Постстероидная сосудистая пурпура

Пурпура

Постстероидная сосудистая пурпура

Пурпура представляет собой геморрагическое скопление крови в тканях, под кожным покровом и слизистыми. Ее основные симптомы — спонтанные синяки, петехии, кровоподтеки и маленькие пятна на коже.

Пурпура бывает многих видов, но в медицине и статистике самыми известными считаются идиопатические и симптоматические типы.

Симптоматическая пурпура появляется вследствие посторонних факторов – инфекций, болезней.

  • 1 Причины пурпуры
  • 2 Классификация
  • 3 Диагностика пурпуры и терапия

Причины пурпуры

Пурпура обычно появляется по причине склонности к кровотечениям. Кровь выходит вследствие нарушений свертываемости или чрезмерной проницаемостью маленьких кровяных сосудов.

На появление патологий могут влиять:

  • Изменения тромбоцитарного звена;
  • Следствие определенных аллергий;
  • Патологии свертываемости крови из-за токсического воздействия некоторых лекарств, бактерий, химических средств;
  • Сосудистые воспалительные болезни;
  • Застой крови.

Классификация

Тромбоцитопеническая пурпура представляет собой болезнь, которая выражена в склонности к кровоточивости. Этот процесс происходит из-за понижения уровня тромбоцитов. Пурпура этого вида – самая распространенная болезнь этой категории. Первый раз она проявляется в детстве. У взрослых она наиболее распространена у представительниц женского пола.

Длительность и характер течения определяет формы болезни:

  • острая форма выражена в понижении количества тромбоцитов меньше 150х109 на литр. Длительность при этом от полугода;
  • хронической считается пурпура, если за полгода человек не вылечивается;
  • рецидивирующая форма выражена в повторном понижении количества тромбоцитов после выздоровления.

Причина до сих пор точно не выявлена. Могут влиять такие факторы, как:

  • перенесенное бактериальное или вирусное инфицирование,
  • длительное нахождение под солнечными лучами,
  • длительное нахождение на холоде,
  • употребление определенных лекарств,
  • операции,
  • травмы.

Из-за перечисленных факторов происходит понижение количества тромбоцитов или образование антител. Вирусы, ингредиенты лекарств присоединяются к тромбоцитам. Этот процесс провоцирует выработку антител, организм действует на уничтожение комплексов антигенов с тромбоцитами в селезенке.

Следствием является уменьшение длительности их жизни. Из-за уменьшения их количества повреждаются стенки сосудов. Появляется кровоточивость, меняется сократительная способность сосудов, идет нарушение появления кровяного сгустка. Происходит образование тромбоцитопенической пурпуры.

Симптоматика – пятнисто-синячковая сыпь на коже и кровоизлияния слизистых. Цвет высыпаний бывает разным, начиная от желтоватого окраса, заканчивая синим оттенком. Диаметр также различен. Пурпура выглядит как синяки, но болевых ощущений при этом нет. Их локализация ассиметрична. Обычно высыпания образовываются в ночное время суток, при этом травм ранее нет.

Помимо перечисленных областей, кровоизлияния происходят в склеру, барабанную перепонку, стекловидное тело, глазное дно. Крайне опасно, когда процесс идет в мозг. Это происходит очень редко. Перед этим отмечается головная боль, кровотечение определенных органов, общее ухудшение самочувствия.

Тромбоцитопеническая пурпура бывает следующих видов:

  1. идиопатический,
  2. сосудистый,
  3. тромботический вид.

Идиопатический вид выражен разрушением тромбоцитов вследствие аутоиммунного процесса. Он происходит из-за приема определенных лекарств или под воздействием вирусов. Идиопатическая пурпура проявляется в петехиях и синяках. Локализация – голени. Обычно бывает в детском возрасте из-за небольших ушибов.

В детском возрасте тромбоцитопеническая пурпура является лидером среди геморрагических болезней. Основная категория – представительницы женского пола до четырнадцатилетнего возраста. До двухлетнего возраста болезнь протекает очень тяжело. Заболевание начинается остро, при этом ранее перенесенных инфекций обычно не наблюдается.

Специалисты отмечают, что тромбоцитопенический вид в детском возрасте может развиваться из-за вакцинации, в особенности, если она была противотуберкулёзная. Симптоматика выражена в кровотечениях и кровоизлияниях. Локализация – десна, слизистая носа. Если девочки находятся в пубертатном периоде, у них могут быть сильные маточные кровотечения.

Идиопатический вид в детском и подростковом возрасте может повлечь за собой геморрагический синдром. Это очень опасная болезнь, которая выражена в постоянных кровотечениях из носа, кровотечениях в ЖКТ, кровоизлияниях в кожу и суставы.

Диагностика пурпуры и терапия

Пурпура диагностируется через анализ крови. Показатели должны быть следующими:

  • Тромбоцитопения ниже показателя 100х109 на литр;
  • Обнаружены аутоантитела к тромбоцитам;
  • Острый лейкоз и анемия исключена. Подозрения на эти болезни могут быть из-за того, что они выражаются в патологиях функций кроветворения;
  • Пациент не употребляет лекарства, которые провоцируют тромбоцитопению;
  • Мегакариоциты в костном мозге в нормальном количестве. Это выяснить можно только после шестидесятилетнего возраста с помощью пункции, в другом случае нужна спленэктомия.

Основная направленность терапии – корректировка геморрагического синдрома. Во вторую очередь занимаются увеличением уровня тромбоцитов. Обычно больные реагируют на низкий уровень терпимо, но побочные эффекты лечения могут причинить больше негативных последствий, чем сама пурпура.

Если болезнь не мешает качеству жизни человека и не сопровождается значительными изменениями в составе крови, терапия не требуется. Важно периодическое посещение медицинского учреждения с целью профилактики.

В случае, когда пациент страдает от кровотечений, врач выписывает лекарства для кровоостанавливающего воздействия. Это могут быть мази, крема, препараты с гормонами в составе. Действенный способ – это переливание тромбоцитной массы или крови.

Если кровотечения приобретают систематический характер, лекарства не дают должного результата уже 6 месяцев, то могут удалить селезенку. Это кардинальный способ, его используют исключительно из-за угрозы кровоизлияния в мозг.

Перед хирургическим вмешательством больной должен пройти осмотр у специалиста, обследовать органы брюшной полости, грудной клетки, еще раз сдать кровь. Также могут направить на рентген, МРТ, электрокардиограмму.

Перед самой операцией проводят вакцинацию с целью предотвращения воспалений после спленэктомии. Операцию делают с помощью общего наркоза. Делают полостную операцию или лапароскопию. Выбор зависит от индивидуальных показателей и возможностей клиники, где она проводится.

Пациент восстанавливается после спленэктомии месяц или полтора. После нее риск получения инфекций увеличивается, поэтому нужно делать постоянно прививки от гриппа и подобных заболеваний, опираясь на врачебные рекомендации

Пурпура предполагает особый распорядок дня – сон 8-10 часов, дробное питание, легкие физические упражнения. Прогноз благоприятный, важно соблюдать все рекомендации. Смертельный исход может быть только при особо запущенных случаях, поэтому поход в медицинское учреждение затягивать не стоит.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Источник: https://boleznikozha.ru/bolezn-purpura/purpura

Сосудистая пурпура — причины, симптомы, лечение

Постстероидная сосудистая пурпура

Сосудистой (васкулярной) пурпурой называют кровоточивость сосудистой природы, которая проявляется в форме отграниченных кровотечений или отграниченных изменений сосудов. Заболевание это наследственное.

Известны такие его типы, как, например, наследственная телеангиэктазия Ослера—Рандю, ангиоматоз сетчатой оболочки (Гиппеля—Линдау), илисиндром Элерса—Данлоса.

Приобретенные формы менее отграничены и обычно распространяются на все сосуды, чаще всего причиняя кожные кровотечения.

Основные причины

Такова пурпура Шенлейна-Геноха, кровоточивость при цинге, возникающая в результате дефицита витамина С, или экзантемы при болезни Меллера-Барлоу, инфекционных, токсических заболеваниях, а также старческая пурпура.

Во всех этих случаях число тромбоцитов и их функция нормальны, пробы свертываемости тоже в пределах нормы.

Однако при тяжелых формах васкулярных пурпур (например, при пурпуре Шенлейна-Геноха) может развиться и коагулопатия в результате усиленного использования соответствующих факторов крови.

В отличие от нормальных проб свертывания, пробы, основанные на определении проницаемости сосудистой стенки (Румпеля-Лееде, Борбея, Гетлина), в части случаев в различной степени положительны.

Симптомы

При этих приобретенных вазопатиях отмечаются характерные кожные проявления, возникают большие петехии, экхимозы, а при пурпуре Шенлейна-Геноха — полиморфная макуло-папулезная кожная сыпь, геморрагические экзантемы на наружной поверхности конечностей и в ягодичной области.

Среди наследственных заболеваний доминантно наследуется болезнь Ослера — геморрагические телеангиэктазы. Заболевание выражается в расширениях капилляров и малых вен кожи, слизистых и внутренних органов.

Эти расширения появляются на видимых местах, на носу, на губах, на языке, в горле, но могут отмечаться и во внутренних органах.

При данном заболевании можно наблюдать артериовенозные анастомозы в легких и даже в головном мозге, в результате чего может возникать цианоз.

Типичные телеангиэктазы видны чаще всего на губах, но могут развиться и в желудочно-кишечном тракте. В таких случаях болезнь может и не иметь симптомов, кроме мелены и длительного скрытого кровотечения.

Пурпура не носит семейного характера, скоротечна, прогноз обычно хороший. Возможно, что пурпура связана с инфекциями. Изменения кожи при синдроме Элерса—Данлоса также могут характеризоваться кровоточивостью. При этом синдроме имеют место артериовенозные свищи. Бывают случаи, сопровождающиеся расширением двенадцатиперстной кишки и возникновением в результате этого мальабсорбцией.

Одной из форм приобретенной васкулярной пурпуры является кровоточивость в результате дефицита витамина С, проявляющаяся в виде цинги, иногда отмечающейся у детей болезни Меллера—Барлоу и иногда гиповитаминозов С.

Кроме общих характерных признаков васкулярных пурпур, наблюдаются петехии, суффузии, особенно же характерны кровотечения на деснах в результате мелких травм (например, повреждений зубной щеткой).

Дефицит витамина С, для которого характерны при скрытых формах кровоточивость десен, слабость, усталость, склонность к инфекциям, легко определяется путем нагрузки витамином С.

Пурпура Шенлейна—Геноха проявляется подкожными кровоизлияниями, кровоизлияниями в слизистых, суставах, кишечными кровотечениями, может сопровождаться появлением кровавого экссудата, геморрагической крапивницы. Эта болезнь часто присоединяется к ангине и к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей.

Для синдрома Шенлейна характерны кровоизлияния на коже и суставах, а для синдрома Геноха — брюшные жалобы. Известно, что синдром этот может иметь острое и хроническое течение. При остром заболевании может развиться картина брюшной катастрофы, с рвотой, брюшными болями, мышечной зашитой, а у детей с желудочно-кишечными кровотечениями (абдоминальная пурпура).

Гистологически выявляется капиллярит, очевидно, иммунной природы. Клиническая картина болезни очень пестрая, диагноз ставится в основном путем исключения иных заболеваний.

Кожные кровоизлияния иногда сопровождаются лихорадкой, суставными болями. В таких случаях говорят о ревматическом пелиозе. Это тяжелая болезнь, частным проявлением которой может быть и нефрит.

Обычно она является осложнением стрептококковых инфекций, в других случаях возникает в результате действия определенных медикаментов (хинин, пирамидон, фенацетин, салицил, барбитурат).

Болезнь сопровождается эозинофилией.

Диагностика

Распознать заболевание помогают отрицательные гематологические анализы, периодические кровотечения из носа, кровоизлияния в кожу и слизистые, иногда и внутренние кровотечения, артериовенозные анастомозы в легких, возможно, развитие аневризм.

При дифференциальной диагностике имеют в виду возможность врожденного ангиоматоза сетчатой оболочки глаза и центральной нервной системы (болезнь Гиппеля—Линдау) и пурпуру Майокки, которая причиняет симметричные, располагающиеся в основном на бедрах телеангиэктазы и кровотечения и встречается главным образом у мужчин.

Виды

Васкулярной считают и старческую пурпуру, которая проявляется петехиями или крупными под кожными и кровоизлияниями, наблюдающимися у пожилых и у плохо питающихся людей на наружной поверхности кисти; ортостатическую пурпуру, также встречающуюся у пожилых людей на коже ног после длительного стояния; механическую пурпуру, которая может возникнуть после больших нагрузок, напряжения (например, при акте дефекации, сильном кашле) даже у здоровых людей; гипертоническую пурпуру, которая является следствием слабости сосудистых стенок, отчего сосуды легко рвутся; уремическую пурпуру; различные медикаментозные пурпуры, которые вызываются не коагулопатией или тромбопенией, а также пурпуры, связанные с инфекционными заболеваниями и отмечающиеся при сепсисе, кокковых инфекциях.

Наиболее тяжелой формой является пурпура, сопровождающая синдром Уотерхауса—Фридериксена, возникающий при менингококковом сепсисе. Она тождественна по клиническим проявлениям фульминантной (молниеносной) пурпуре, которая обычно также присоединяется к тяжелым инфекциям (например, к скарлатине, кори, воспалению легких, сепсису).

На основе разных патомеханизмов возникают пурпуры на ногах у больных циррозом печени; кровоизлияния распространенные, тяжелые, оставляют после себя пигментные пятна. Речь может идти как о гипергаммаглобулинемической, так и о криоглобулинемической пурпуре. На основе подобного комплексного механизма возникает и кахектическая пурпура.

Следует упомянуть тромбоэластографию как метод, иногда помогающий поставить точный диагноз. Однако считается, что и без эластографии можно прекрасно ориентироваться в отношении различных геморрагических диатезов.

Итак, будьте осторожны! Если заметили изменения на коже, срочно обращайтесь к дерматологу.

Источник: https://medportal.su/sosudistaya-purpura-prichiny-simptomy-lechenie/

Пурпура – причины, симптомы, лечение

Постстероидная сосудистая пурпура

Пурпура – это патологические изменения в организме, характеризующиеся появлением на коже мелких капиллярных кровоизлияний. Локализация сыпи в большинстве случаев наблюдается на нижних конечностях. В зависимости от стадии и давности заболевания, оно меняет цвет с красного (бордового) на фиолетовый, зеленый, желтый приблизительно через десять дней после появления.

Причины развития заболевания

Пурпура – это, как правило, сопутствующее заболевание, ответная реакция организма на патологические изменения, происходящие в нем. К основным предпосылкам появления сыпи относится:

  • Склонность к кровотечениям, которая может быть спровоцирована дефицитом тромбоцитов.
  • Нарушение свертываемости крови, вызванное приемом препаратов, разжижающих кровь.
  • Патологические изменения сосудистых стенок капилляров.
  • Появление пурпуры как результат аллергической реакции.
  • Нарушение свертываемости крови из-за воздействия токсических веществ.
  • Застои крови, тромбы.
  • Переохлаждение или перегрев организма.
  • Перенесенное хирургическое вмешательство.
  • Разного рода травмы.

Виды пурпуры

В медицине различают несколько видов, форм пурпуры:

  • Тромбоцитопеническая пурпура – разновидность заболевания, которая развивается на фоне сниженного количества тромбоцитов в плазме крови. Патология может возникать самостоятельно или на фоне других болезней. Данная форма заболевания присуща молодому организму, поэтому в большинстве случаев наблюдается у детей до 14 лет, преимущественно у девочек.Развивается заболевание в результате изменения свойств тромбоцитов из-за воздействия инфекции или приема некоторых медикаментов. Иммунитет воспринимает новые образовавшиеся клетки как чужеродные и вырабатывает антитела для их блокирования. Патологически измененные тромбоциты попадают в селезенку, где разрушаются, в результате чего развивается тромбоцитопения. В ходе таких патологических процессов появляется пурпура в виде синяков и петехий, которые возникают от незначительных ударов. Дополнительными симптомами заболевания является: кровотечение, которое наблюдается на деснах, слизистых оболочках носа; у девочек могут наблюдаться обильные кровотечения из матки.
  • Тромботическая пурпура характеризуется образованием тромбов, что вызвано приемом определенной группы лекарственных препаратов, вакцины, наличием в организме злокачественной опухоли или менингококковой инфекции. Основными симптомами заболевания является: появление синяков, петехий, острые боли в животе, головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения. Нередко болезнь негативно воздействует на нервную систему, что может спровоцировать развитие психических или неврологических расстройств. Данная форма пурпуры является весьма опасной, поскольку поражаются сосуды в головном мозге, почках, печени, что может привести к смерти.
  • Пурпура Шенлейна-Геноха – заболевание, которое характеризуется воспалением сосудов в результате вирусной или бактериальной инфекции, приема медикаментов. О развитии патологических процессов свидетельствует незначительное повышение температуры тела, появление мелкопятнистой сыпи, боль в суставах, животе, нарушение стула (понос).
  • Медикаментозная или токсическая – спровоцирована приемом медицинских препаратов, которые способствуют загустению крови или ее разжижению.
  • Аллергическая пурпура – сыпь на теле больного появляется в результате аллергической реакции на продукт питания, медикамент или при частом воздействии с химическими элементами.

Симптомы пурпуры

В зависимости от причины развития пурпуры и ее вида, болезнь может проявляться разными симптомами, но общими для всех форм являются следующие признаки:

  • Высыпания на кожных покровах.
  • Кровотечения в слизистых оболочках.
  • Появление железодефицитной анемии.
  • Повышение температуры тела, головная боль.
  • Появление судорог.
  • Аритмия.
  • Приглушение сердечного ритма.
  • Боли в животе.
  • Неврологические нарушения.

Диагностика болезни

Для выбора лечения крайне важно правильно установить диагноз, поскольку пурпура по симптомам очень схожа с заболеванием сосудистой аномалии кожи. Для обследования необходимо обратиться к гематологу, который после проведения ряда диагностических процедур сможет точно установить характер болезни. Для постановки диагноза используются следующие методы:

  • Осмотр пациента, высыпаний на теле.
  • Анализ крови (биохимический и лабораторный).
  • Общий лабораторный анализ мочи.
  • Миелограмма.

Лечение заболевания

Для устранения симптомов заболевания и причин ее развития прежде всего важно установить ее вид. Крайне важно своевременно начать лечение, поскольку в 30 процентах случаев оно приводит к смерти.
К основным методам лечения пурпуры относится:

  • Удаление селезенки при тромбоцитопенической форме.
  • Прием препаратов, блокирующих действие антител на тромбоциты.
  • Переливание крови при особо тяжелых случаях.
  • Прием медикаментов для восстановления свертываемости крови.
  • Лекарственная терапия для поддержания иммунитета, борьбы с аллергией или вирусными болезнями.
  • Соблюдение гипоаллергенной диеты.

Профилактика пурпуры

Для того чтобы предотвратить возникновение пурпуры необходимо избегать переохлаждения или перегрева организма, принимать препараты, влияющие на кровь, под строгим контролем врачей, избегать развития аллергии. При появлении высыпаний кожи стоит немедленно показаться специалисту для проведения диагностики и постановки точного диагноза.

В нашей базе более 500 болезней и состояний с подробным описанием всех причин, симптомов и способов лечения. Выберите заболевание и узнайте способы его лечения.

НеврологияАфазия: причины, симптомы, лечение, Агнозия, Алалия, Амнезия, Болезнь Альцгеймера, Болезнь Паркинсона, Делирий, Эпилепсия, Инсульт, Менингоцеле головного мозгаПроктологияАнальный зуд, Геморрой, Полипы в толстом кишечникеЭндокринология, нарушения обмена веществ

Page 3

Источник: https://24doctor.info/disease/purpura/

Причины

Пурпура может возникнуть при многих заболеваниях, но развивается при всех болезнях пурпура одинаково. В основном, самой главной причиной возникновения пурпуры является предрасположенность к кровотечениям.

Возникнуть это может в ряде патологических процессов организма:

  • дефицит или повреждение тромбоцитов;
  • застой крови в организме;
  • заболевание тромбоцитопенической пурпурой;
  • нарушения гемокоагуляции вследствие применения определенных препаратов либо вследствие перенесения инфекции;
  • наличие сосудистых паталогий;
  • патологии звена гемостаза;
  • наличие синдрома внутрисосудистого свертывания.

Виды

Существует три вида тромбоцитопенической пурпуры, а именно:

  • пурпура Шенляйна-Геноха;
  • тромботическая пурпура;
  • идиопатическая пурпура.

Пурпура Шенлейна-Геноха. Этот вид пурпуры проявляется воспалением органов тела и сосудов кожи. Симптомы заболевания:

  • высыпания;
  • боли в животе;
  • артрит.

Возникает вследствие приема лекарств, перенесения бактериальных или вирусных инфекций, введения вакцины. Чаще всего появляется заболевание у мужчин до 20 лет.

Пурпура, симптомы которой проявляются в повышении температуры тела, мелком высыпании в области суставов, на ягодицах, ногах и плечах. Также могут возникнуть и отеки в суставах, рвота, болезненные ощущения, тошнота, желудочные кровотечения. Это заболевание поражает сердце, центральную нервную систему и почки.

Лечат данный вид пурпуры препаратами, блокирующими создание новых иммунных комплексов, при лечении обязательно соблюдение постельного режима. Длительность заболевания – от двух недель до одного месяца, после чего человек выздоравливает.

Необходимо внимательно относиться к симптомам геморрагической пурпуры, при возникновении первых признаков необходимо срочно обратиться к врачу и пройти обследование. Чем раньше выявить данное заболевание, тем быстрее его можно вылечить.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура имеет непонятную этиологию. Характеризуется это заболевание развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома.

В основном, разрушение тромбоцитов, в данном случае, обусловлено перенесением инфекционного заболевания, или же возникает вследствие приема лекарственных препаратов.

Наблюдается развитие этой болезни преимущественно у девушек до 14 лет.

Заболевание, при котором происходит повышенное тромбообразование и возникновение геморрагического синдрома, которые приводят к ишемии внутренних органов, называют тромботической пурпурой. Эта болезнь возникает крайне редко, в основном у женщин от 40 до 55 лет и развивается после приема препаратов, вакцин либо наряду с другими заболеваниями.

Основные симптомы:

  • рвота;
  • тошнота;
  • частые боли в животе;
  • частые головные боли;
  • нарушается зрение.

Также на теле появляются синяки, а в некоторых редких случаях могут наблюдаться психические или неврологические нарушения, может увеличиться селезенка, поражаются почки. Заболевание длится от пары дней до нескольких недель. В 30% случаях в результате поражения внутренних органов (мозга, сосудов сердца, почек), наблюдается летальный исход.

Главным лечением пурпуры тромботической является замена собственной плазмы на донорскую.

Лечение

При хронической форме болезни излечить пурпуру можно только при удалении селезенки, но и после этого полное выздоровление происходит не во всех случаях.

При острой форме заболевания врачи назначают терапию, которая направлена на уничтожение антител, которые блокируют тромбоциты. Одновременно, в дополнение к лекарственной терапии, назначают препараты, останавливающие кровотечения.

Если случай очень тяжелый, то может потребоваться переливание крови.

При назначении врача лекарств, поиск аптеки Киева, где продаются препараты, можно осуществить через наш сайт, а также забронировать их онлайн.

Профилактика

Профилактика пурпуры заключается в удалении и устранении всех очагов опасности у ребенка (кариес, тонзиллит и пр.). Если ребенок перенес какое-либо инфекционное заболевание, то рекомендуется наблюдение у врача гематолога на протяжении нескольких лет.

Источник: https://doc.ua/bolezn/purpura

Хроническая пигментная пурпура, как причина появления россыпи пятен на коже

Постстероидная сосудистая пурпура

Пигментный пурпурный дерматоз, или хроническая пигментная пурпура, представляет собой группу кожных заболеваний с очень характерными внешними проявлениями. Они сопровождаются выходом эритроцитов из сосудов и значительным отложением в коже эритроцитарного пигмента – гемосидерина. Причина этих болезней неизвестна.

Различают несколько типов патологии:

  • болезнь Шамберга – прогрессирующий пигментный дерматоз;
  • кольцевидные телеангиэктазии (болезнь Майокки);
  • золотистый лишай;
  • зудящая пурпура;
  • экземоподобная форма Дукаса-Капетанакиса;
  • пигментированный пурпурный лихеноидный дерматоз Гужеро и Блума.

Многие врачи считают зудящую и экземоподобную пурпуру вариантом болезни Шамберга.

Все перечисленные дерматозы имеют похожее лечение и прогноз, а также сходную гистологическую (микроскопическую) картину. Хроническая пигментная пурпура относится к дермальным ангиитам, то есть воспаленные сосуды расположены в среднем слое кожи.

Этиология и патогенез

Пигментная пурпура Шамберга-Майокки развивается по неизвестным причинам. Среди факторов риска отмечаются:

  • высокое артериальное давление;
  • сахарный диабет;
  • венозный застой, варикозная болезнь;
  • тяжелая физическая нагрузка;
  • повышенная хрупкость капилляров;
  • хронические инфекционные заболевания, например, тонзиллит;
  • отравление химическими веществами.

При изучении под микроскопом обнаруживается, что мелкие кровеносные сосуды кожи сужаются из-за отека их внутренней стенки. Вокруг капилляров происходит скопление иммунных клеток – Т-лимфоцитов (инфильтрация), среди которых много тканевых макрофагов. Из сосудов выходят эритроциты, распадаются, и макрофаги захватывают их остатки вместе с гемоглобином, разрушая его до гемосидерина.

Частота развития – 1 случай примерно из 30-35 тысяч человек. Преимущественно страдают мужчины, но кольцевидные телеангиэктазии Майокки чаще наблюдаются у женщин.

Симптомы обычно сохраняются в течение длительного времени или исчезаю постепенно. Дерматоз не вызывает поражения других органов и систем и не перерождается в злокачественную опухоль, не заразен и очень редко передается по наследству.

Клиническая картина

Жалобы пациентов связаны с изменением внешнего вида кожи.

Пурпура пигментная прогрессирующая Шамберга

Характеризуется появлением на нижних конечностях несимметричных, неправильно расположенных бляшек и пятен коричневато-рыжего оттенка.

Очаги сохраняются в течение многих лет, постепенно увеличиваясь и приобретая более темную окраску. Этот тип поражения еще называют петехиальным, он возникает вследствие точечных кровоизлияний из воспаленных капилляров.

После случайной травмы или удара на коже появляются новые высыпания – это так называемый феномен Кебнера.

Шамберга болезнь

Экземоподобная форма

Напоминает болезнь Шамберга, но чаще встречается у мужчин зрелого возраста. Очаги расположены на бедрах, туловище, руках, могут сопровождаться зудом. Заболевание рецидивирующее, может исчезать и обостряться спонтанно. При зудящей пурпуре очаги обширнее и сопровождаются сильным кожным зудом. Кожа отекает, краснеет, на ней появляются пузырьки и корочки.

Экземоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса

Хроническая пигментная пурпура

Отличительная черта – характерная крапчатая окраска. Очаги чаще локализуются на голенях, зудящая пурпура характеризуется более генерализованной вовлеченностью кожи.

Хронический пигментный пурпурный дерматоз

Золотистый лишай

При золотистом лишае наблюдается одиночное поражение кожи или ограниченная группа золотисто-коричневых очагов. Они могут располагаться на любой части тела, но обычно симметрично поражают ноги.

Иногда отмечается кожный зуд.

В отличие от других форм пигментной пурпуры, при этом варианте очаги иногда располагаются в пределах участка кожи, кровоснабжаемого одной артерий или иннервируемого одним нервным стволом (дерматома).

Болезнь Майокки

Характеризуется небольшими кольцевидными бляшками, содержащими расширенные сосуды – телеангиоэктазии, в центре бляшек имеются небольшие очаги кожной атрофии.

Они расположены в основном на ногах, реже на туловище и руках. Болеют преимущественно девушки и молодые женщины.

Болезнь имеет длительное рецидивирующее течение, однако со временем она может исчезнуть, и поэтому лечение при такой форме нередко не назначают.

Болезнь Майокки

Лихеноидная пурпура

Она напоминает болезнь Шамберга, но дополнительно имеются красно-коричневые или телесные шелушащиеся возвышения (папулы) и узелки. Патология не встречается у детей.

Пигментная пурпура при беременности не несет опасности для ребенка. После родов ее проявления могут самопроизвольно исчезнуть, поэтому специального лечения в это время не требуется.

Основные препараты

Цель фармакологической терапии – предотвращение осложнений.

Кортикостероиды

Эти препараты эффективно подавляют кожный зуд, обладают противовоспалительным действием, влияют на обмен веществ в тканях, модифицируют иммунные реакции. Используются производные разных глюкокортикоидов:

Препараты эффективно снижают проницаемость капилляров, предотвращая выход эритроцитов в Эти средства эффективно снижают проницаемость капилляров, предотвращая выход эритроцитов в ткани, их распад и образование гемосидерина.

  • При зудящем дерматозе дополнительно могут назначаться антигистаминные средства, лучше с легким седативным эффектом, такие как тавегил или супрастин.
  • Не доказана эффективность ангиопротекторных средств, однако их нередко назначают при пигментной пурпуре. Это такие средства, как пентоксифиллин, диосмин, троксевазин.

Народная медицина

Укрепить капилляры при этой патологии помогут такие средства народной медицины:

  • сок из листьев молодой крапивы – по 2 чайных ложки 4 раза в день;
  • имбирный чай с лимоном;
  • зеленый чай с добавлением ягод черники;
  • компрессы из равных долей шафрана (куркумы), творога и соевой муки.

Осложнения

Несмотря на доброкачественный характер патологии и частое отсутствие симптомов, кроме пятен на коже, хроническая пурпура может осложниться такими состояниями:

  • длительное кровотечение из пострадавших кожных капилляров при незначительных травмах, порезах, ссадинах;
  • присоединение инфекции и развитие вторичной пиодермии при инфицировании расчесов.

Гемосидероз кожи

Постстероидная сосудистая пурпура

Гемосидероз кожи (h[a]emosiderosis cutis; греч. haima кровь + sider[os] железо + -osis; син.: пурпурозно-пигментный дерматоз, геморрагически-пигментный дерматоз) — группа дерматозов, характеризующихся отложением избыточного количества гемосидерина в дерме, в результате поражения капиллярной и прекапиллярной сети кровеносных сосудов дермы.

Этиология

Этиология окончательно не выяснена; предрасполагающими к развитию Г. к. факторами могут быть тяжелые инфекционные болезни, нарушения обмена (диабет и др.), интоксикации.

Патогенез

Патол, процесс развивается в области капилляров и прекапиллярной сети дермы, где отмечается изменение эндотелия капилляров и повышение в них гидростатического давления. О. К.

Шапошников (1974) предполагает, что накопление гемосидерина в коже может зависеть от выхода из сосудов как жидкой части крови и эритроцитов, так и одного кровяного пигмента (гемосидерина).

У части больных определяется отклонение от нормы некоторых показателей свертываемости крови, в частности уменьшение количества тромбоцитов, нарушение обмена железа.

Патогистология

Патогистология: расширение и новообразование капилляров в сосочковом слое дермы, диапедез, пролиферация эндотелия капилляров с отложением гемосидерина в виде глыбок в межуточном веществе, гистиоцитах, эндотелиальных клетках; незначительный неспецифический периваскулярный инфильтрат.

Клиника

Клинически различают следующие формы Г. к.: 1. Белая атрофия кожи. 2. Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. 3. Зудящая пурпура. 4. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. 5.

Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит. 6. Ортостатическая пурпура. 7. Охряный дерматит. 8. Прогрессивный пигментный дерматоз. 9. Сетчатый старческий гемо-сидероз кожи (старческая пурпура Бейтмена). 10.

Экзематидоподобная пурпура.

Г. к. наблюдается преимущественно у мужчин. Характерны резко отграниченные пятна коричневато-красного цвета, различных оттенков, не исчезающие при надавливании без воспалительных изменений в окружающей коже.

Белая атрофия кожи (capillaritis alba) — редкая форма Г. к., описанная Милианом (G.Milian) в 1929 г.

Характеризуется истончением (атрофия) кожи на передней поверхности голеней в виде белесоватых слегка западающих пятен округлой формы с четкими границами, сливающимися между собой; вокруг пятен — гиперпигментация за счет отложения гемосидерина, телеангиэктазии.

Эта форма чаще развивается на фоне варикозного расширения вен нижних конечностей, приводящего к рецидивирующим хрон, капилляритам. Есть предположение и о структурных нарушениях соединительной ткани. Сформировавшиеся атрофические изменения кожи необратимы.

Дугообразная телеангиэктатическая пурпура описана Туреном(Н. Tourain) в 1934 г. Характеризуется появлением на голенях, гл. обр.

в области лодыжек, одного, реже нескольких очагов поражения, в виде пятна желтовато-розоватого цвета, достигающего за счет центробежного роста размеров 10—15 см и распадающегося на полукольца, прерывистые дугообразные сегменты, вокруг которых наблюдаются гемосидериновое пропитывание, телеангиэктазии. Может быть клин, и гистол. сходство с болезнью Майокки.

Зудящая пурпура описана Левенталем (L. J. Loewenthal) в 1954 г.; напоминает экзематидоподобную пурпуру, однако отличается интенсивным зудом, многочисленными расчесами и лихенизацией (см.).

Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура — редкий геморрагически-пигментный дерматоз — см. Майокки болезнь.

Высыпания на коже при лихеноидном пурпурозном и пигментном ангиодермите Гужеро — Блюма.

Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит описан Гужеро и Блюмом (H. Gougerot, P. Blum) в 1925 г. под названием purpura angiosclereux prurigineux avec elements lichenoides.

Болезнь характеризуется хрон, течением и преимущественной локализацией поражения в области нижних конечностей. На коже голеней, бедер на пурпурозно-пигментированном фоне отмечаются лихеноидно-узелковые высыпания красновато-буроватого цвета величиной с булавочную головку (рис.

), реже небольшие округлые бляшки, покрытые мелкими чешуйками; иногда высыпание сопровождается зудом.

Возможна генерализация процесса, что некоторые авторы рассматривают как самостоятельную форму болезни — dermatitis purpurica et pigmentata, papuloides et reticulata, tarde generalisata (Le Coulant — Texier — Maleville, 1960). При этой форме сыпь распространяется в виде вспышек на коже туловища, лица, верхних конечностей.

Ортостатическая пурпура описана в 1904 г. Ашаром и Грене (Achard, Grenet). Изменения кожи наблюдаются на нижних конечностях при сердечно-сосудистой недостаточности, болезнях почек, печени у пожилых людей при длительном пребывании на ногах.

Охряный дерматит (син.: дерматит цвета желтой охры, пигментный и пурпурозный ангиодермит нижних конечностей, ангиосклеротическая пурпура Жансельма) описан как синдром Фавра—Ше в 1924—1926 гг.

Развивается в результате постоянных повторных мельчайших кровоизлияний, преимущественно на голенях и стопах у пожилых мужчин, страдающих гл. обр. местными расстройствами кровообращения (варикозное расширение вен, тромбофлебит и др.).

Однако определенную роль играют и общие сосудистые расстройства в результате атеросклероза, гипертонической болезни.

При длительно существующем процессе образуются сплошные пятнистые очаги поражения размером до 6—10 см в диам, и больше ржаво-красного цвета; на них и вокруг них в зависимости от активности процесса большее или меньшее количество свежих пурпурозных и петехиальных элементов. Зуда обычно нет.

Постепенно развивается атрофия кожи, могут образоваться трофические язвы голени. Разновидностью этой формы Г. к. является акроангиодерматит стоп [описан Мали (J. W. Mali, 1965) с соавт.], который развивается также на фоне венозной недостаточности, но локализуется в области стоп; характеризуется буро-синего цвета пятнами или бляшками, иногда с папилломатозной поверхностью, от 1 до 4 см в диам., склонными к изъязвлению; в зоне лодыжек гиперпигментация с мелкими атрофическими участками.

Прогрессивный пигментный дерматоз — редкое заболевание, неясной этиологии —см. Шамберга болезнь.

Сетчатый старческий гемосидероз кожи (син.: ретикулярный гемосидероз стариков, старческая пурпура Бейтмена, пурпурозный, телеангиэктатический дерматит) описан Бейтменом (Th. Bateman, 1818) под названием purpura senilis у пожилых людей.

Патол, процесс обусловлен атеросклеротическими изменениями сосудистой стенки. Обычно на голенях и стопах, предплечьях и тыле кистей появляются буровато-коричневатого цвета пятна небольших размеров, петехии и телеангиэктазии; иногда отмечают зуд.

Экзематидоподобная пурпура описана Дукасом и Капе-танакисом (G. Doucas, J.Kapetanakis) в 1953 г.

Характеризуется появлением на туловище и конечностях многочисленных экземоподобных эритемато-сквамозных пятен желтоватого и желтовато-буроватого цвета, а также папулезно-геморрагических, иногда сливающихся высыпаний; нередко наблюдается небольшой зуд. При гистол, исследовании, кроме общих признаков Г., отмечается спонгиоз.

Диагноз

Диагноз в целом несложен, однако дифференциальная диагностика с красным плоским лишаем, токсической меланодермией иногда затруднена; в сомнительных случаях проводится гистол, исследование.

Выявление и лечение заболеваний, ведущих к развитию Г. к.

, 10% р-р хлорида кальция (внутрь или внутривенно), витамины P, C, B1, B2, антигистаминные препараты; режим покоя сообразно локализации, распространенности и тяжести заболевания.

При ограниченных, длительно существующих формах Г. к. показан криомассаж или орошение хлорэтилом; при формах, сопровождающихся воспалительными явлениями, назначают мази с кортикостероидами .

Прогноз

Прогноз, несмотря на хрон, течение с рецидивами, для жизни благоприятен; иногда Г. к. подвергаются самопроизвольному постепенному разрешению.

См. также Гемосидероз.

Библиография: Маковоз В. И. и Сыч Л. И. Клиника и патоморфология первичных гемосидерозов кожи, Вестн, дерм, и вен., № 3, с. 27, 1972; Многотомное руководство по дермато-венерологии, под ред. С. Т. Павлова, т. 3, с. 114, М., 1964; Шапошников О. К.

и Деменк о в а Н. В. Сосудистые поражения кожи, Л., 1974, библиогр.; D о b e г n e с k R. С. Factors influencing hemosiderosis, Amer. J. Surg., v. 122, p. 33, 1971; Mali J. W., Kuiper J. P. a. Hamers A. A. Acro-angiodermatitis of the foot, Arch. Derm., v. 92, p.

515, 1965.

H. С. Смелов.

Источник: https://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%93%D0%95%D0%9C%D0%9E%D0%A1%D0%98%D0%94%D0%95%D0%A0%D0%9E%D0%97_%D0%9A%D0%9E%D0%96%D0%98

Вылечим любую болезнь
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: