При микросфероцитозе кривая прайс джонса

Содержание
  1. Анемия Минковского Шоффара – основные признаки, лабораторная диагностика, терапия
  2. Анемия – что это?
  3. Метгемоглобинемия
  4. Этиология
  5. Патогенез
  6. Клиника
  7. Лечение
  8. В чем отличительная особенность гемолитической анемии?
  9. Профилактика
  10. Причины анемии Минковского-Шоффара
  11. Размеры эритроцита
  12. Кривая Прайс-Джонса
  13. Количество эритроцитов
  14. Методики подсчета эритроцитов
  15. 3. Гемоглобин: строение, свойства, количество в крови, методики определения
  16. Морфология эритроцитов
  17. Унифицированная микроскопическая методика измерения диаметра эритроцитов с помощью окуляр-микрометра в окрашенном мазке крови
  18. Клиническое значение исследования морфологии эритроцитов
  19. Наследственный сфероцитоз у детей. Клинические рекомендации
  20. Термины и определения
  21. 1.1 Определение
  22. 1.2 Этиология и патогенез
  23. 1.3 Эпидемиология
  24. 1.4 Кодирование по МКБ-10
  25. 1.5 Классификация
  26. 2.1 Жалобы и анамнез
  27. Микроцитоз: что это, причины возникновения микроцитарных состояний, последствия
  28. Изменение размеров эритроцитов и тромбоцитов
  29. Какие возможные угрозы несет за собой гипохромия?
  30. Отличительные признаки заболевания
  31. Другие представители микроцитарных анемий, в том числе – редкие

Анемия Минковского Шоффара – основные признаки, лабораторная диагностика, терапия

При микросфероцитозе кривая прайс джонса

Болезнь Минковского-Шоффара, наследственный сфероцитоз и микросфероцитарная анемия являются синонимом одной и той же патологии. Это распространённое заболевание, которое передаётся людям только по наследству. Это усложняет вопрос его профилактики и защиты от возникновения.

Сначала патологию открыл польский специалист в области физиологии Минковский, а с помощью Шоффара данные о болезни были дополнены. Потому назвали её в честь двух учёных.

Интересен тот факт, что заболевание затрагивает разные этнические слои, но наиболее распространённым оно остаётся на территории европейских стран и особенно в северной части.

Не существует определённых закономерностей относительно времени проявления первых симптомов. Признаки способны возникать в любом возрасте.

Анемия – что это?

Анемия характеризуется снижением уровня эритроцитов и гемоглобина в крови. В ряде случаев ниже нормы падает не только численный состав эритроцитов, но и изменяется их форма. По мере прогрессирования заболевания, красные кровяные тельца не в состоянии выполнять свои функции.

Анемия развивается на фоне иных нарушений в организме, сама по себе она не манифестирует. Поэтому для избавления от болезни следует установить причину, которая привела к изменению в составе крови.

Метгемоглобинемия

Наследственные формы метгемоглобинемии обусловлены недостатком восстанавливающих систем.

Этиология

Основной причиной является большое количество в пище нитратов и нитритов.

Патогенез

Нитраты и нитриты нарушают переход метгемоглобина в гемоглобин, в результате в крови увеличивается содержание метгемоглобина (более 2 %), который прочно связывает и не отдает кислород, что и вызывает гипоксию тканей.

Клиника

В этом случае у новорожденных выявляются выраженный цианоз кожного покрова, увеличение печени, сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность.

Лечение

Лечение включает длительный прием аскорбиновой кислоты, метиленового синего с глюкозой и оксигенотерапию на высоте криза

В чем отличительная особенность гемолитической анемии?

Гемолитическая анемия объединяет в себе сразу несколько заболеваний, но причины их развития едины. Эритроциты в крови разрушаются слишком быстро, поэтому красный костный мозг начинает их усиленно вырабатывать. В результате, цикл их роста нарушается. По мере прогрессирования анемии, эритроциты подвергаются массовой гибели.

Гемолитические анемии могут передаваться от родителей детям, а могут развиваться в течение жизни. Анемия Минковского-Шоффара является наследственной патологией.

Также это заболевание называют микросфероцитарной анемией и наследственным сфероцитозом. Однако чаще всего используется термин «анемия Минковского-Шоффара» по имени ученых, которые впервые открыли эту патологию.

Нельзя назвать данную разновидность анемии редкой, она поражает каждого 5000-ого жителя планеты. Чаще всего от нее страдает люди, населяющие Северную Европу. Впервые анемия Минковского-Шоффара дает о себе знать еще в детстве. Если оставить это нарушение без лечения, то пострадает организм в целом.

Профилактика

Наследственный сфероцитоз не поддается полному излечению, терапевтические мероприятия направлены на максимальное продление периода ремиссии. Пациентам необходимо регулярно проходить обследование у гематолога.

При легкой форме течения заболевания контрольное исследование крови выполняется 1 раз в 6 месяцев.

Ежегодно пациенту рекомендуется принимать препараты, способствующие поддержанию микроэлементов в норме, сохранению функциональной активности эритроцитов.

Важная информация: Как лечится анемия у детей (ребенка) и какие симптомы (признаки) малокровия

Детей, у которых один из родителей страдает анемией Минковского-Шоффара, необходимо обследовать сразу после рождения. Их ставят на учет, регулярно проводят обследование для оценки изменения состояния.

Причины анемии Минковского-Шоффара

При анемии Минковского-Шоффара структура эритроцитов претерпевает патологические изменения, что отражается на их функционировании. Красные кровяные тельца становятся хрупкими и гораздо легче разрушаются. Из них выходит гемоглобин, который в свободной форме циркулирует в крови.

Если в норме эритроциты имеют форму двояковыпуклого диска, то при анемии Минковского-Шоффара они становятся круглыми, что не позволяет им проникать в мелкие кровеносные сосуды. При попытке сделать это, эритроциты сильно повреждаются и разрушаются. Их уровень в крови снижается, что становится причиной развития анемии.

Если от анемии Минковского-Шоффара страдал один из родителей, то это заболевание будет унаследовано ребенком. Редко больные дети появляются на свет от абсолютно здоровых родителей. Если это случается, то причиной специалисты называют повреждения в структуре ДНК. Гены мутируют в то время, когда малыш находится в утробе женщины.

Источник: https://MedBur.ru/krov/gemoliticheskaya-anemiya-minkovskogo-shoffara.html

Размеры эритроцита

При микросфероцитозе кривая прайс джонса

Размерыэритроцита весьма изменчивы, но вбольшинстве случаев их диаметр равен7—7,7 мкм, толщина 2 мкм, объем 76—100мкм, площадь поверхности 140—150 мкм2.

В зависимости отдиаметра выделяют следующие эритроциты:

  • 6-9 мкм – нормоциты
  • менее 6 мкм – микроцитами
  • более 9 мкм – макроцитами
  • более 12 мкм – мегалоциты.

Кривая Прайс-Джонса

Распределениеэритроцитов по диаметру называетсякривой Прайс-Джонса.

У здоровых людей криваяПрайс-Джонса носит характер нормальногораспределения.

Увеличение числа малыхэрит­роцитов называется микроцитозом,увеличение числа больших эритроцитов– макроцитозом, значительная вариабельностьразмеров – анизоцитозом.

1 – микроцитоз, 2- макроцитоз, 3 –мегалоцитозпри пернициозной анемии, 4 – анизоцитозна фоне (жёлтом) нормальной кривойПрайс-Джонса.

Количество эритроцитов

Внорме число эритроцитов у мужчин равно4—51012/л,или 4 000 000 – 5 000 000 в 1 мкл крови.

У женщин количествоэритроцитов меньше и, как правило,не превышает 4,51012/л.

При беременности числоих может до­стигать3,51012/ли даже 3,21012/л.

эритроцитов в норме подверженонезначительным колеба­ниям. Приразличных заболеваниях количествоэритроцитов может умень­шатьсяили увеличиваться.

Подобноесостояние носит название эритропения.Увеличениечисла эритроцитов обозначается какэритроцитоз.

Методики подсчета эритроцитов

Подробнее Учебник2003 г. С.272-273.

Наиболее точными именее трудоемкими методами исследованиясис­темы кровиявляются автоматические.

Многиеиз применяемых в настоя­щее времяавтоматических счетчиков способныопределять не только чис­ло клеток,но и другие гематологические показатели.

Электронные счетчи­кимогут анализировать значительноеколичество проб крови.

Наиболее часто дляопределения числа кле­токкрови используются кондуктометрическиесчетчики (рис. 711291248),принцип работы которыхсводится к подсчету клеток путемпропускания их суспензии че­резотверстие малого диаметра (апертуру) иизменения электрического со­противления,вызванного прохождением клеток.

Рис. 711291248. Принципработы кондуктометрического(проточного) счетчика.

Дляподсчета различныхформенных элементов крови пользуютсяразными по размеру апертурами. Болеетого, при подсчете лейкоцитов и тромбоцитовнеобходимо предва­рительно лизироватьэритроциты. Существуют более современныекондук­тометрические счетчики, вкоторых подсчет эритроцитов и тромбоцитовпроводитсяодновременно.

Счетная камераГоряева

Подсчитайтеколичество эритроцитов в малом квадратекамеры Горяева.

Автоматические счётчикиэритроцитов делятся на два типа:планшетные и проточные.

3. Гемоглобин: строение, свойства, количество в крови, методики определения

Основныефункции эритроцитов обусловлены наличиемв их составе белка хромопротеида —гемоглобина.

Мол. массагемоглобина человека равна 68 800. Гемоглобинсостоит из белковой (глобин) ижелезосодержа­щей (гем) частей; наодну молекулу глобина приходится 4молекулы гема.

В крови здоровогочеловека содержание гемоглобинасоставляет 120— 165 г/л (120—150 г/л у женщин,130—160 г/л у мужчин). У беременных со­держаниегемоглобина может понижаться до 110 г/л.

Основныефункции гемоглобина:

  • транспорт О2 и СО2 (дыхательных газов)
  • буфер
  • связывание токсичных веществ

Гемоглобинчеловека и различных животных имеетразное строение. Это касается белковойчасти — глобина, а гем у всех представителейжи­вотного мираимеет одну и ту же структуру.

Гемсостоит из молекулы порфирина, вцентре которой расположен ион Fe2+,способный присоеди­нять О2.Структура белковой части гемоглобиначеловека неоднородна, благодарячему белковая часть разделяется на рядфракций.

Большаячасть гемоглобина взрослого человека(95—98 %) состоит из фракции А (от лат.

adultus— взрослый); от 2 до 3 % всего гемоглобинаприходится на фрак­цию А2;наконец, в эритроцитах взрослого человеканаходится так называ­емый фетальныйгемоглобин (от лат.

foetus —плод), или гемоглобин F,содержание которогов норме редко превышает 1—2 %. ГемоглобиныА и А2обнаруживают практически во всехэритроцитах, тогда как гемоглобин Fприсутствует в них не всегда.

Гемоглобин Fсодержится преимущественно у плода. Кмоменту рожде­ния ребенка на его долюприходится 70 — 90 %.

Гемоглобин Fимеет боль­шеесродство к О2,чем гемоглобин А, что позволяет тканямплода не ис­пытыватьгипоксии, несмотря на низкое напряжениекислорода в его кро­ви.

Этаприспособительная реакция объясняетсятем, что гемоглобин Fтруднее вступаетв связь с 2,3-дифосфоглицериновой кислотой,которая уменьшаетспособность гемоглобина переходить воксигемоглобин, а сле­довательно, иобеспечивать легкую отдачу О2тканям.

Крометак называе­мых нормальных,существуют более 300 аномальныхгемоглобинов, встре­чающихсяпри различных заболеваниях системыкрови. Все они отличают­сядруг от друга строением глобина.

Гемоглобин обладаетспособностью образовывать соединенияс О2, СО2 и СО. Гемоглобин, присоединившийО2, называется оксигемоглобин (ННbО2);гемоглобин, отдавший О2, называетсявосстановленным, или pe­дуцированньмгемоглобином (ННb).

В артериальной кровипреобладает содержание оксигемоглобина,от чего ее цвет приобретает алую окраску.В венозной крови до 35 % всего гемоглобинаприходится на ННЬ.

Кроме того, частьгемоглобина через аминную группусвязывается с СО2, обра­зуякарбогемоглобин (ННb СО2),благодаря чему переносится от 10 до 20%всего транспортируемого кровью СО2.

Источник: https://studfile.net/preview/7428916/page:2/

Морфология эритроцитов

При микросфероцитозе кривая прайс джонса

Принцип. Исследование окрашенных мазков крови с помощью иммерсионной системы микроскопа.

Реактивы: 1) иммерсионное масло; 2) диэтиловый эфир.

Ход исследования. Предметное стекло с окрашенным и высохшим мазком крови помещают на столик микроскопа и с помощью малого увеличения (окуляр 7×, объектив 8×) находят край мазка.

Не меняя положения стекла, наносят каплю иммерсионного масла на край мазка на место, расположенное под объективом.

Переводят иммерсионный объектив в вертикальное по отношению к мазку положение, при этом объектив погружается в каплю масла.

Осторожно с помощью макровинта добиваются получения изображения в поле зрения микроскопа. Затем с помощью микровинта устанавливают четкую видимость препарата. Критерием правильно подобранного для каждого глаза фокусного расстояния будет ясное изображение клеток с четкими границами и внутриклеточной структурой.

После этого приступают к изучению морфологии эритроцитов, обращая внимание на их форму, размеры, интенсивность окраски, наличие патологических форм, внутриклеточных включений и т. п.

Поскольку клетки имеют определенный объем, для лучшего их рассмотрения необходимо постоянно менять с помощью микровинта фокусное расстояние.

Для получения более полного представления о морфологии клеток необходимо просматривать несколько полей зрения, передвигая мазок рукой или с помощью крестообразного устройства.

Изучать морфологию эритроцитов нужно в тонких участках мазка, где они располагаются одиночно, не образуя «монетных столбиков», обычно на краю мазка вблизи краевой «метелки».

По окончании микроскопии с помощью макровинта поднимают тубус микроскопа, снимают мазок с предметного столика, стирают иммерсионное масло с объектива и предметного стекла марлей, смоченной эфиром.

У здоровых людей эритроциты имеют форму двояковогнутого диска, размеры их примерно одинаковы. В окрашенных препаратах эритроциты круглой формы, розового цвета, с равномерной окраской и небольшим просветлением в центре. Оксифилия обусловлена гемоглобином, поэтому по интенсивности окраски можно судить о степени насыщенности эритроцитов гемоглобином.

Нормальные эритроциты

Унифицированная микроскопическая методика измерения диаметра эритроцитов с помощью окуляр-микрометра в окрашенном мазке крови

Специальное оборудование: 1) микроскоп; 2) окуляр-микрометр — окуляр, насаживаемый на тубус микроскопа, с круглой стеклянной пластинкой и нанесенной на нее шкалой, разделенной на 50 делений; 3) объект-микрометр — предметное стекло со шкалой длиной 2 мм, разделенной на 200 делений, каждое из которых равно 10 мкм.

Ход определения. Перед началом работы определяют цену одного деления шкалы окуляр-микро-метра, которая зависит от длины тубуса микроскопа и увеличения объектива. Определение проводят с помощью объект-микрометра. Его устанавливают на столик микроскопа так, чтобы шкалы окуляра-микрометра и объекта-микрометра совпали.

Затем отсчитывают число делений шкалы окуляра-микрометра, совпадающих с тем или иным количеством делений шкалы объекта-микрометра, и определяют цену одного деления. Например, 40 делений шкалы окуляра-микрометра совпали с 6 делениями объекта-микрометра, что соответствует 60 мкм, т. е. одно деление окуляра-микрометра будет равно: 60 : 40 = 1,5 мкм.

Это определение проводят один раз для определенного микроскопа, на котором в дальнейшем проводят эритроцитометрию.

В тонком мазке крови с помощью иммерсионной системы микроскопа с максимально освещенным полем зрения измеряют диаметр не менее 100 эритроцитов, отмечая, какое количество делений шкалы окуляра-микрометра занимает эритроцит. Отмечают результат измерения каждого эритроцита. Зная цену деления и количество эритроцитов с одинаковым числом делений, выражают результат в процентах.

Пример: эритроциты диаметром 4,5 мкм — 5 %, 6,0 мкм — 10 %, 7,5 мкм — 70 %, 9,0 мкм — 11%, 10,5 мкм — 4 %.

Результат можно представлять в виде эритроцитометрической кривой (кривая Прайса—Джонса), при этом по оси абсцисс откладывают размеры эритроцитов, а по оси ординат — количество эритроцитов данного размера. В рутинной практике кривой Прайса—Джонса пользуются редко в связи с большой трудоемкостью ее выполнения. Современные гематологические анализаторы вычерчивают кривую Прайса—Джонса автоматически.

При необходимости результат выражают в виде среднего размера эритроцитов.

Клиническое значение исследования морфологии эритроцитов

Размер. Диаметр нормальных эритроцитов (нормоциты) равен 7,0–8,0 мкм, в основном 7,2–7,5 мкм. Встречаются отклонения в пределах 4,7–9,5 мкм. Микроциты имеют размер 6,7 мкм и менее, макроциты — более 7,7 мкм, и мегалоциты — более 9,5 мкм (Абрамов М. Г., 1985).

По данным Е. А. Кост (1975), нормальная величина эритроцитов колеблется от 7,1 до 7,9 мкм в диаметре, у микроцитов диаметр менее 6,5 мкм. Эритроциты более 8 мкм называются макроцитами, более 12 мкм — мегалоцитами или гигантоцитами.

Микроцитоз — это состояние, когда 30–50 % от общего числа эритроцитов составляют микроциты. Сдвиг эритроцитометрической кривой влево чаще имеет место при железодефицитных анемиях, микросфероцитозе, талассемии, отравлении свинцом.

Микросфероциты

Макроцитоз — это состояние, когда 50 % и более от общего числа эритроцитов составляют макроциты. Сдвиг эритроцитометрической кривой вправо наблюдается при В12-и фолиеводефицитной анемиях, алкоголизме, диффузных поражениях печени.

Макроциты

Анизоцитоз. Наличие в мазке крови эритроцитов разного размера называется анизоцитозом. Выделяют три степени анизоцитоза:

  • 1-я степень: 50% эритроцитов в поле зрения представлены клетками разного размера (микро- или макроцитами);
  • 2-я степень: 75 % эритроцитов в поле зрения представлены клетками разного размера;
  • 3-я степень: более 75 % эритроцитов в поле зрения представлены клетками разного размера. При оценке величины эритроцитов в анализе крови целесообразно указывать преобладание микро- или макроанизоцитоза.

Форма. Эритроциты могут менять форму, становясь овальными, грушевидными, звездчатыми, зазубренными и др.

Описаны патологические формы эритроцитов: микроциты (эритроциты маленького размера); микросфероциты (шаровидные эритроциты с увеличенной толщиной и уменьшенным диаметром, без просветления в центре), являющиеся патогномоничным признаком наследственной гемолитической микросфероцитарной анемии; овалоциты или эллиптоциты — в количестве до 10% встречаются у здоровых людей, у больных с наследственным эллиптоцитозом составляют 25–75 % общего числа эритроцитов; мишеневидные эритроциты (с окрашенным участком в центре клетки на фоне неокрашенной зоны) часто встречаются при талассемии, при железодефицитных анемиях; шизоциты (мелкие фрагменты величиной 2–3 мкм); акантоциты (Burr Cells) — эритроциты с зазубренным краем, с «заусеницами»; дрепаноциты (эритроциты серповидной формы), встречающиеся при серповидно-клеточной анемии; планоциты, или лептоциты (плоские эритроциты).

Овалоциты

Мишеневидные эритроциты

Дрепаноциты (эритроциты серповидной формы)

Наличие эритроцитов разной формы называется пойкилоцитозом. Выделяют четыре степени пойкилоцитоза:

  • 0 степень: в поле зрения менее 10 % эритроцитов разной формы;
  • 1-я степень: в поле зрения 10—25 % эритроцитов разной формы;
  • 2-я степень: в поле зрения до 50 % эритроцитов разной формы;
  • 3-я степень: в поле зрения более 50 % эритроцитов разной формы.

Анизо- и пойкилоцитоз — неспецифические признаки анемий различного генеза. При нарастании тяжести анемии увеличивается количество эритроцитов разной формы и размера.

Окраска. Эритроциты окрашиваются кислыми красками в розовато-красный цвет. Степень оксифилии клетки обусловлена присутствием гемоглобина и его количеством. Эритроциты здоровых людей имеют равномерную окраску и небольшое просветление в центре (нормохромия).

Бледная окраска эритроцитов с широкой неокрашенной центральной частью называется гипохромией. Гипохромия эритроцитов обусловлена низким содержанием гемоглобина в эритроцитах и чаще характерна для дефицита железа, но также имеет место при свинцовом отравлении, талассемии.

Гипохромия обычно сочетается с микроцитозом. Выделяют три степени гипохромии:

  • 1-я степень: просветление в центре несколько больше нормы;
  • 2-я степень: окрашенная часть представлена в виде узкой ленты;
  • 3-я степень: окрашенная часть представлена в виде очень узкого кольца.

Усиленная окраска эритроцитов называется гиперхромией, обусловлена увеличением объема эритроцитов и обычно сочетается с макро- и мегалоцитозом. Гиперхромными могут быть и микросфероциты.

Макроциты — большие эритроциты с сохраненным просветлением в центре, мегалоциты — гигантские эритроциты без просветления. Эти изменения эритроцитов свидетельствуют о патологическом кроветворении, связанном с дефицитом витамина В12, фолиевой кислоты.

Дефицит данных факторов кроветворения часто имеет место при дифиллоботриозе, органических заболеваниях желудка, алкоголизме, беременности.

Незрелые формы. Анизохромия — различная интенсивность окрашивания отдельных эритроцитов или участков одного эритроцита, часто встречается при железодефицитной анемии.

Полихроматофилия (полихромазия) — недостаточное накопление гемоглобина в эритроцитах с остатками базофильной субстанции.

Полихроматофилия обусловлена смешением двух высокодисперсных коллоидных фаз, из которых одна (с кислой реакцией) представляет собой базофильную субстанцию, а другая (со слабощелочной реакцией) — гемоглобин.

Благодаря этому незрелый эритроцит воспринимает и кислую, и щелочную краску и в зависимости от того, преобладает в них базофильный компонент цитоплазмы или гемоглобин, окрашивается в цвет от синего до серовато-розового. Полихроматофильными обычно бывают и ретикулоциты.

В норме встречаются единичные полихроматофильные эритроциты. Число их может увеличиваться при усиленном эритропоэзе (постгеморрагические, гемолитические анемии). Анемии, протекающие с полихроматофилией, имеют благоприятное течение. Выделяют три степени полихромазии:

  • Р1: единичные полихроматофилы через каждые 2–3 поля зрения;
  • Р2: 1—4 полихроматофила в каждом поле зрения;
  • РЗ: более 10 полихроматофилов в каждом поле зрения.

Полихроматофилы можно определять не только в обычном препарате, но и в толстой капле крови (Кост Е. А., 1975):

  • в норме обнаруживают 1–2 эритроцита с базофильной сеточкой не в каждом поле зрения и обозначают Р+ (полихромазия);
  • Р2: 3–5 полихроматофилов;
  • РЗ: 5–10 полихроматофилов;
  • Р4: более 10 полихроматофилов.

Чаще встречается первая степень полихромазии.

При талассемии и других формах малокровия встречаются так называемые мишеневидные эритроциты — с окрашенным участком в центре клетки на фоне неокрашенной зоны.

При морфологическом исследовании эритроцитов необходимо определить наличие в мазке патологических форм эритроцитов или включений в эритроцитах. Эритроциты с ядром (нормобласты, эритробласты) встречаются при самых разных состояниях.

Наиболее высокая степень содержания нормобластов имеет место при гемолитической анемии в момент гемолитического криза, при хроническом миелофиброзе, метастазах злокачественных опухолей в костный мозг.

Умеренное количество отмечается при остром эритромиелозе, при миелодиспластическом синдроме (МДС) количество нормобластов колеблется от 1 до 4 на 100 эритроцитов (Яворковский Л. И. и др., 1992), при витамин В12-дефицитной анемии преходящий нормобластоз диагностирован после кровопотери.

Включения. При витамин В12-дефицитной анемии и после спленэктомии встречаются эритроциты с остатками ядер в виде колец Кебота, телец Жолли, пылинок Вейденрейха. Тельца Жолли — остатки ядерного хроматина округлой формы, размером 1 мкм и более, в количестве от 1 до 3 в эритроците, красно-фиолетового цвета.

Кольца Кебота — остатки ядерной оболочки в виде тонких нитеобразных колечек, восьмерок или эллипсов, окрашенных в красный цвет. Они иногда встречаются при истинной полицитемии, лейкозах, а также отравлениях тяжелыми металлами.

Пылинки Вейденрейха — остатки ядерного вещества розового, иногда голубого цвета, встречаются при тяжелых анемиях, главным образом мегалобластных, похожи на базофильную пунктацию эритроцитов.

Тельца Жолли

Кольца Кебота

Тельца Гейнца—Эрлиха представляют собой обычно одно круглое включение (реже 2–3) размером 1–2 мкм, располагающееся по периферии эритроцита. Изредка тельца обнаруживаются вне клетки. При обычной окраске по Романовскому они не видны. Определяют их по методике Дейче (Тодоров И., 1963) с метиловым фиолетовым.

Тельца при этом окрашиваются в пурпурно-красный цвет. Считается, что это денатурированные липопротеины оболочки эритроцита.

Появление телец Гейнца—Эрлиха — доказательство тяжелого токсического повреждения веществами, окисляющими гемоглобин (нитробензол, анилин, нитроглицерин, бертолетова соль, сульфаниламидные препараты) и приводящими к гемолизу.

Тельца Гейнца—Эрлиха

Источник: http://onlab.info/sanguis/haema8.html

Наследственный сфероцитоз у детей. Клинические рекомендации

При микросфероцитозе кривая прайс джонса

  • наследственный сфероцитоз
  • наследственная гемолитическая анемия
  • анемия Минковского-Шоффара
  • мембрана эритроцитов
  • диагностика
  • ЭМА-тест
  • лечение
  • спленэктомия
  • дети

2,3-ДФГ – 2,3-дифосфоглицерат

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартаминотрансфераза

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

МРТ – магнитнорезонансная томография

НС – наследственный сфероцитоз

НТЖ – насыщение трансферрина железом

ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки

ОРЭ – осмотическая стойкость эритроцитов

СКБ – серповидноклеточная болезнь

ТКА – транзиторная красноклеточная аплазия

ЩФ – щелочная фосфатаза

ЭМА-тест – тест с флюоресцентным красителем эозин-5-малеимид

CDAII – врожденная дисэритропоэтическая анемия типа II

Hb – гемоглобин

HbF – фетальный гемоглобин

HPP – наследственный пиропойкилоцитоз

Ig – иммуноглобулин

МСН – среднее содержание гемоглобина

МСНС – средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах

MCV – средний объем эритроцитов

MSCV – средний объем сферичной клетки

RDW – ширина распределения эритроцитов по объему, показатель анизоцитоза

SAO – наследственный овалоцитоз юго-восточной азии

Термины и определения

Анемия – снижение содержания гемоглобина в крови.

Апластический криз – состояние, при котором происходит массивное разрушение эритроидных предшественников в костном мозге.

Вакцинопрофилактика – введение вакцин для профилактики инфекций.

Гемолиз – разрушение эритроцитов.

Гепатобилиарные нарушения – нарушения гепатобилиарной системы, представляющей собой сложный многоуровневый механизм взаимодействия печени, желчных протоков и желчного пузыря.

Глюкуронилтрансфераная система печени – ферментная система печени, катализирующая процесс глюкуронирования (конъюгации) билирубина.

Желтуха – (лат. icterus) — желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в крови и тканях билирубина.

Индекс овалоцитоза эритроцитов – соотношение величин максимальной длины и ширины эритроцитов, измеренных с помощью аппаратно-программного комплекса или окулярмикрометром.

Индекс сферичности эритроцитов – соотношение среднего диаметра и толщины эритроцитов.

Кривая Прайс-Джонса– гистограмма распределения эритроцитов по диаметру, определенному как полусумма измеренных с помощью аппаратно-программного комплекса или окулярмикрометром величин максимальной длины и ширины эритроцитов.

Криогемолиз – нарушение транспорта одновалентных катионов в эритроциты при пониженной температуре, приводящее к разрушению эритроцитов.

Наследственный сфероцитоз – наследственная гемолитическая анемия вследствие дефекта мембраны эритроцитов, приводящего к характерному изменению формы эритроцитов (сфероциты), которая гетерогенна по степени тяжести клинических проявлений, дефектам мембранных белков и типу наследования.

Неконъюгированный – билирубин не прошедший конъюгирование в гепатоцитах, т.е. непрямой билирубин.

Обтурационная желтуха – желтуха, возникшая при нарушении оттока желчи по внепеченочным желчным протокам .

Осмотическая резистентность эритроцитов – устойчивость к гипотоническим растворам NaCl разной концентрации от 0.9% до 0.22%.

Пенициллинопрофилактика – профилактика инфекций, вызванных чувствительными к пенициллину микроорганизмами, путем назначения антибиотиков пенициллиновой группы.

Ретикулоцитоз – повышение числа ретикулоцитов в периферической крови

Ретикулоцитопения – снижение числа ретикулоцитов в периферической крови.

Спленомегалия – увеличение размеров селезенки

Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки

Тепловые агглютинины – антитела, которые принадлежат к классу IgG и вызывают аггрегацию эритроцитов при температуре 37оС и выше с последующим их разрушением.

Тромбофилия – патологическое состояние, характеризующееся нарушением системы свёртываемости крови, при котором увеличивается риск развития тромбоза

Хелатор – вещество, образующее устойчивое нетоксичное соединение с металлом (в данном случае с железом), способное покинуть организм.

Хелаторная терапия – использование хелаторов с лечебной целью.

Холелитиаз – камни в желчном пузыре.

Холодовые агглютинины – это антитела, которые чаще всего принадлежат к классу IgM, вызывающие агрегацию эритроцитов при воздействии низких температур с последующим их разрушением с участием системы комплемента.

Цитоскелет эритроцита – сеть связанных между собой беков мембраны эритроцита

Эктацитометрия – метод исследования деформабильности эритроцитов.

Эндоваскулярная окклюзия – закупорка сосудов специальными склерозирующими веществами (эмболами), введенными непосредственно в нужное место артериального сосуда.

Эритроцитарные индексы – индексы, полученные на автоматическом гематолоигческом анализаторе при исследовании периферической крови: MCV, MCH, MCHC, RDW

Эритроцитометрия – измерение размеров эритроцитов с расчетом среднего диаметра эритроцитов, индекса сферичности эритроцитов, индекса овалоцитоза эритроцитов и построение кривой Прайс-Джонса.

de novo – вновь возникшее (перевод с лат.яз).

Наследственный сфероцитоз (синонимы: синдром Минковского-Щоффара, анемия Минковского-Шоффара, наследственная гемолитическая сфероцитарная анемия) – наследственная гемолитическая анемия вследствие генетически обусловленного дефекта мембраны эритроцитов, приводящего к характерному изменению формы эритроцитов (сфероциты), которая гетерогенна по степени тяжести клинических проявлений, дефектам мембранных белков и типу наследования.

1.1 Определение

Наследственный сфероцитоз – наследственная гемолитическая анемия вследствие генетически обусловленного дефекта мембраны эритроцитов, приводящего к характерному изменению формы эритроцитов (сфероциты), которая гетерогенна по степени тяжести клинических проявлений, дефектам мембранных белков и типу наследования [1-5].

1.2 Этиология и патогенез

Измененная морфология и более короткая продолжительность жизни эритроцитов при НС связана с дефицитом или дисфункцией одного из элементов цитоскелета эритроцита, функцией которых является поддержание формы, устойчивость к деформации и эластичности эритроцита [1-6].

Цитоскелет эритроцита представляет собой белковую сеть, на основе стектрина (составляет около 65% поверхности эритроцита), расположенную на билипидном слое цитоплазматической мембраны (рис.1) [2,6].

Каждый мономер спектрина (альфа и бета) состоит, главным образом, из повторяющихся единиц (длиной 106 аминокислот), которые сворачиваются в тройную спираль. Соединенные альфа/бета гетеродимеры спектрина формируют лицом к лицу расположенные тетрамеры, в то время как другой конец гетеродимера спектрина связан с белком полосы 4.1 и актином.

В вертикальное соединение с двойным липидным слоем вовлекается два трансмембранных белка, белок полосы 3 и гликосфорин C. Белок полосы 3, существующий как димер и тетрадимер in situ в эритроцитах, имеет многообразие участков, соединяющихся с белками. Он может взаимодействовать с анкирином, который связывается с бета-субъединицей спектрина.

Кроме того для связи с белком полосы 4.1 в его N-концевой цитоплазматической области белок полосы 3 взаимодействует с белком полосы 4.2, что обеспечивает дополнительную стабильность цитоскелета. Гликосфорин C взаимодействует с белком p55 и белком полосы 4.1, который в свою очередь связывается с бета-субъединицей спектрина.

Таким образом, дефицит или дисфункция любого из этих мембранных компонентов в рамках вертикального соединения может ослабить или дестабилизировать цитоскелет, что приведет к нарушению морфологии эритроцита и более короткой продолжительности его жизни [2,6].

Текущей рабочей гипотезой является то, что согласованные движения билипидного слоя и цитоскелета белков в вертикальном и горизонтальном направлениях регулируют как способность к деформации так и эластичность мембраны эритроцита в циркуляции [6]. Недавно был идентифицирован, в дополнение к известному комплексу тетрамер белка полосы 3 + анкирин, комплекс белка полосы 3 + аддуцин + спектрин [6].

Рисунок 1. Схема цитосклета мембраны эритроцита. Стрелкой указано нарушение вертикального взаимодействия при наследственной сфероцитозе (заимствована из [2]).

Недостаточность или дисфункция одного или более белков вертикального цитоскелета (белков полосы 3, 4.

2, анкирина, альфа- или бета-спектрина) приводит к ослаблению вертикального взаимодействия и отрыву билипидного слоя от цитоскелета [2,5,6]. Выраженное уменьшение мембранных белков приводит к гемолитической анемии.

По данным электрофореза белков мембраны эритроцитов при НС, как правило, присутствует дефицит одного или нескольких белков [1-6].

В периоде новорожденности, когда эритроциты содержат большое количество HbF складываются условия для большей нестабильности мембраны эритроцитов при НС, т.к. HbF не способен связывать свободные 2,3-дифосфоглицераты (2,3-ДФГ), а 2,3-ДФГ оказывают дестабилизирующее влияние на взаимодействие спектрина и белка полосы 4.1 [5,6].

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость наследственным сфероцитозом составляет составляет 1:5000 рожденных живыми детей обоего пола, включая легкие и субклинические формы – 1:2000 рожденных живыми детей обоего пола [1,3,5].

Наследование НС в примерно 75% случаев – аутосомно доминантное, оставшиеся 25% – аутосомно рецессивные и de novo возникшее заболевание [3,5].

Осложнением НС является желчнокаменная болезнь, начало которой приходиться на возраст от 2 до 4 лет [1-5,7]. С возрастом частота встречаемости желчнокаменной болезни увеличивается, достигая к 18 годам 30% [1,2,7].

Распространенность этого осложнения зависит от пищевых привязанностей больных (пациенты, имеющие в рационе питания преобладание растительных волокон, реже имеют холелитиаз) и генотипа заболевания.

Ксенобиотики, такие как цефалоспорины третьего поколения, могут кристаллизоваться в просвете желчного пузыря, а различия в использовании таких антибиотиков может объяснить некоторые географические различия в частоте развития холелитиаза.

1.4 Кодирование по МКБ-10

D58.0 – Ахолурическая (семейная) желтуха Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха, Синдром Минковского-Шоффара

1.5 Классификация

Заболевание по характеру течения принято подразделять на:

  • кризовое течение
  • хронический гемолиз;

по степени тяжести:

  • бессимптоманя форма
  • субклиническая форма
  • легкая форма
  • средне тяжелая форма
  • тяжелая форма

(уровень убедительности доказательства B, уровень достоверности доказательства 3) [1,2].

2.1 Жалобы и анамнез

Основные жалобы при НС – желтуха, изменение цвета мочи (цвета чая, насыщенно желтого цвета) и бледность различной интенсивности в зависимости от тяжести заболевания, в тяжелых случаях – жалобы на увеличение живота [1-6]. Возраст появления жалоб также варьирует от первых суток жизни до глубоко взрослого возраста в зависимости от тяжести заболевания [1-6].

При сборе анамнеза необходимо выяснять были ли особенности течения периода новорожденности (интенсивная и/или затянувшаяся желтуха) наличие у близких родственников и членов семьи эпизодов желтухи различной степени выраженности, желчнокаменной болезни в молодом возрасте, эпизодов глубокого снижения гемоглобина на фоне вирусной инфекции (грипп, парвовирусная В19 инфекция), были ли случая мертворождения в семье [1-6].

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/nasledstvennyj-sferotsitoz-u-detej_14097/

Микроцитоз: что это, причины возникновения микроцитарных состояний, последствия

При микросфероцитозе кривая прайс джонса

Вы здесь: Анализ крови —

Общий анализ крови —

Микроцитоз в общем анализе крови

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика и прогноз

Микроцитоз в общем анализе крови (син. микроцитарная анемия) — термин, который используют клиницисты для описания дегенеративного уменьшения объема красных кровяных телец. Несмотря на то, что состояние может представлять угрозу для жизни, аномалия вполне обратима.

В большинстве ситуаций отклонение выступает лабораторным признаком, указывающим на протекание какого-либо заболевания, например, на эндокринные болезни, патологии печени или гиповитаминоз.

Заподозрить преобладание микроцитов над иными видами эритроцитов можно благодаря специфической клинической картине. Главными симптомами такого состояния принято считать слабость и быструю утомляемость, проблемы с дыханием, изменения волос или ногтей.

Основа диагностики — общий или клинический анализ крови. Тем не менее, для установки причины появления микроцитоза необходим ряд дополнительных лабораторно-инструментальных обследований.

Лечение предполагает избавление от базовой болезни, что может быть выполнено как консервативными, так и хирургическими методиками. Пациентам необходимо принимать препараты железа и соблюдать щадящий рацион.

Изменение размеров эритроцитов и тромбоцитов

На самом деле врачи при определении состояния здоровья человека опираются не только на количественный состав крови. После общего анализа появляется представление о происходящих в организме изменениях, по размеру и виду эритроцитов, тромбоцитов.

Анизоцитоз — это довольно необычные нарушения, которые возникают у взрослых и детей и могут привести к патологиям, связанным с изменением размеров кровяных клеток, что может указывать на развитие заболеваний и делает необходимым проведение дополнительных обследований и лечения.

Какие возможные угрозы несет за собой гипохромия?

Низкое железо при беременности — угроза для плода

Гипохромия незапущенных форм (первая и вторая степень) сама по себе не опасна для жизни, однако опасна при наличии серьёзных сопутствующих заболеваний, спровоцировавших её.

Долгое течение гипохромного состояния может усугубить имеющиеся заболевания.

С особым вниманием к гипохромии нужно относиться людям пожилого возраста, у которых могут развиться тяжёлые осложнения без своевременного лечения.

При недостатке кислорода в клетках, что характерно для гипохромии, могут возникнуть следующие опасные ситуации:

  • кислородное голодание, что особенно опасно для беременных женщин и развития их плода;
  • преждевременные роды;
  • дефицит массы тела и мышечной массы в соотношении с жировой;
  • увеличение печени, селезёнки;
  • задержка воды в организме, отёки по телу;
  • потеря чувствительности и онемение конечностей;
  • нарушение процессов сердечно-сосудистой системы.

Отличительные признаки заболевания

Как выявить анизоцитоз в общем анализе крови? У человека она содержит тромбоциты, которые отвечают за ее свертывание, лейкоциты. Их называют белыми тельцами, которые выполняют свои функции в борьбе с чужеродными частицами и инфекциями.

Очень важную роль для жизнедеятельности играют эритроциты, которые транспортируют кислород и питательные вещества к клеткам и занимаются переносом углекислого газа.

Строение и форма эритроцитов неодинакова, то есть они представлены разными размерами:

  • К нормоцитам относятся клетки размером от семи до девяти микрометров.
  • Микроциты или микроэритроциты – это клетки размером до семи микрометров.
  • К макроцитам можно отнести клетки величиной от восьми микрометров.
  • Мегалоциты — это клетки размером от двенадцати микрометров.

При условии, что все показатели эритроцитов в крови в норме и человек полностью здоров, количество нормоцитов не превышает семьдесят процентов от общего числа эритроцитов, а на макроциты и микроциты приходится в сумме до пятнадцати процентов.

Если в ходе проведения анализов становится известно, что какой-то показатель выше нормы или, напротив, ниже положенного, это свидетельствует о каких-либо нарушениях в организме. Рост показателя RDW связан с увеличением количества больших и малых клеток. Такие же изменения происходят с тромбоцитами.

Если сказать по-другому, у человека появляются изменения, связанные с размером кровяных клеток.

Из определения следует, что анизоцитоз в общем анализе крови — это модификация размеров эритроцитов и тромбоцитов.

В случае, когда это нарушение слабо выражено, следует провести ряд дополнительных исследований, чтобы отбросить вероятность серьезных заболеваний организма. Гемоглобин снижается в красных кровяных клетках и это приводит к анемии.

Несмотря на это, следует тщательным образом проверять состояние крови для того, чтобы исключить более серьезные отклонения.

Другие представители микроцитарных анемий, в том числе – редкие

Помимо ЖДА, исходя из таких признаков, как размер эритроцита и окраска, в группу микроцитарных анемий включена и другая гематологическая патология:

  • Многие виды гемоглобинопатий (талассемии, наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара, гемоглобинопатия Н и др.);
  • Сидеробластные анемии — гетерогенная группа патологических состояний, основой которых является нарушение обмена железа. При сидеробластной анемии отмечается микроцитоз, гипохромия, сниженный уровень железа в эритроцитах, повышенный — в крови (костный мозг не забирает этот элемент для синтеза гемоглобина). В данной патологии имеют место приобретенные варианты, развивающиеся у взрослых людей и сопровождающие другие болезни (воспалительный процесс, злокачественная опухоль, хронический алкоголизм), и наследственная форма (рецессивный признак, сцепленный с полом – дефектный ген располагается в Х-хромосоме);
  • Анемичные состояния, связанные с влиянием хронической инфекции;
  • Анемия, как следствие отравления солями тяжелых металлов, в частности, свинца (Pb), который оказывает негативное влияние на утилизацию Fe и синтез гемоглобина. Характерные признаки такой патологии в мазке крови – микроциты, гипохромия, грубые внутриклеточные включения (базофильная зернистость, тельца Жолли, кольца Кебота);
  • Редкие виды гипохромных микроцитарных анемий, обусловленных врожденной аномалией обмена железа, нарушением процессов транспорта и реутилизации Fe, отсутствием железосвязывающего протеина и др.).

Впрочем, причины и характерные признаки большинства перечисленных патологических состояний уже освещены на соотвествующих страницах сайта, в чем читатель может убедиться при наличии повышенного интереса к той или иной теме.

Источник: https://klinika-krovi.ru/krov/mikrocitarnye-eritrocity.html

Вылечим любую болезнь
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: