Пороки развития нервной системы примеры

Содержание
  1. Врожденные пороки развития: виды и причины их возникновения – Особые Дети
  2. Причины врожденных пороков развития
  3. Классификация врожденных пороков развития
  4. Врожденные пороки ЦНС
  5. Методы лечения ВПР
  6. Врожденные пороки развития
  7. Как предотвратить рождение ребенка с врожденными пороками развития?
  8. Что делать, если у вашего малыша врожденный порок развития?
  9. Пороки нервной системы
  10. Клинические проявления основных форм пороков развития ЦНС
  11. Тактика лечения больных с пороками развития ЦНС
  12. Пороки развития нервной системы
  13. Возникновение болезни Пороки развития нервной системы
  14. Симптомы болезни Пороки развития нервной системы
  15. Лечение болезни Пороки развития нервной системы
  16. К каким докторам следует обращаться при болезни пороки развития нервной системы
  17. Что провоцирует Пороки развития нервной системы:
  18. Симптомы Пороков развития нервной системы:
  19. Лечение Пороков развития нервной системы:
  20. К каким докторам следует обращаться если у Вас Пороки развития нервной системы:
  21. Что это такое пороки нервной системы
  22. Причины пороков нервной системы
  23. Симптомы пороков нервной системы
  24. Микроцефалия
  25. Гидроцефалия
  26. Краниостеноз
  27. Гидранэнцефалия
  28. Патологии сосудов
  29. Спинномозговая грыжа
  30. Черепно-мозговая грыжа
  31. Диагностика врожденных пороков
  32. Лечение врожденных пороков
  33. Профилактика

Врожденные пороки развития: виды и причины их возникновения – Особые Дети

Пороки развития нервной системы примеры

Врожденные пороки развития (ВПР) стоят на третьем месте среди факторов, приводящих к смертности в перинатальный период. Осложнения, вызванные этими пороками, могут сказываться на здоровье человека на протяжении всей жизни. Различают пороки развития:

  • легко-корригируемые;
  • несовместимые с жизнью;
  • совместимые с жизнью, но существенно осложняющие её.

Врожденные пороки развития плода диагностируются при ультразвуковом исследовании. При беременности женщина проходит УЗИ не позднее срока 17-ти недель. Если беременная женщина находится в группе риска, то ультразвуковые исследования проводят с особой тщательностью. При выявлении врожденных пороков развития плода рекомендуется прерывание беременности.

ВПР – следствие нарушений внутриутробного развития плода. ВПР являются наиболее серьезной угрозой нормального развития беременности, которая в большинстве случаев приводит к детской инвалидности и смертности.

Среди врожденных пороков развития различают анэнцефалию (неразвитость головного мозга), пороки развития нервной системы, пороки сердца, спина Бифида (наружная грыжа спинного мозга), пороки конечностей или их отсутствие, челюстно-лицевые деформации, в частности волчья пасть, заячья губа и пр.

Почему это происходит?

Причины врожденных пороков развития

Причины врожденных пороков развития могут быть весьма разнообразны.

Довольно часто причиной являются наследственные факторы, в частности, отклонения в наборе хромосом одного или обоих родителей.

Различные вредные факторы, такие как инфекции (корь, ветряная оспа, краснуха, цитомегаловирус), употребление наркотиков или больших доз алкоголя, также могут привести к развитию пороков у плода.

Часто встречающейся причиной врожденных пороков развития является дефицит витаминов в рационе беременной, в особенности недостаток фолиевой кислоты.

Естественно, правильный образ жизни беременной женщины и рацион питания являются немаловажными факторами для развития здорового ребенка. И наоборот, нехватка витаминов часто становится причиной сбоя в развитии умственных и физических способностей малыша.

Также повлиять на развитие плода могут следующие факторы:

  • Нехватка кислорода. Это может привести к отслоению плаценты, фетоплацентарной недостаточности, инфаркту и кровоизлиянию плаценты, тяжелой анемии и раннему прерыванию беременности.
  • Влияние негативных факторов окружающей среды: рентгеновских лучей, ионизирующего излучения, атомной энергии и пр.
  • Воздействие химических негативных факторов может привести к гипоксии плода и вызвать формирование врожденных пороков развития плода. Особую опасность составляют такие вещества, как никотин, ртуть, противозачаточные средства, бензол и отдельные лекарственные препараты.
  • Механические факторы, в частности, опухоли матки, неправильное расположение плода, имплантация яйцеклетки могут стать причиной таких аномалий, как спина бифида, отклонения в развитии нервной трубки.
  • Травмы матери в процессе беременности.
  • Эндокринные заболевания.

Следует отметить, что практически в половине случаев врожденных пороков у плода причины их возникновения остаются невыясненными.

Классификация врожденных пороков развития

Различают несколько групп пороков, отличающиеся друг от друга временем влияния вредоносных факторов и объектом поражения:

  1. Гаметопатии.
  2. Бластопатии.
  3. Эмбриопатии.
  4. Фетопатии.

Также принята следующая классификация врожденных пороков развития:

  1. Агенезия – отсутствие определенного органа.
  2. Аплазия – недоразвитие или отсутствие органа.
  3. Гипотрофия – снижение массы тела плода или младенца.
  4. Гипоплазия – малая масса органа, его недоразвитие или малые размеры.
  5. Гиперплазия – увеличение размеров органа или массы тела.
  6. Гетеротопия – размещение тканей, клеток или целых органов в непривычных местах организма.
  7. Макросомия – проявляется в гигантизме. Увеличение массы и длинны тела.
  8. Гетероплазия – сбои в разграничении отдельных видов ткани.
  9. Эктопия – смещение одного из органов.
  10. Стеноз – сужение отверстия или канала.
  11. Атрезия – отсутствие естественного отверстия или канала.
  12. Слияние или сращение органов.
  13. Персистирование – обратный процесс развития морфологических структур.
  14. Дисхрония – ускорение или торможение развития процессов.

Также в зависимости от последовательности проявления различают первичные (мутационные) и вторичные (следствие первичных) пороки.

По степени распространенности принята следующая классификация врожденных пороков развития:

  • изолированные;
  • множественные;
  • системные.

Также встречаются ВПР органов, систем и множественные врожденные пороки.

Врожденные пороки ЦНС

К врожденным порокам развития нервной системы относятся пороки обонятельного анализатора, конечного мозга, стволовых отделов, спинного мозга, мозжечка и позвоночника, субарахноидального пространства и вентрикулярной системы. Врожденные пороки развития нервной системы в основном классифицируются по анатомо-физиологическому принципу разделения человеческого тела на системы органов.

Врожденные пороки развития нервной системы:

  • агенезия мозолистого тела;
  • анэнцефалия;
  • голопрозэнцефалия;
  • цефалоцеле;
  • гидроцефалия и вентрикуломегалия;
  • кисты сосудистого сплетения,
  • микроцефалия;
  • spina bifida.

Стоит отметить, что среди всех разновидностей пороков врожденные пороки развития нервной системы выявляются наиболее часто. Среди причин их возникновения можно назвать перенесенные матерью вирусы краснухи, простого герпеса, Коксаки, ВИЧ. Также повлиять на ВПР нервной системы может употребление лекарственных препаратов, алкоголя, наркотиков, гипоксии и лучевая энергия.

Методы лечения ВПР

Методика лечения ВПР может существенно различаться при различной природе и степени тяжести порока. Согласно статистике, четверть детей с ВПР погибает в первые годы жизни.

Еще 25% живут со стойкими умственными и физическими нарушениями. К сожалению, лишь в 5% случаев есть возможность лечения. Стопроцентное количество случаев, поддающихся коррекции, лечатся хирургическим путем.

При некоторых формах врожденных пороков есть смысл применения консервативных методов лечения.

Отдельные виды пороков развития становятся заметны по мере взросления ребенка, а некоторые протекают бессимптомно. Отличные результаты дает своевременная профилактика ВПР.

Источник:

Врожденные пороки развития

Врожденные пороки развития плода представляют собой одно из самых серьезных осложнений беременности, которое приводит к детской смертности и инвалидности. Рождение ребенка с врожденными пороками развития нередко является причиной распада семьи. Далеко не все родители могут пережить подобный шок и начинают обвинять в случившемся друг друга.

Данные медицинской статистики показывают, что в последние десятилетия во всем мире количество детей с врожденными пороками развития неуклонно растет. В России частота данной патологии составляет 5 – 6 случаев на каждую тысячу родов, в Западной Европе этот показатель примерно вполовину ниже.

Как предотвратить рождение ребенка с врожденными пороками развития?

Подходить к планированию беременности следует очень ответственно. К высокой группе риска рождения больного ребенка относятся:

  • Семьи, в которых уже были случаи рождения детей с различными врожденными пороками развития;
  • Семьи, в которых предыдущие беременности заканчивались внутриутробной гибелью плода, самопроизвольным выкидышем или мертворождением;
  • Супруги, находящиеся в родственной связи (двоюродные, троюродные сестры и братья);
  • Если возраст мужчины превышает 50 лет, а женщины 35 лет;
  • Если мужчина или женщина подвержены воздействию перечисленных выше неблагоприятных факторов по состоянию своего здоровья или профессиональной деятельности.

Если вы относитесь к группе высокого риска по рождению ребенка с пороками развития, то до начала активного планирования беременности вам следует обязательно посетить врача генетика.

Специалист составит родословную и вычислит риск рождения больного ребенка.

При очень высоком риске семейной паре обычно рекомендуют прибегнуть к искусственному оплодотворению донорской яйцеклетки или осеменению спермой донора.

Вы уже ждете ребенка и при этом относитесь к группе высокого риска? И в этом случае вам следует обязательно проконсультироваться с генетиком.

Никогда не принимайте самостоятельное решение прервать беременность в тех случаях, когда вы не знали о ней и принимали некоторые лекарственные препараты, проходили флюорографию или, например, употребляли алкоголь.

Насколько, в самом деле, в подобных ситуациях высок риск возникновения у плода врожденных пороков развития, решить может только врач после проведения необходимых исследований.

Что делать, если у вашего малыша врожденный порок развития?

Любая семейная пара, у которой родился больной ребенок, а особенно с врожденными пороками нервной системы, испытывает состояние психологического шока.

Для того чтобы справиться с ним, обратитесь к генетикам и выясните точную причину, приведшую к развитию патологии. Больному ребенку обязательно следует провести цитологическое исследование.

Это необходимо не только для его лечения, но и для прогноза вероятности повторного рождения у данных супругов больного малыша.

Окончательная медико-генетическая консультация должна проводиться не ранее, чем через три месяца после родов. За это время психологическая напряженность в семье обычно снижается, и супруги смогут адекватно воспринять всю необходимую для них информацию.

с по теме статьи:

Источник:

Пороки нервной системы

Пороки развития нервной системы примеры

Обсудить со студентами основные факторы развития пороков ЦНС, с выделением основных причин. Объяснить студентам эмбриогенез центральной нервной системы.

В процессе эмбриогенеза и формирования ЦНС под воздействием различных эндогенных и экзогенных факторов могут происходить различные патологические процессы, приводящие к развитию пороков.

К эндогенным относятся такие факторы как генитальная (хламидиоз, токсоплазмоз, венерические заболевания и т.д.) и экстрагенитальная (сахарный диабет, вирусная инфекция, пиелонефрит, психиатрические заболевания, родственный брак и т.д.) патологии.

К экзогенным факторам относятся воздействие физических или химических факторов — радиация, прием тератогенных препаратов и т.д.

ЦНС формируется из нервной трубки и основная закладка происходит в первый триместр беременности, а точнее на 4-10 недели беременности. Воздействие на плод различных негативных факторов приводит к развитию пороков развития.

В Узбекистане в последние годы отмечался рост встречаемости больных с пороками развития ЦНС.

Это связано в первую очередь с большим количеством родственных браков по сравнению с другими странами, ухудшающейся экологией из-за высыхания Арала, и социальной безграмотностью большей части населения.

В феврале 2000 года президент Республики обратил внимание именно на эти факторы, и была разработана программа по искоренению основных указанных моментов.

Клинические проявления основных форм пороков развития ЦНС

Определить со студентами клинические проявления пороков развития ЦНС, с умением постановки дифференциального диагноза. Дать современную классификацию пороков развития нервной системы

Клинические проявления основных форм зависят от локализации поражения и степени вовлеченности структур мозга. Различают следующие основные формы:

1.

Врожденная гидроцефалия — является одной из частых форм и характеризуется чаще всего окклюзией ликворных путей, расщеплением сильвиева водопровода, атрезией отверстия Монро, либо так называемой гидроанэнцефалией — отсутствием мозга и заполнение жидкостью. Различают также синдром Денди-Уокера — гипоплазия или дисплазия мозжечка. Она характеризуется образованием вместо мозжечка полости, заполненной жидкостью, и приводит к нарушению ликвороциркуляции.

2. Спинно-мозговые грыжи являются довольно частой патологией ЦНС и различают два основных вида: окульта и компликата. Помимо этого различают по содержимому спинно-мозговой грыжи — менигоцеле, менингорадикулоцеле и менингомиелорадикулоцеле. При этом в зависимости от вовлечения тех или иных структур появляется характерная симптоматика.

Помимо этого различают также и тератомы пояснично-крестцовой области (дермоиды, липомы), которые также вызывают развитие незаращение дужек позвонка и формирование грыжи.

3. Краностеноз — преждевременное заращение черепных швов. Основной причиной его развития является нарушение обмена веществ по кальцию. Различают долихоцефалическое, скафоцефалическую и брахоцефалическую форму краниостеноза. При скафоцефалической форме из-за недоразвития также и лицевой части возможно развитие синдрома Крузона — экзофтальм, неправильный прикус и т.д.

При проведении дифференциального диагноза необходимо четко определять симптомы пороков, и как правило это не представляет трудности. При врожденной форме гидроцефалии необходимо дифференцировать с рахитом, при Денди-Уокера — с арахноидальной кистой, при краниостенозе — с микроцефалией.

Тактика лечения больных с пороками развития ЦНС

Разъяснить студентам основные методы хирургического лечения пороков развития, с определением показаний и противопоказаний. Остановится на осложнениях и последствиях проведенных операций.

При определении тактики лечения необходимо определить показания и противопоказания к проведению оперативного лечения. Показаниями к операции являются все те заболевания, при которых имеется нарастание неврологического дефекта или заболевание может привести к дальнейшему ухудшению здоровья.

Противопоказано оперировать далекозашедшую стадию заболевания при гидроцефалии — амовроз, акузия или чрезмерное увеличение развмеров головы. При менингомиелорадилоцеле также оперативное вмешательство не показано, так как при устранении грыжи неврологический дефект останется на прежнем уровне.

Особо следует указать, что использование шунтирующих операций при спинно-мозговых или черепно-мозговых грыжах, позволяет улучшить исходы лечения.

После проведения операций возможны различные осложнения, но наиболее грозными являются гнойно- воспалительные, которые зачастую приводят к смертельному исходу.

Цель занятия.

  • Обсудить со студентами основные этиологические факторы развития пороков центральной нервной системы
  • Разобрать со студентами клинические проявления пороков развития ЦНС
  • Обсудить со студентами тактику лечения больных с пороками ЦНС

Ожидаемые результаты (задачи)

После проведения практического занятия студенты должны знать и уметь:

1.

Определять основные этиологические факторы развития пороков ЦНС

2. Обследовать больных с пороками развития ЦНС и дифференцировать клиническую форму заболевания

3. определять тактику лечения больных с пороками развития ЦНС.

Заметки

В первой части занятия необходимо проверить выживаемость знаний по предыдущей теме. Будет проводиться традиционный дидактический метод в виде опроса и интерактивные игры.

Для этого необходимы вопросы по каждому разделу предыдущего занятия: по клинической диагностике и методам инструментальной диагностики больных с заболеваниями и травмой позвоночника и спинного мозга, принципам медикаментозной терапии и по технике нейрохирургических вмешательств. Вопросы необходимо разделить на три группы по степени сложности и проводить пошаговое решение их.

После этого необходимо будет в краткой форме объяснить студентам об основных моментах данной темы — эпидемиологии и статистических данных, современной классификации и основных клинических формах, принципах диагностики и лечения больных с пороками развития ЦНС .

Примерная затрата времени — 1 час

Проведение аналитической части необходимо для того, чтобы студенты поняли основную суть данной проблемы. Вначале студентам будет объяснены основные цели данной части и проведена демонстрация диагностики пороков развития ЦНС и определение метода лечения. При хирургическом лечении надо указать способ и необходимый набор инструментов для проведения вмешательства.

Затем студентам будут предложены вопросы, касающиеся диагностики пороков развития центральной нервной системы, методов хирургического лечения.

В данной части необходима пошаговая методика: вначале освоение навыков по исследованию неврологического статуса, затем определение методов дополнительных диагностических мероприятий, трактовка предполагаемого диагноза и затем определение методов хирургического лечения.

В данной части нужно будет дать студентам игру в виде «доктор-пациент», либо дать задание всей группе указать основные симптомы пороков развития ЦНС, основные клинические методы диагностики, проведение дифф.диагноза и т.д.. Данный раздел лучше проводить по типу интерактивной игра — «жареная картошка» или «кто быстрее, кто правильней»

Затем необходимо использовать имеющиеся наглядные формы обучения — рентгенограммы черепа, компьютерно-томографические и магнитно-резонансные томограммы больных с различными формами пороков развития ЦНС. Необходимо выработка у студентов аналитического мышления.

После исследования неврологического статуса и изучения наглядного материала необходимо обучить анализу проделанной работы — определить возможный диагноз, выработать показания к определению лечения, какие дополнительные методы исследования необходимы.

При определении хирургического лечения указать наиболее рациональный и оптимальный метод операции.

Здесь также планируется интерактивная игра в виде пчелиного роя. Это позволит оценить у студентов критическое мышление по проблеме.

Примерная затрата времени составит 2 часа.

Третья часть занятия будет посвящена освоению практических навыков по теме. Здесь необходима курация пострадавших совместно с преподавателем в отделениях, интерпретация рентгенограмм (КТ и МРТ) и определение объема медикаментозной терапии или хирургического вмешательства. Курация будет проводиться парами ( сильный+ слабый студент)

При отсутствии пациентов приглашение волонтеров. Здесь более применима игра в виде снежков, предварительно разделив группу на две части.

Примерная затрата времени составит 2 часа.

Контрольные вопросы

1.

В каком триместре беременности происходит закладка нервной ткани?

2. Какие причины относятся к экстрагенитальным факторам?

3. Какие причины относятся к генитальным факторам?

4. Какие виды спинно-мозговых грыж существует?

5. Какие виды краниостеноза существуют?

6. Когда возникает синдром Крузона?

7. Для чего осуществляют ликворошунтирующую операцию при спинно-мозговых грыжах?

8. Какое наиболее грозное осложнение при ликворошунтирующих операциях?

Оснащение практического занятия

1.

Таблицы

2. рентгенограммы ангиографии, КТ и МРТ

3. демонстрация и курация больных в клинике

Виды контроля сформированности заданных программой умения и навыков

В процессе проведения занятия необходимо проведение следующих видов контроля:

1.

Устный опрос

2. Решение тестов

3. Решение ситуационных задач

Тема для самостоятельной работы студентов

Реабилитация больных и профилактика вторичных осложнений

Практические навыки

1) Обследование больных с пороками развития центральной нервной системы

2) Проведение диагностических вентрикулярных пункций через большой родничок

а) показания к проведению вентрикулярных пункций

б) выбор места предполагаемой пункции

Рекомендуемая литература

1.

Иргер П.М. Нейрохирургия : учебник — М., 1982

2. Ромоданов А.П., Мосийчук Н.М., Рудяк К.Э. — Нейрохиругия : учебник — Киев — 1992

3. Орлов Ю.А. Гидроцефалия — Киев,- 1995- 123 с.

4. Хачатрян В.А., Сафин Ш.М., Орлов Ю.А., Тимофеева О.П. — Патогенез, клиника, диагностика и лечение гипертензионной гидроцефалии — С-Петербург, 1998 −265 с.

5. Арендт А.А., Нерсесянц С.И., Основы нейрохирургии детского возраста, 1968.

6. Худайбердиев Х.Х. — Асаб касалликлар жаррохлиги, 1999, (на узбекском языке).

7. Ромоданов А.П. — Атлас операций на головном мозгу — Киев — 1989

Источник: http://vsemed.com/programmy-po-xirurgii/112-nejroxirurgiya/1065-poroki-nervnoj-sistemy.html

Пороки развития нервной системы

Пороки развития нервной системы примеры

Эмбриональное развитие нервной системы – чрезвычайно сложный процесс, который может нарушиться под влиянием различных причин: генных аномалий, экзогенных влияний (внутриутробные инфекции, интоксикации, травма) и ряда других.

Характер возникающих при этом аномалий во многом зависит от фазы развития нервной системы: стадии формирования нервной трубки (3,5–4 нед), стадии формирования мозговых пузырей (4–5 нед), стадии формирования коры большого мозга (6–8 нед) и т.д. Вследствие этих причин могут возникать разнообразные дефекты развития головного и спинного мозга, дефекты развития черепа и позвоночника. Эти пороки могут встречаться изолированно или в различных сочетаниях.

Возникновение болезни Пороки развития нервной системы

Краниостеноз (от греч. kranion – череп + греч. stenosis – сужение) – врожденная патология развития черепа, проявляющаяся в раннем заращении черепных швов, вследствие чего возникают деформация черепа и несоответствие его объему и размерам мозга.

В первые годы жизни ребенка масса мозга продолжает увеличиваться и увеличивается объем головы. К одному году размер головы ребенка составляет 90 %, а к 6 годам 95 % от размера головы взрослого человека. Черепные швы закрываются только к 12–14 годам жизни.

Если процесс закрытия швов нарушается и наступает их раннее окостенение, то череп ребенка перестает увеличиваться, что в случаях выраженной патологии может привести к тяжелом у повреждению мозга. Возможно преждевременное закрытие всех швов черепа. Однако нередко отмечается преждевременное заращение отдельных швов: венечного, сагиттального и др.

, что приводит к выраженной деформации черепа. Различают несколько форм краниостеноза.

Скафоцефалия (от греч. skaphe – лодка + греч. kephale – голова), характеризующаяся своеобразной удлиненной, сдавленной с боков формой черепа.

Этот вид краниостеноза возникает вследствие преждевременно заросшего сагиттального шва. В это м случае прекращается увеличение размера черепа в поперечном направлении и продолжается в направлении спереди назад.

При преждевременном окостенении венечного шва прекращается увеличение черепа в переднезаднем направлении, развивается так называемая брахицефалия (от греч. brachys – короткий).

Нередко раннее заращение венечного шва сопровождается недоразвитием глазниц, клиновидной кости, костей лицевого черепа (синдром Крузона, при котором краниостеноз сочетается с экзофтальмом вследствие недоразвития глазниц, ротовой полости). При близком к этому виду краниальной аномалии синдроме Аперта имеется еще и синдактилия).

При одностороннем преждевременном закрытии венечного шва отмечаются уплощение лба, недоразвитие глазницы и приподнимание ее орбитального края – плагиоцефалия (от греч. plagios – косой).

При патологии так называемого метапического шва (между ло бными костями) голова приобретает треугольную форму – тригоноцефалия (от греч. trigonon – треугольник). Раннее заращение нескольких швов приводит к общему уменьшению объема черепа, его деформации – башенный череп или акроцефалия (от греч. akros – высокий) с недоразвитием синусов и глазниц.

Симптомы болезни Пороки развития нервной системы

При краниостенозе, помимо описанных видов деформации черепа, могут наблюдаться симптомы поражения мозга. Они бывают наиболее выражены при преждевременном окостенении нескольких швов, когда несоответствие увеличивающегося в размере мозга и остановившегося в своем развитии черепа может достигнуть крайней степени выраженности.

В этих случаях на первый план выступают симптомы внутричерепной гипертензии: головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне, приводящие к снижению зрения, общемозговые явления. При краниографическом исследовании определяются характерные признаки краниостеноза: заращение швов, отсутствие родничков и выраженные пальцевые вдавления.

Лечение болезни Пороки развития нервной системы

Хирургическое лечение. Наиболее распространенным видом лечения краниостеноза является резекция кости по ходу окостеневших швов, что позволяет добиться увеличения размера черепа.

При выраженных деформациях черепа в последнее время широко используются реконструктивные операции, характер которых определяется типом краниостеноза.

Так, при брахицефалии, вызванной преждевременным заращением венечного шва, осуществляется так называемое Фронтоорбитальное выдвижение. С этой целью формируются два костных блока, состоящих из орбитального края и лобной кости, которые перемешаются кпереди и фиксируются проволочными швами или специальными металлическими пластинками.

При скафоцефалии и акроцефалии («башенный» череп) требуется более сложная реконструкция черепа. При болезни Крузона производится наиболее сложная хирургическая коррекция сочетанных аномалий мозгового и лицевого черепа, включающая, помимо фронтоорбитального выдвижения, еще и перемещение верхней челюсти.

Выполнение описанных реконструктивных операций требует использования специальных хирургических инструментов: пневмо– и электрокраниотомов, осциллирующих пил, специальных фрез. Операции при краниостенозе целесообразно производить в первые 3–4 мес жизни с целью предупреждения развития выраженной деформации черепа

К каким докторам следует обращаться при болезни пороки развития нервной системы

Невролог

Нейрохирург

Источник: https://znaniemed.ru/%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C/%D0%BF%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%BA%D0%B8-%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%B2%D0%B8%D1%82%D0%B8%D1%8F-%D0%BD%D0%B5%D1%80%D0%B2%D0%BD%D0%BE%D0%B9-%D1%81%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BC%D1%8B

Что провоцирует Пороки развития нервной системы:

Краниостеноз (от греч. kranion – череп + греч. stenosis – сужение) – врожденная патология развития черепа, проявляющаяся в раннем заращении черепных швов, вследствие чего возникают деформация черепа и несоответствие его объему и размерам мозга.

В первые годы жизни ребенка масса мозга продолжает увеличиваться и увеличивается объем головы. К одному году размер головы ребенка составляет 90 %, а к 6 годам 95 % от размера головы взрослого человека. Черепные швы закрываются только к 12–14 годам жизни.

Если процесс закрытия швов нарушается и наступает их раннее окостенение, то череп ребенка перестает увеличиваться, что в случаях выраженной патологии может привести к тяжелом у повреждению мозга. Возможно преждевременное закрытие всех швов черепа. Однако нередко отмечается преждевременное заращение отдельных швов: венечного, сагиттального и др.

, что приводит к выраженной деформации черепа. Различают несколько форм краниостеноза.

Скафоцефалия (от греч. skaphe – лодка + греч. kephale – голова), характеризующаяся своеобразной удлиненной, сдавленной с боков формой черепа.

Этот вид краниостеноза возникает вследствие преждевременно заросшего сагиттального шва. В это м случае прекращается увеличение размера черепа в поперечном направлении и продолжается в направлении спереди назад.

При преждевременном окостенении венечного шва прекращается увеличение черепа в переднезаднем направлении, развивается так называемая брахицефалия (от греч. brachys – короткий).

Нередко раннее заращение венечного шва сопровождается недоразвитием глазниц, клиновидной кости, костей лицевого черепа (синдром Крузона, при котором краниостеноз сочетается с экзофтальмом вследствие недоразвития глазниц, ротовой полости). При близком к этому виду краниальной аномалии синдроме Аперта имеется еще и синдактилия).

При одностороннем преждевременном закрытии венечного шва отмечаются уплощение лба, недоразвитие глазницы и приподнимание ее орбитального края – плагиоцефалия (от греч. plagios – косой).

При патологии так называемого метапического шва (между ло бными костями) голова приобретает треугольную форму – тригоноцефалия (от греч. trigonon – треугольник). Раннее заращение нескольких швов приводит к общему уменьшению объема черепа, его деформации – башенный череп или акроцефалия (от греч. akros – высокий) с недоразвитием синусов и глазниц.

Симптомы Пороков развития нервной системы:

При краниостенозе, помимо описанных видов деформации черепа, могут наблюдаться симптомы поражения мозга. Они бывают наиболее выражены при преждевременном окостенении нескольких швов, когда несоответствие увеличивающегося в размере мозга и остановившегося в своем развитии черепа может достигнуть крайней степени выраженности.

В этих случаях на первый план выступают симптомы внутричерепной гипертензии: головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне, приводящие к снижению зрения, общемозговые явления. При краниографическом исследовании определяются характерные признаки краниостеноза: заращение швов, отсутствие родничков и выраженные пальцевые вдавления.

Лечение Пороков развития нервной системы:

Хирургическое лечение.Наиболее распространенным видом лечения краниостеноза является резекция кости по ходу окостеневших швов, что позволяет добиться увеличения размера черепа.

При выраженных деформациях черепа в последнее время широко используются реконструктивные операции, характер которых определяется типом краниостеноза.

Так, при брахицефалии, вызванной преждевременным заращением венечного шва, осуществляется так называемое Фронтоорбитальное выдвижение. С этой целью формируются два костных блока, состоящих из орбитального края и лобной кости, которые перемешаются кпереди и фиксируются проволочными швами или специальными металлическими пластинками.

При скафоцефалии и акроцефалии («башенный» череп) требуется более сложная реконструкция черепа. При болезни Крузона производится наиболее сложная хирургическая коррекция сочетанных аномалий мозгового и лицевого черепа, включающая, помимо фронтоорбитального выдвижения, еще и перемещение верхней челюсти.

Выполнение описанных реконструктивных операций требует использования специальных хирургических инструментов: пневмо– и электрокраниотомов, осциллирующих пил, специальных фрез. Операции при краниостенозе целесообразно производить в первые 3–4 мес жизни с целью предупреждения развития выраженной деформации черепа

К каким докторам следует обращаться если у Вас Пороки развития нервной системы:

Невролог

Нейрохирург

Источник: https://med-09.ru/bs1614.htm

Что это такое пороки нервной системы

Пороки нервной системы являются результатом нарушения эмбрионального развития плода, которое возникает при наличии у малыша мультифакториальной наследственности, характеризующаяся одновременным влиянием генетических и внешних факторов.

Степень чувствительности эмбриона к воздействию патогенных факторов напрямую зависит от генотипа – обуславливает тот факт, что представители отдельных народов более уязвимы перед развитием врожденных аномалий. В зависимости от природы происхождения, различают три основные группы факторов, которые негативно влияют на здоровье эмбриона – физические, химические, а также биологические.

Под категорией физических факторов понимают механическую травму матки, которая спровоцировала увеличение внутриматочного давления либо частоту ее сокращений, многоводие. К провоцирующим факторам физического происхождения относят тепловой шок и виды облучения.

Нарушение формирования нервной системы на фоне воздействия химических факторов обусловлено острой нехваткой йода, гипоксией, отравлением опасными ядами.

К биологическим факторам относят дефицит либо избыток гормонов и питательных веществ, расстройство гормонального фона, аномальное строение плаценты.

Нередко врожденные аномалии у малыша развиваются как результат несовместимости крови его родителей.

В зависимости от того на какой фазе эмбрионального развития возникла аномалия, выделяют четыре типа патологий: гаметопатия, бластопатия, эмбриопатия, фетопатия. Гаметопатия представляет собой поражение родительских зародышевых клеток, что обуславливает развития врожденной аномалии до оплодотворения яйцеклетки.

Бластопатия предполагает поражение нервной системы плода в течение первого месяца беременности, тогда как эмбриопатия проявляется преимущественно в конце первого триместра. Фетопатия развивается во втором триместре, когда эмбрион пребывает на этапе функционального и морфологического формирования внутренних органов и систем.

Причины пороков нервной системы

К причинам развития врожденных пороков нервной системы относят:

  • инфицирование будущей мамы вирусными заболеваниями;
  • нарушение маточно-плацентарного кровообращения, на фоне которого образуется нехватка питательных веществ и витаминов;
  • продолжительное воздействие на организм беременной женщины мощной вибрации либо ионизирующей радиации;
  • отравление токсическими препаратами.

Предрасполагающим фактором, провоцирующим поражение нервной системы малыша, считаются также невралгические заболевания его мамы, которые возникли на фоне хронического стресса.

Симптомы пороков нервной системы

Клиническая картина врожденной аномалии обуславливается видом патологии и особенностями ее развития.

Микроцефалия

Аномалия образуется на фоне нарушения мозгового развития и характеризуется патологически маленьким размером черепной коробки. К основным осложнениям, которые сопровождают микроцефалию, относят умственную отсталость, частые воспаления и кровоизлияния в мозге, а также интеллектуальное расстройство.

Диагностика заболевания осуществляется посредством внешнего осмотра: у пациента с диагнозом микроцефалия наблюдается ярко выраженная непропорциональность головы и туловища. В ходе осмотра больного доктор изучает также ротовую полость: о наличии врожденной аномалии свидетельствует узкое небо и крупные зубные единицы.

Гидроцефалия

Водянка мозга, именуемая также гидроцефалией, образуется на фоне чрезмерной выработки ликвора либо нарушения его всасываемости и характеризуется расширением мозговых желудочков и субарахноидальных полостей. В зависимости от формы проявления, выделяют два типа врожденной аномалии:

  • Открытая форма предполагает целостную деформацию желудочкового строения мозга, которая характеризуется отсутствием препятствий для тока церебрального вещества. У малыша с открытой формой гидроцефалии сильно увеличивается голова, нарушается двигательная функция, развивается тремор конечностей, атрофируется глазной нерв.
  • Закрытая форма образуется как результат спаечного процесса. Клиническая картина предполагает наличие таких признаков, как высокое внутричерепное давление, низкая острота зрения, частые головные боли и рвота, а также бледность кожи.

Вне зависимости от формы аномалии, гидроцефалия сопровождается отсутствием пропорциональности между головой и телом малыша, расстройством когнитивной функции, нарушением трофики тканей, что обуславливает предрасположенность к образованию пролежней.

Краниостеноз

Заболевание характеризуется не своевременным закрытием швов черепа, что предшествует повышению давления в полости черепной коробки и деформации её анатомического строения.

Причиной возникновения краниостеноза считается расстройство обменного процесса, которое усиливает остеогенез и ускоряет развитие костной ткани.  К симптомам аномалии относят высокое внутричерепное давление и сильную головную боль. Еще один признак краниостеноза – расстройство зрительной функции, обусловленное развитием застойного процесса и атрофией местных нервных волокон.

Гидранэнцефалия

Врожденное заболевание характеризуется отсутствием мозговых полушарий на фоне заполнения полости мозга субарахноидальным веществом. Предрасполагающим фактором считается многоводие – аномалия, предполагающая увеличение объема околоплодной жидкости.

Гидранэнцефалия сопровождается грубыми психическими и моторными отклонениями: у малыша наблюдаются сильные судорожные припадки. Прогноз при данной врожденной болезни неблагоприятный: продолжительность жизни больного ребенка составляет четыре месяца.

Патологии сосудов

Аномалии мозговых сосудов представляют собой аневризмы и патологии анатомического строения венозной системы в целом, а также капилляров. Под аневризмой подразумевают деформацию сосудистых стенок, которые локализуются в головном мозге.

Аневризмы артериального характера имеют множественный характер и усугубляются выраженной невралгической симптоматикой.

К её основным признакам относят головную боль, которая усиливается на фоне эмоционального либо физического перенапряжения, эпилепсию.

Венозные патологии проявляются в виде развития такой аномалии, как вена Галена, которая характеризуется деформацией мозгового водопровода и предшествует возникновению гидроцефалии. Данное врожденное заболевание сопровождается косоглазием и снижением остроты зрения.

Спинномозговая грыжа

Врожденный порок развивается на фоне аномального формирования нервной трубки, что спровоцировало нарушение работы спинного мозга.

Грыжи локализуются преимущественно в области пояснично-крестцового отдела в виде выпячивания нервных корешков, церебральной жидкости, слизистых оболочек за пределы спинного мозга.

Кожный покров вокруг крыжи истончен: присутствует высокий риск появления язвенных ранок.

Черепно-мозговая грыжа

Данный вид грыжи развивается вследствие нарушения формирования черепной коробки, чему предшествовала деформация передней части нервной трубки.

Черепно-мозговая грыжа возникает в зоне смыкания швов черепа: кожа, которая покрывает патологическое выпячивание, приобретает ярко-багровый оттенок и поражается пигментацией.

Нередко на кожном покрове образуются также язвы, что повышает риск инфицирования мягких тканей и развития ликвореи.

Диагностика врожденных пороков

Основным методом исследования плода принято считать ультразвуковое исследование, которое проводят будущей маме во время беременности не менее трех раз. В ходе диагностики врач определят состояние здоровья беременной девушки и малыша, тщательно изучает строение его внутренних органов и систем, а также оценивает процесс эмбрионального развития.

Еще один важный диагностический метод предполагает исследование крови на предмет выявления альфа-фетопротеина, которое проводится во втором триместре беременности. Если в ходе диагностики врач обнаружил высокое содержание альфа-фетопротеина – это свидетельствует о присутствии отрытого порока нервной системы у эмбриона.

Методом диагностики считается трансцервикальная биопсия, которая предполагает забор из полости матки беременной девушки ворсинчатого хориона. Исследование позволяет определить пол эмбриона, обнаружить аномалию хромосомного ряда и патологии обмена веществ.

Лечение врожденных пороков

Метод лечения порока нервной системы определяется с учетом особенностей его развития и причин возникновения. В зависимости от вида врожденной аномалии, выделяют такие способы лечения:

  • хирургическое вмешательство показано малышам, у которых обнаружены черепно-мозговая либо спинномозговая грыжи, краниостеноз, а также сосудистые заболевания;
  • медикаментозная терапия посредством противовоспалительных средств и диуретиков, которые снижают давление внутри черепной коробки, применяется при диагнозе гидроцефалия;
  • консервативное лечение, предполагающее прием седативных и противосудорожных препаратов, регулярное посещение массажа и выполнение лечебной физкультуры, показано детям, у которых обнаружена микроцефалия.

Гидранэнцефалия предшествует развитию необратимых последствий, которые нарушают работу моторной и когнитивной функций малыша: вылечить врожденную болезнь путем хирургического вмешательства либо медикаментозной терапии невозможно.

Профилактика

Основной мерой профилактики принято считать регулярное медицинское обследование будущей мамы, которая предполагает посещение гинеколога,  а также сдачу мочи и крови. Частое исследование биологических жидкостей позволяет отслеживать количественное изменение показателей эстрогена и альфа-фетопротеина и своевременно обнаружить аномалию.

Для снижения риска нарушения внутриутробного развития нервной системы будущей маме показано избегать стрессовых ситуаций, сбалансированно питаться, а также поддерживать двигательную активность посредством пеших прогулок и плаванья. Полезными для беременных девушек являются йога и гимнастика, которые позволяют поддерживать в норме тонус мышц.

Источник: https://wmedik.ru/zabolevaniya/nevrologiya/poroki-nervnoj-sistemy.html

Вылечим любую болезнь
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: