, ПК-5, ПК-15, ПК-16, ПК-17, ПК-18

1.
Расспрос больного, сбор анамнеза.

2.
Общий осмотр.

3.
Осмотр грудной клетки.

4.
Пальпация грудной клетки.

5.
Сравнительная перкуссия легких.

6.
Топографическая перкуссия легких.

7.
Аускультация легких.

8.
Осмотр области сердца.

9.
Пальпация сердца.

10. Перкуссия относительной и абсолютной

тупости сердца.

11.
Аускультация сердца.

12.
Исследование вен и артерий.

13.
Исследование артериального пульса.

14. Определение артериального давления по

методу Короткова.

15.
Осмотр полости рта и живота.

16.
Перкуссия живота.

17. Поверхностная ориентировочная пальпация

живота.

18. Методическая глубокая скользящая

пальпация по методу

В.П.Образцова и
Н.Д.Стражеско.

19.
Аускультация живота.

20.
Осмотр области печени и селезенки.

21. Перкуссия печени и области желчного

пузыря.

22.
Пальпация печени и желчного пузыря.

23.
Перкуссия селезенки.

24.
Пальпация селезенки.

25.
Осмотр поясничной и надлобковой областей.

26.
Перкуссия почек и мочевого пузыря.

27. Пальпация почек, мочевого пузыря и

мочеточниковых точек.

28.
Пальпация щитовидной железы.

29. Пальпация
лимфатических узлов.

30. Исследование
костно-мышечно-суставной системы.

Клиника

При болезни Виллебранда преобладает микроциркуляторный тип кровоточивости – петехиально-синячковые кровоизлияния в кожу, рецидивирующие носовые кровотечения и подчас весьма обильные меноррагии, вызывающие значительную анемизацию. Намного реже при болезни Виллебранда отмечаются желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, внутричерепные

кровоизлияния.

Клиническая картина. Начальная стадия не диагностируется. Первый симптом развернутой стадии – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов. При нарастании лейкоцитоза выше 20-30 Г/л возникают слабость, утомляемость, потливость. Тяжесть и боли в левом подреберье связаны с

увеличением селезенки.

В дальнейшем процесс медленно, но неуклонно прогрессирует (увеличение селезенки, печени, нарастание лейкоцитоза, снижение показателей красной крови и тромбоцитов).

В терминальной (злокачественной, поликлоновой) стадии заболевания внезапное изменение всей картины заболевания: быстрый рост селезенки с развитием инфарктов в ней, появление без видимой причины лихорадки, болей в костях, возникновение анемии, тромбоцитопении с геморрагическим

синдромом.

Картина крови и костного мозга. В развернутой стадии нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов. Количество тромбоцитов чаще нормальное, в 20-30% случаев – тромбоцитоз. Возможно увеличение базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация). Могут появляться в периферической крови единичные бластные клетки без признаков

атипизма.

В костном мозге – почти полное замещение гранулоцитарными клетками. Увеличение количества мегакариоцитов. Соотношение лейко/эритро достигает 10:1-20:1.

При бластном кризе количество бластов и промиелоцитов в периферической крови более 30%. В костном мозге количество бластов и промиелоцитов более 50% всех ядерных элементов.

При помощи цитологического исследования и цитохимических реакций можно установить вариант бластного криза (миелоидный,

лифоидный, смешанный).

Критерии
диагностики хронической фазы ХМЛ:

  1. Лейкоцитоз
    более 30 Г/л со сдвигом в лейкограмме.

  2. Морфология гранулоцитоарных клеток нормальная,

    диспластичных гранулоцитов менее 10%.

  3. Увеличение количества базофилов и эозинофилов

    (базофильно-эозинофильная ассоциация).

  4. Снижение вплоть до полного отсутствия активности

    щелочной фосфатазы нейтрофилов.

  5. Уровень тромбоцитов нормальный или повышенный,

    но менее 1 млн/мл.

  6. Гиперплазия гранулоцитарного ростка гемопоэза со

    сдвигом влево в костном мозге.

  7. Гиперплазия мегакариоцитарного ростка в костном

    мозге.

  8. Редукция эритроцитарного ростка в костном мозге,

    индекс лейко:эритро более 10.

  9. Наличие
    Ph-хромосомы в клеткам миело- и лимфопоэза.

  10. В трепанобиоптате – гиперплазия гемопоэтических клеток с уменьшением жирового депо, наличие ретикулярного

    фиброза, гипермегакариоцитоз.

Критерии
диагностики фазы акселерации ХМЛ:

  1. Увеличение количества лейкоцитов, несмотря на

    проводимое лечение.

  2. Лихорадка выше 38,5°С на протяжении недели без

    признаков инфекции.

  3. Снижение массы тела более чем на 2 кг в

    течение 30 дней.

  4. Снижение количества тромбоцитов более чем на

    50% от исходного уровня в течение 30 дней.

  5. Прогрессирующая
    тромбоцитопения менее 100 Г/л.

  6. Прогрессирующее снижение уровня гемоглобина ниже 90

    г/л.

  7. Прогрессирующее
    увеличение селезенки.

  8. Увеличение количества бластов более 10% в периферической

    крови или костном мозге.

  9. Увеличение количества базофилов более 20% в

    периферической крови.

  10. Появление дополнительных цитогенетических

    аномалий (удвоение Ph-хромосомы и др).

Критерии
диагностики бластного криза ХМЛ:

  1. Количество бластов и промиелоцитов периферической

    крови более 30%.

  2. Количество бластов и промиелоцитов в костном мозге

    более 50% всех ядерных элементов.

  3. Цитологически либо гистологически подтвержденные

    экстрамедулярные бластные инфильтраты.

Лечение.

 Стратегия лечебной тактики при ХМЛ подразумевает два варианта: паллиативная терапия, которая позволяет контролировать миелоидную пролиферацию (гидроксимочевина), и терапия, направленная на полную эрадикацию лейкемического клона, при этом конечной целью является выздоровление пациента (аллотрансплантация костного мозга, трансплантация стволовых гемопоэтических клеток, иматиниб (гливек), препараты альфа-интерферона

(интрон А, реальдирон, роферон-А)).

При хронической фазе ХМЛ гидроксимочевина назначается из расчета 40 мг/кг в сутки, уменьшение дозы наполовину возможно после редукции количества лейкоцитов до 20 Г/л и ниже, а затем доза индивидуализируется для поддержания нормального уровня лейкоцитов. Оптимальная доза α-интерферона составляет 5 млн/м2 ежедневно в виде монотерапии либо в комбинации с малыми дозами цитозара (10-20 мг/м2 в первые 10 дней месяца), длительность

лечения 10-12 месяцев.

Показания к аллотрансплантации костного мозга: возраст менее 45 лет, ранняя стадия заболевания, группа высокого или

промежуточного риска.

В фазе
акселерации применяют:

  1. комбинация гидроксимочевины с малыми дозами цитозмна-арабинозида (50 мг в сутки)

    циклами по 10-15 дней.

  2. Иматиниб (Гливек) в суточной дозе 400-600 мг на протяжении 3-6 месяцев под контролем

    показателей крови.

При бластном кризе применяют схемы ПХТ в зависимости от варианта криза (схема Хельцера, 7 3, VAD, TAD и др). Высокодозная химиотерапия с последующей транстплантацией костного мозга не проводится в связи с ее неудовлетворительными результатами. Необходимо отметить, что эффективного метода лечения бластного

криза ХМЛ в настоящее время не существует.

Идиопатический
миелофиброз (сублейкемический миелоз)

Хронический лимфолейкоз

Определение. ХЛЛ – это опухоль системы крови, морфологическим субстратом которой являются непролиферирующие морфологически зрелые лимфоциты, аккумулирующиеся в периферической крови, костном мозге,

лимфатических узлах и селезенке.

ХЛЛ относится к группе лимфопролиферативных заболеваний, характеризуется относительно доброкачественным течением и медленным

прогрессированием.

Эпидемиология. Ежегодная заболеваемость ХЛЛ в странах Европы и Северной Америки составляет 1,8-3,0 на 100 000 населения, составляя 30% всех лейкозов и 9% – злокачественных опухолей. В Европе ежегодно регистрируется около 10 000 новых случаев заболевания. Чаще

встречается у лиц пожилого возраста.

ХЛЛ.
Классификация

Классификация. В настоящее время существуют несколько классификаций ХЛЛ. В США наиболее распространена классификация K.R.Rai, тогда как гематологи европейской школы чаще используют в своей практике классификацию J.L.Binet.

В последние годы в разных странах мира наблюдается тенденция к комбинированному использованию двух классификаций, что позволяет добиться адекватной интерпретации диагноза и результатов лечения.

На территории стран СНГ нередко применяется классификация, предложенная А.И.

Воробьевым.

Определение. ХМЛ – клональное заболевание кроветворной системы с поражением полипотентной стволовой клетки (не ниже клетки-предшественницы миелопоэза), которая дифференцируется

до зрелых форм.

Несмотря на то, что поражаются все три ростка кроветворения, в основном безудержный

рост касается гранулоцитарного ростка.

Эпидемиология. Для ХМЛ и истинной полицитемии эти цифры колеблятся в пределах 1-1,5 на 100 000

населения. Чаще болеют мужчины 30-70 лет.

ХМЛ – ассоциируют со специфической хромосомной аномалией – Рh-хромосомой (филадельфийской), которую обнаруживают у 95 % больных. Филадельфийская хромосома была открыта в 1960 г в г. Филадельфия учеными Nowell и Hungerford. Представляет собой 22-ю хромосому, делетированный сегмент длинного плеча которой транслоцирован

на длинное плечо 9-й хромосомы.

Классификация хронического миелолейкоза (Демидова

А.В., 1995)

  1. Клинические
    варианты:

  2. Типичный
    (с филадельфийской хромосомой)

  3. Атипичный
    (без филадельфийской хромосомы)

    1. Морфологические
      варианты:

    2. Хроническая
      эозинофильная лейкемия

    3. Хроническая
      базофильная лейкемия

    4. Хроническая
      моноцитарная лейкемия

    5. Хроническая
      нейтрофильная лейкемия

      1. Фазы
        клинического течения (стадии):

      2. Хроническая
        (начальная)

      3. Акселерации

      4. Острая
        (терминальная, бластный криз).

Источник: https://petamusik.ru/khronicheskie-leykozy-klassifikatsiya/

Вылечим любую болезнь
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: