Порок легких

Кистозная гипоплазия легких: симптомы и лечение

Порок легких

Кистозная гипоплазия легких – это заболевание, которое относят к классу врожденных. При нем легкое патологически формируется и не развивается. Нарушается развитие альвеолярной ткани и сосудистого русла легкого, дистальные и субсегментарные бронхиолы расширены. 

В зависимости от степени поражения заболевание либо никак себя не проявляет, либо имеет симптомы дыхательной недостаточности. Состояние значительно ухудшается при инфекционных процессах в дыхательной системе.

Диагностируется заболевание еще на этапе перинатальной диагностики либо сразу после рождения ребенка. Это самая распространенная патология среди всех пороков развития дыхательной системы, до 80% случаев.

Практически в 30% случаев эта патология сочетается с прочими пороками развития – трахеопищеводными свищами, грыжами и пр. В среднем выявляют 10-15 случаев на 100000 новорожденных детей. Есть случаи наследственной гипоплазии кистозной легкого.

Несколько чаще болезнь поражает мальчиков.

Это заболевание носит еще и другие названия – поликистоз легкого, кистозно-аденоматозный порок, кистозная мальформация. Кистозная гипоплазия легких в МКБ10 может шифроваться как Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого.

Симптомы заболевания

Клиническая картина заболевания зависит от степени поражения легких. При тяжелой форме уже в первые часы или дни после рождения наблюдается нарастание дыхательной недостаточности.

При небольшом участке поражения болезнь никак себя не проявляет и о наличии патологии узнают только в юношеском или подростковом возрасте, а иногда – в зрелом. 

Основные жалобы появляются в периоды простудных и инфекционных заболеваний:

  • Кашель.
  • Боли в груди.
  • Обильная гнойная мокрота.
  • Признаки интоксикации – температура, слабость, отсутствие аппетита, озноб, потливость.
  • Признаки сердечно-легочной недостаточности.

При значительном объеме поражения кашель и мокрота присутствуют практически постоянно. Мокрота может быть слизистой, гнойной или смешанной. Объем в сутки – 50-200мл. При тяжелой степени поражения наблюдается зловонная желто-зеленая мокрота.

Вначале обострения кратковременные и нечастые. Состояние кажется стабильным и контролируемым, но патологический процесс прогрессирует. Воспалительные процессы быстро переходят в хроническую форму, обострения случаются чаще и протекают тяжелее. Наблюдается развитие вторичных бронхоэктазов, обструктивного бронхита.

Частой жалобой пациентов является одышка. На ранних стадиях она наблюдается только при физических нагрузках, но потом может быть и в состоянии покоя. Нет таких характерных для гнойных легочных процессов признаков, как утолщение верхних фаланг пальцев.

Синюшность носогубного треугольника также наблюдается при среднетяжелой и тяжелой форме. Деформация грудной клетки наблюдается при поражении только всего легкого или его больше части.

При тяжелой форме гипоплазии дети отстают в развитии и росте.

Причины гипоплазии

Нет точных сведений о причинах развития заболевания. Дети с таким пороком рождаются у абсолютно здоровых матерей.

В результате влияния неблагоприятных эндо- и экзогенных факторов, к концу первого месяца беременности (3-4 неделя) нарушается механизм формирования трахеи и ее взаимодействия с мезенхимой.

К 6 недели наблюдаются отклонения в развитии бронхов, их рост и разветвление замедляются. Гипоплазия, возникающая на этом этапе – первичная.

Вторичная кистозная гипоплазия легкого развивается на фоне таких нарушений:

  • Маловодье (олигогидрамнион). Самая распространенная причина вторичной гипоплазии. При этой патологии грудная клетка сдавливается извне, снижается внутриальвеолярное давление. В результате из-за недополучения кислорода и питательных веществ замедляется развитие бронхов, сосудов. Маловодье может возникать при длительной потере вод матерью или при агенезии почек плода.
  • Уменьшение объема грудной полости плода. Из-за этого его легким и бронхам просто некуда расти, и развивается гипоплазия. Причиной этого состояния могут быть пороки развития позвоночника, ребер, гидроторакс или крупная диафрагмальная грыжа.
  • Нервно-мышечная патология с нарушением проводимости. При этом у плода нет дыхательных движений, которые необходимы для нормального развития дыхательной системы.
  • Кардиоваскулярные пороки. Они приводят к нарушению кровообращения в малом круге, который питает легкие. Орган недополучает кислород и питательные вещества и замедляет рост, формирование

Классификация

По гистологическому типу выделяют:

  • 1 тип – при этом состоянии между крупными кистозными полостями (до 2 см) находятся нормально сформированные альвеолы. Прогноз при этом благоприятный, течение относительно бессимптомное.
  • 2 тип – кистозные полости более мелкого размера (до 1 см), альвеолярная ткань и бронхи между ними деформированы. Дать точный прогноз невозможно. Нарушение сочетается с прочими пороками развития.
  • 3 тип – патологически незрелая и несформированная альвеолярная ткань наблюдается на большом по площади участке легкого, которое все пронизано мелкими кистозными полостями. Прогноз плохой. 

По степени выраженности клинических проявлений выделяют такие формы гипоплазии:

  • Тяжелую. При ней в измененной ткани постоянно накапливается гнойное содержимое, развивается воспаление, образуется много слизистой, вязкой мокроты. Нарастает дыхательная и сердечная недостаточность.
  • Среднюю (средне тяжелую). При этой форме тяжелые гнойно-воспалительные процессы регистрируются до 3 раз в год, протекают длительно. Сопровождаются затяжным продуктивным кашлем. Основное заболевание быстро прогрессирует.
  • Легкую. При этой форме воспалительные процессы возникают эпизодически, гнойная мокрота формируется в небольшом количестве, кашель не столь мучительный.
  • Бессимптомную. О наличии гипоплазии узнают при обследовании легких по другому поводу или при очередном медицинском осмотре.

Возможные осложнения

В зависимости от степени выраженности патологии выделяют:

  • Пневмонию и прочие гнойные процессы в легких.
  • Пневмоторакс.
  • Гемоторакс.
  • Легочное сердце.
  • Дистресс-синдром при рождении.
  • Мертворождение.
  • Внутриутробная гибель плода.

Диагностика

Диагностика при бессимптомной и легкой форме на основе только осмотра практически невозможна. Клинические проявления возникают лишь на фоне воспалительных процессов и при среднетяжелой и тяжелой форме. По изменению кожных покровов (общая бледность, синюшность лица), деформации грудной клетки и иногда пальцев можно заподозрить патологию.

Для постановки диагноза применяют методы диагностики:

  • УЗИ. Это обследование уже на 20 неделе гестации дает возможность увидеть легкие ребенка и патологические изменения в них. Также уже у рожденного ребенка и человека в процессе жизни заболевание может быть диагностировано этим способом.
  • Рентген. На снимке отчетливо видны кистозные полости и недоразвитые структурные элементы в легких. Чаще регистрируется кистозная гипоплазия правого легкого.
  • КТ. Помогает не только установить факт патологических изменений в легких, но и определить площадь поражения, дифференцировать их от других форм.
  • Бронхография. Дает возможность определить площадь, протяженность кистозных изменений, их форму, состояние первичных и вторичных бронхов. Может наблюдаться поражение всей части легкого, которое полностью пронизано кистозными полостями и напоминает форму шара.
  • Ангиопульмонография. Позволяет оценить развитие сосудов и уровень кровообращения в пораженном участке легкого.
  • Бронхоскопия. Обнаруживает воспалительные процессы в бронхах, которые по площади значительно больше, чем патологический участок.
  • Исследование ФВД с помощью спирометрии выявляет нарушение дыхательной функции.
  • Патоморфологические исследования иссеченной после оперативного вмешательства ткани.

Методы лечения

Эффективным является только хирургическое лечение, которое предполагает удаление измененной части легкого, чтобы в ней не развивались гнойные процессы. Тип операции зависит от объема пораженной ткани. Делают:

  • Резекция.
  • Пульмонэктомия.
  • Лобэктомия.
  • Экстирпация бронхов и бронхоэктазов в сочетании с одной из трех предыдущих операций.

Проведение оперативного вмешательства не показано:

  • В пожилом возрасте при скудных клинических проявлениях.
  • При наличии противопоказаний к наркозу.
  • При распространении процесса на оба легких.
  • При осложнении состояния тяжелым хроническим бронхитом и острой дыхательной недостаточностью.
  • При гнойном воспалительном процессе в активной фазе.

Операция возможна в состоянии ремиссии. Если хирургическое вмешательство невозможно, то проводят консервативное лечение для снижения проявлений дыхательной недостаточности, лечения гнойно-воспалительного процесса, снятия интоксикации при нем.

Прогноз заболевания во многом зависит от его формы. При тяжелой врожденной кистозной гипоплазии нижней или верхней доли, а особенно всего легкого прогноз крайне неблагоприятный. Дети часто погибают в утробе матери или в первые месяцы жизни.

При легкой форме состояние больного стабильное и удовлетворительное. Медикаментозное лечение дает хорошие результаты, эффективность хирургического – до 70%. 

Кистозная гипоплазия легких, лечение которой не проводится, неуклонно прогрессирует и приводит к инвалидности.

Профилактика болезни

Профилактики не существует – заболевание врожденное. Можно дать рекомендации беременной женщине – вести здоровый образ жизни до и во время беременности, регулярно проходить пренатальные скрининги.

Перкина Анастасия Пульмонолог

Источник: https://respimed.ru/pulmonologiya/kistoznaya-gipoplaziya-legkih.html

Пороки развития легких

Порок легких

Это врожденное или недоразвитая часть одного или сразу двух, недоразвитие всех структурных элементов: бронхов, паренхимы, сосудов и т.д.

Агенезия легких

Это врожденное отсутствие одного или обоих легких. При двустороннем агенезии ребенок рождается мертвым или погибает сразу после рождения. При односторонней агенезии он жизнеспособен.

Клиника. При агенезии легкого отмечается асимметрия грудной клетки, ее сплющивание на стороне агенезии, отсутствие участия в акте дыхания.

На пораженной стороне межреберные промежутки сужены, сердце смещено в сторону отсутствующего легкого в связи со снижением давления в этой области, а также прессорного влияния компенсаторно увеличенного другого легкого.

Перкуторный звук укорочен, аускультативно — дыхание резко ослаблено. На здорововой стороне — легочный звук с коробочным оттенком, дыхание существенно не изменено.

Диагностика агенезии

Рентгенологически определяют смещение органов средостения в сторону поражения, гомогенное интенсивное затемнение на месте отсутствующего легкого. Диафрагма смещена кверху и ограничена в движении.

Воздушность здорового легкого повышена, отмечается усиление рисунка за счет компенсаторного увеличения кровообращения. На суперэкспонированных и послойных снимках видно отсутствие одного из главных бронхов, что подтверждается и бронхоскопически.

Определенное диагностическое значение имеет также ангиопульмонография, при помощи которой выявляют отсутствие одноименной ветви легочной артерии и расширение общего ствола, а также единственной ветви легочной артерии.

Бронхографию следует проводить крайне осторожно, так как может возникнуть нарушение бронхиальной проводимости единственного легкого. Агенезия часто сочетается с пороками развития других органов (врожденные пороки сердца, пищевода, дефект диафрагмы, расщелины тел позвонков и др.).

Аплазия легкого

Это порок развития, при котором имеется только рудиментарный главный бронх, паренхима легкого и сосудов отсутствует. Клинически и рентгенологически аплазия имеет симптоматику, аналогичную агенезии. Их разграничение может быть проведено с помощью бронхографии.

Лечение. При агенезии и аплазии легкого необходимости в хирургическом лечении нет. Особое значение имеет предупреждение заболеваний органов дыхательной системы, ликвидация очагов хронической инфекции в носоглотке, околоносовых полостях.

Прогноз. Длительность жизни с данными пороками развития различна. Значительная часть больных не доживает до 20 лет. Описаны единичные случаи, когда лица с подобной аномалией доживали до 70 лет и более.

Гипоплазия легких кистозная

Это недоразвитие всех структурных элементов: бронхов, паренхимы, сосудов. Гипоплазия может быть одно- и двусторонней. Может сочетаться с патологией развития других органов и систем (пороки развития диафрагмы, сердечно-сосудистой системы и др.).

При кистозной форме гипоплазии наряду со значительным уменьшением объема легкого или его доли отмечаются выраженные изменения в бронхиальном дереве (кистозное расширение сегментарных и субсегментарных бронхов), а также агенезия альвеол и гипоплазия легочных сосудов в месте поражения.

Клиника. Проявления кистозной гипоплазии возникают в случае присоединения воспалительного процесса, обычно приобретающего хроническое течение. Наблюдается кашель с выделением мокроты, при физической нагрузке появляется одышка.

Односторонняя гипоплазия характеризуется асимметрией грудной клетки с западанием пораженной стороны и сужением межреберных промежутков, искривлением позвоночника в грудном отделе в здоровую сторону, смещением органов средостения в пораженную сторону. Аускультативно в области кист выслушиваются сухие и влажные хрипы.

При двусторонней гипоплазии асимметрия грудной клетки отсутствует. Степень дыхательной недостаточности зависит от объема пораженных легких. Рентгенологически наряду с уменьшением пораженного участка наблюдается картина фиброателектаза.

При бронхографии обнаруживают уменьшение угла бифуркации, удлинение и сужение главного бронха, в участке поражения — множественные кистозные полости, которыми заканчиваются бронхи. С помощью ангиопульмонографии выявляют гипоплазию ветви легочной артерии, аномальное отхождение ветви артерии гипоплазированного легкого, обеднение кровотока в нем.

Лечение гипоплазии легких

Хирургическое (удаление измененной ткани легкого). В связи с тем, что кистозная гипоплазия прогрессирует, необходимо раннее хирургическое лечение. При двусторонней долевой гипоплазии лечение консервативное, такое же, как и при бронхоэктатической болезни.

Прогноз. Зависит от степени распространенности нарушения развития, своевременности диагностики и лечения.

Гипоплазия легких простая

Возникает при остановке развития легкого в конце второго месяца внутриутробной жизни. Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением легкого, доли или сегмента в результате недоразвития бронхов и паренхимы легкого.

Клиника. Сходна с таковой при кистозной гипоплазии. Рентгенологически при простой гипоплазии отмечается снижение прозрачности легочной ткани в зонах нарушения, обеднение ее рисунка, более высокое стояние купола диафрагмы на пораженной стороне.

Здоровое легкое гипертрофируется, прозрачность его повышена. При значительном уменьшении измененного легкого возможно частичное смещение другого легкого в пораженную сторону.

При бронхографии обнаруживают обеднение рисунка бронхиального дерева, уменьшение диаметра бронхов, слабое заполнение периферических отделов.

Лечение и прогноз. См. Гипоплазия легкого кистозная.

Кисты легких не паразитарные

Это одиночные или множественные тонкостенные кистозные образования в легочной паренхиме.

Этиология.

Различают непаразитарные кисты врожденные, обусловленные нарушением эмбриогенеза бронхолегочного аппарата, и приобретенные, сформированные в результате стафилококковой и коклюшной пневмонии в виде булл, которые в редких случаях не имеют тенденции к облитерации, эпителизируются и приобретают черты врожденной кисты. Поэтому отличить истинную врожденную кисту от приобретенной трудно не только клинически и рентгенологически, но и морфологически, и помочь здесь могут анамнестические сведения.

Патогенез. Вследствие нарушения закладки бронха в процессе эмбриогенеза или в результате эпителизации буллы, оставшейся после острой деструкции легких, образуются кисты, которые могут сохранять связь с бронхом. Скапливающийся в их полости секрет может инфицироваться и нагнаиваются.

Классификация. Кисты бывают единичными (солитарными) имножественными, врожденными и приобретенными. Врожденные кисты подразделяют на бронхогенные, альвеолярные и межуточные в зависимости от порока развития бронха, альвеолярного аппарата или межуточной ткани. Врожденные й приобретенные кисты делят на неосложненные и осложненные (нагноение, напряжение, прорыв вплевральную полость) .

Клиника. Неосложненные кисты в большинстве случаев не имеют характерных клинических симптомов, протекают бессимптомно и диагностируются случайно при профилактических рентгенологических осмотрах.

Нагноение кисты характеризуется болью в соответствующей половине грудной клетки, кашлем, сухим или влажным (при дренировании кисты бронхом), гнойной интоксикацией (ухудшение состояния, вялость, потеря аппетита, гектическая температура, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до нейтрофильных гранулоцитов).

При осмотре пораженная сторона может отставать в дыхании, перкуторно здесь определяют притупление звука, аускультативно — ослабление везикулярного дыхания, хрипы. Напряжение кисты обусловлено вентильным механизмом в месте соединения ее с дренирующим бронхом, диаметр которого определяет быстроту нарастания напряжения и его степень.

Сдавление паренхимы легкого и смещение средостения в здоровую сторону приводит к развитию дыхательной недостаточности (одышка, цианоз носогубного треугольника, тахикардия, беспокойство ребенка).

Перкуторно над напряженной кистой определяют коробочный звук с притуплением вокруг, границы сердца смещены в противоположную сторону, выслушивается бронхиальное дыхание с амфорическим оттенком, а в окружности кисты — ослабление везикулярного дыхания, хрипы. Рентгенологически видна большая тонкостенная округлая воздушная полость с четкими контурами.

Легкое оттеснено к периферии, медиастинальная плевра выпячена в здоровую сторону — медиастинальная грыжа.

При прорыве напряженной кисты в плевральную полость развивается клиническая картина пневмоторакса—острая боль в боку, кашель, нарастающая дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность вследствие внезапного поступления воздуха в плевральную полость, коллабирования легкого, смещения средостения в здоровую сторону с ограничением экскурсии второго легкого (см. Пневмоторакс). Перкуторно на стороне поражения определяют тимпанит и смещение границ средостения в противоположную сторону, аускультативно-бронхиальное дыхание. На рентгенограмме виден воздух в плевральной полости, легкое поджато к корню, а средостение смещено в здоровую сторону. Иногда напряженный пневмоторакс сочетается с пневмомедиастинумом (эмфиземой средостения).

Диагностика кисты легких

Распознают на основании рентгенологического исследования, при котором устанавливают единичные или множественные кистозные образования, их размеры и локализацию. При необходимости производится томография. Для уточнения отношения кист к бронхиальному дереву внеосложненных случаях целесообразна бронхография.

Дифференциальная диагностика. Легочные кисты следует дифференцировать с буллами, оставшимися после острой деструкции легких, врожденной лобарной эмфиземой, а при нагноении — с абсцессом легкого или ограниченным пиопневмотораксом.

Лечение кисты легких

Хирургическое. Отсрочка операции или отказ от нее допустимы у новорожденных и грудных детей, при невозможности сразу дифференцировать с буллами стафилококкового генеза, что можно сделать лишь в процессе динамического наблюдения. Радикальное оперативное вмешательство не показано при множественных кистах вобоих легких.

В случае нагноения кист радикальной операции может предшествовать бронхоскопическая катетеризация полости через дренирующий бронх или чрескожная пункция (катетеризация), отсасывание гноя и санация полости растворами антибиотиков широкого спектра и антисептиков (нитрофураны и др.).

Напряженная киста может быть дренирована для уменьшения явлений дыхательной недостаточности перед транспортировкой в специализированный стационар или перед торакотомней.

Радикальная операция заключается в цистэктомии или лобэктомии. При прорыве кисты в плевральную полость последнюю дренируют по общим правилам, а вопрос о радикальной операции решают с учетом анамнестических данных и состояния больного.

Статья на тему Пороки развития легких

Источник: https://znaesh-kak.com/m/p/%D0%BF%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%BA%D0%B8-%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%B2%D0%B8%D1%82%D0%B8%D1%8F-%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%BA%D0%B8%D1%85

Вылечим любую болезнь
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: