Поражение костей при лимфоме

Содержание
  1. Ознакомьтесь с информацией о первых симптомах лимфомы, которые нельзя игнорировать
  2. Симптомы лимфомы на первой и второй стадии
  3. Какие бывают симптомы третьей стадии лимфомы
  4. Симптомы лимфомы в зависимости от её типа
  5. Лимфома
  6. Виды лимфом
  7. Стадии лимфом
  8. Причины возникновения лимфом
  9. Симптомы
  10. Диагностика лимфом
  11. Методы лечения
  12. Лечебная тактика
  13. Лечение отдельных типов лимфом
  14. Прогнозы
  15. Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика
  16. Лимфома Ходжкина
  17. Причины развития
  18. Распространенность
  19. Формы
  20. Клинические стадии
  21. Диагностика
  22. Современные подходы к лечению
  23. Лучевая терапия
  24. Критерии оценки полноты ремиссии
  25. Диспансерное наблюдение
  26. Лимфома кости симптомы
  27. Определение
  28. 1 стадия
  29. 2 стадия
  30. 3 стадия
  31. 4 стадия
  32. Гистологические варианты
  33. Лимфома кишечника
  34. Диагностика лимфомы кости на снимках МРТ и КТ конечностей
  35. Что покажут снимки КТ костей при лимфоме
  36. Зачем проводят ПЭТ при подозрении на лимфому кости
  37. Клинические проявления
  38. Методы лечения лимфомы
  39. Течение и прогноз при диагнозе лимфома
  40.  Что хотел бы знать лечащий врач
  41. Какие заболевания имеют симптомы, схожие с лимфомой кости
  42. Советы и ошибки

Ознакомьтесь с информацией о первых симптомах лимфомы, которые нельзя игнорировать

Поражение костей при лимфоме

Лимфомой называют онкологическое поражение, которое берёт своё начало с лимфоидной ткани или перерождённых лимфоцитов.

Учитывая, что в процесс задействован кровоток, через время поражаются все лимфатические узлы, а также другие органы, включая костный мозг. Заболевание одинаково диагностируют как у взрослых, так и у детей.

При своевременном обращении за медицинской помощью удаётся устранить болезнь. Лечение лимфомы за границей проходит с учётом новых стандартов.

Принимая во внимание тот факт, что весь процесс локализуется в лимфатических узлах, первые симптомы заболевания можно будет наблюдать именно по ним. У взрослых зачастую увеличиваются в размерах подмышечные и подчелюстные узлы. На этом этапе определить проблему не составляет труда.

Если провести УЗИ, то окажется, что весь отдел имеет затемнения. При обычном воспалении на некоторых местах есть просветы. Любой хороший доктор направит человека на дальнейшее дообследование, где диагноз будет подтверждён или не подтверждён (такое бывает крайне редко).

При подтверждении диагноза стоимость обследования будет включена в общую цену на лечение рака за рубежом.

Симптомы лимфомы на первой и второй стадии

Что касается первой стадии заболевания, то она себя может никак не проявлять, симптомы видимые появляются уже ближе ко второй. Речь главным образом идёт о воспалении лимфатических узлов.

Однако это не первый тревожный момент, на который стоит обратить внимание. Периодическое повышение температуры – это ещё очень тревожный симптом.

Причём температура после жаропонижающих средств поднимается так же резко и к такой же отметке, как и была до этого. Кроме этого, человек сильно потеет, его трусит.

Сильное потоотделение наблюдается также вне зависимости от температуры тела. Человек может просыпаться мокрым с утра, даже если в комнате достаточно прохладно. Подобное обычно связано с нарушениями эндокринной функции, в результате чего незначительно повышается температура, поэтому и потоотделение повышается.

Резкая потеря веса – это ещё один важный нюанс, который требует внимания.

Обычно подобное обусловлено следующими моментами:

  1. Повышенной энергетической потребностью. Чтобы активно бороться с онкологическим процессом, организм затрачивает большое количество ресурсов. Восполнять их в полном объёме не получается, хотя организм пытается с этим справиться. В итоге уходят нужные килограммы.
  2. Снижением аппетита. Когда человек себя плохо чувствует, о еде он думает в самую последнюю очередь. Интуитивно ощущая, что что-то не так, организм отказывается от большого количества пищи, а энергию, которую он затрачивает на процесс её переработки, тратит на другие задачи. Получается, что пациент не получает в полном объёме необходимое количество витаминов, минералов и других важных компонентов. Разумеется, что это напрямую сказывается на снижении веса.
  3. Вынужденная потеря питательных веществ. Все они уходят вместе с потоотделением.

Заметив один или несколько тревожных симптомов, необходимо немедля обращаться к доктору и проходить обследование. Никто не говорит о том, что придётся проходить лечение лимфомы за границей. Вполне возможно, что причина кроется в другой проблеме, менее сложной. Однако сказать об этом наверняка сможет только доктор.

Какие бывают симптомы третьей стадии лимфомы

На третьей стадии заболевания не заметить явные симптомы невозможно. Одним из таких является постоянная усталость.

Человек может ничего не делать, но при этом ему тяжело встать с постели или заставить себя выполнить хоть какую-то работу.

Дело в том, что белковые цитоксины, когда они находятся в должной концентрации, прекрасно сопротивляются всем негативным внешним проявлениям, однако когда их через чур много, начинают вредить организму, забирая его силы.

Этот симптом является одним из самых ярких и «кричащих», на него следует обратить особое внимание. Если сил нет и это не связано с переработкой, постоянной занятостью и стрессами, значит, что-то не так.

Нарушение терморегуляции приводит к постоянной лихорадке. Без повышенной температуры не обходится ни один вид лимфомы.

Кроме этого, на фоне онкологического заболевания часто присоединяются вторичные инфекции, которые ещё сильнее ослабляют организм.

Многие люди привыкли заниматься самолечением, поэтому при появлении проблемы всё списывают на простуду вместо того, чтобы посетить доктора. В итоге они лишь теряют драгоценное время, которое играет такую большую роль.

Если температура плохо сбивается жаропонижающими лекарствами, а через время повышается вновь, это является важным и в то же время опасным сигналом, игнорировать который нельзя ни в коем случае.

Характерным для лимфомы симптомом является высыпание на коже. Оно никак не связано с аллергией – всё намного проще. С кровотоком атипичные клетки без труда проникают во все органы, где начинают расти и увеличиваться.

Организм «понимает», что такие группы опухолей травят его, поэтому старается избавиться от токсинов путём выведения их через ткани эпителия.

В итоге на кожных покровах появляются пятна, которые не удаётся устранить путём применения антигистаминных средств.

В некоторых случаях симптоматика настолько размыта, что даже сложно понять, к какой области медицины отнести то, что происходит.

У некоторых пациентов лимфома может достаточно долго себя не проявлять, что является большим минусом. Диагностированное на ранних стадиях заболевание поддаётся устранению намного лучше. А весь процесс не занимает много времени. Лечение рака в Израиле проходит, исходя из новых технологий, поэтому медики сделают всё возможное, чтобы помочь пациенту избавиться от проблемы.

Что касается четвёртой стадии заболевания, то на этом этапе симптоматика не сильно отличается от третьей. Если болезнь себя никак не проявляла до этого момента, то «звоночки» будут массовыми и серьёзными.

Человек может ощущать:

  1. постоянную слабость, сонливость, вплоть до потери создания;
  2. тошноту, отвращение от еды;
  3. боль в костях и ломоту во всём теле;
  4. внезапное повышение температуры тела.

Кроме этого, кожные покровы теряют здоровый цвет и становятся серыми. Так происходит потому, что организму не хватает полезных элементов и витаминов, которые он расходует с такой скоростью.

Важно не списывать недомогание на простуду или вирусные инфекции, а в обязательном порядке незамедлительно посетить доктора, проводящего лечение рака за рубежом.

Симптомы лимфомы в зависимости от её типа

Существует несколько видов лимфомы, симптомы у каждого из них также отличаются. Не зря лечение лимфомы Ходжкина за границей проводят по одной схеме, а неходжкинских, например, совершенно иначе.

Симптоматика при разных видах такая:

  1. Лимфедемы. Этот тип характеризуется поражением конечностей из-за истекания лимфозной жидкости в слои кожи. В этом случае наблюдается очень сильная отёчность мягких тканей, причём поражение всегда симметричное. На запущенных этапах людям становится невыносимо ходить, они ощущают распирание и тяжесть.
  2. Лимфома Ходжкина. При наличии этого заболевания у людей прощупываются под кожей небольшие бугорки, особенно в области затылка, над ключицами, в области шеи либо паха. Кроме этого, когда поражаются лимфоузлы грудной клетки, то начинается одышка и сильный кашель. При поражении селезёнки и печени болит спина, а при включении в процесс костного мозга о себе даёт знать слабость и бледность кожных покровов.
  3. Неходжкинские лимфомы. В этом случае постоянно присутствует сильная потливость, общая слабость, потеря веса и головная боль.
  4. Лимфангиосаркома. Заболевание встречается крайне редко и то наблюдается на фоне лимфостаза. Симптоматика вся та же, что и была описана выше.

Источник: https://www.oncomedic.org/%D1%81%D0%B8%D0%BC%D0%BF%D1%82%D0%BE%D0%BC%D1%8B-%D0%BB%D0%B8%D0%BC%D1%84%D0%BE%D0%BC%D1%8B

Лимфома

Поражение костей при лимфоме

Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.

От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.

Большинстволимфомхарактеризуетсяпрогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает ~90%.

Статистические данные о лимфомах:

  • Ежегодно в России выявляют около 25 000 пациентов с раком данного типа – это 4% от всех онкобольных.
  • Мужчины болеют чаще, чем женщины.
  • Возрастной пик заболеваемости – 30-34 года и после 60 лет.
  • В группе риска – больные с артритом двух и более суставов.
  • Провоцирующий фактор – дефицит селена в организме.
  • Есть предположение, что окрашивание волос чаще 1 раза в месяц темной краской увеличивают риск развития лимфомы на 26%.
  • Считается что витамин Д обладает защитными свойствами против лимфомы.
  • Благодаря современным методикам и препаратам за последние 10 лет смертность от лимфом в России снизилась на 27%.

Виды лимфом

Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.

Лимфома Ходжкина (ЛГМ) – лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.ХарактеризуетсяпоражениемВ-лимфоцитов. Отличается агрессивным течением, при этом хорошо поддается лечению. Источник:
И.И.

Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.

62-69

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.

Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:

  • В-лимфобластная НХЛ;
  • болезнь тяжелых цепей;
  • В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
  • волосатоклеточный лейкоз;
  • диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
  • лейкоз Беркитта;
  • НХЛ из клеток мантийной зоны;
  • лимфоплазмоцитарная НХЛ;
  • медиастинальная диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
  • нодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
  • первичная экссудативная НХЛ;
  • плазмоклеточная плазмоцитома/миелома;
  • селезеночная НХЛ маргинальной зоны;
  • фолликулярная НХЛ;
  • хронический лимфолейкоз;
  • экстранодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
  • Т-лимфобластная НХЛ;
  • агрессивный NK-клеточный лейкоз;
  • анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным поражением кожи;
  • анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным системным поражением;
  • ангиоиммунобластная Т-клеточная НХЛ;
  • гепатолиенальная Т-клеточная НХЛ;
  • грибовидный микоз Сезари;
  • неуточненная периферическая Т-клеточная НХЛ;
  • Т-клеточная панникулитоподобная НХЛ подкожной клетчатки;
  • Т-клеточный лейкоз;
  • Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;
  • Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
  • экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа;
  • энтеропатическая Т-клеточная НХЛ.

Самые распространенные в клинической практике лимфомы: Ходжкина, фолликулярная и диффузная В-крупноклеточная. Источник:
Г.С. Тумян Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470

По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:

  • агрессивные – для них характерно быстрое развитие с ярко выраженной симптоматикой;
  • экстранодальные – первичное поражение формируется не в лимфатических узлах, а сразу во внутренних органах;
  • индолентные – отличаются своим медленным и благоприятным течением; могут не требовать терапии, иногда достаточно регулярно наблюдаться у врача.

Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.

Стадии лимфом

В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:

  • На 1-й стадии в лимфомный процесс может быть вовлечена одна группа лимфатических узлов.
  • На 2-й допускается вовлечение двух и более групп по одну сторону от диафрагмы.
  • На 3-й стадии опускается поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
  • На 4-й стадии в процесс вовлекаются внутренние органы – мозг, сердце, печень, селезенка, желудок, кишечник.

Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.

Причины возникновения лимфом

Единого причинного фактора развития заболевания не выделено. На данный момент ученые считают, что патпроцесс запускается комплексом причин. К ним относят:

  • наследственную предрасположенность;
  • регулярные контакты с токсинами и канцерогенами;
  • вирус герпеса, гепатита, хеликобактер пилори и другие инфекционные заболевания;
  • аутоиммунные и иммунодефицитные состояния;
  • повторяющиеся пневмонии;
  • иммуноподавляющую терапию после пересадки почек, стволовых леток и т. д.;
  • операции по вставке грудных имплантатов (предположительно).

Симптомы

Помимо основных симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса – для патологии характерны:

  • слабость и повышенная утомляемость;
  • повышение температуры;
  • потеря веса;
  • увеличение лимфатических узлов (часто, но не всегда; при этом они безболезненны и не уменьшаются в результате лечения антибиотиками, как при инфекционных заболеваниях).

Иногда возможен кожный зуд. При поражениях опухолью грудной клетки возможны затрудненное дыхание, одышка и кашель.

При локализации новообразования в брюшной полости наблюдают расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, распирающие боли в животе и нижней части спины. При поражении костного мозга больные жалуются на боли в костях.

Если в патологию вовлечены лицевые и черепные структуры, есть жалобы на головные боли и распирающие боли в лице и шее.

Диагностика лимфом

Диагноз ставят по результатам микроскопического исследования биоптата – образца лимфоидной ткани. По результатам дифференциальной биопсии определяют тип опухоли.

Чтобы выявить опухоли в разных частях тела, применяют методы лучевой диагностики: рентгенографию, сцинтиграфию, магниторезонансную, позитронно-эмиссионную и компьютерную томографию.

При необходимости уточнить некоторые особенности патпроцесса назначают лабораторные анализы крови – иммуноферментотипирование методом проточной цитометрии, молекулярно-генетические и цитогенетические исследования.

Источник:
Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe ES Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8

Методы лечения

Наиболее распространенные методы лечения лимфом:

  • лучевая терапия;
  • химиотерапия;
  • радиотерапия;
  • биологическая терапия;
  • трансплантация стволовых клеток;
  • хирургическое вмешательство.

Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.

Лечебная тактика

Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признакахпрогрессированияпатпроцесса. При локализованныхопухоляхдостаточнорадиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.

При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.

Лечение отдельных типов лимфом

Основной метод лечения лимфомы Ходжкина ЛГМ– химиотерапия. Противоопухолевые цитотоксины назначают в разных лекарственных формах.

Химиотерапия носит цикличный характер – медикаментозные курсы чередуются с периодами реабилитации.

Источник:
Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8

Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.

Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.

В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.

При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.

Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.

НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.

Прогнозы

Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.

При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.

Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика

Избегайте факторов риска – интоксикаций и контакта с канцерогенами. Вакцинируйтесь, а если заболели инфекционной болезнью – не занимайтесь самолечением.

При первых признаках лимфомы обращайтесь к врачу. Ежегодно проходите профилактические медосмотры, придерживайтесь правильного питания и старайтесь вести здоровый образ жизни.

Источники:

  • И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник. Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69.
  • Г.С. Тумян. Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470.
  • Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe E. Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8.
  • Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A. Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Источник: https://oncology-spb.ru/zabolevaniya/krov/limfoma

Лимфома Ходжкина

Поражение костей при лимфоме

Информация для родителей

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.

Причины развития

Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцит‎ов‎. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг‎, лёгкие и/или селезёнку).

Распространенность

  • Лимфома Ходжкина занимает 5-е место в структуре заболеваемости у детей и подростков и состаляет 5-7%.
  • Заболеваемость лимфогранулематозом в России составляет 0,8 на 100 тыс. детского населения.
  • Наиболее часто болеют дети и подростки старше 11 лет.
  • В детском и подростковом возрасте мальчики болеют немного чаще, чем девочки, соотношение по полу составляет 1,6 : 1 (мальчики : девочки).

Формы

Морфологическим субстратом опухоли являются  клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.

  • Вариант болезни Ходжкина с  лимфоцитарным преобладанием составляет 5-6% от всех случаев ЛХ. Клеток Березовского-Штенберга-Рид очень мало.
  • Смешанно-клеточный вариант диагностируется у трех четвертей пациентов. Клетки Березовского-Штенберга-Рид и клетки Ходжкина встречаются в достаточном количестве.
  • Лимфоцитарное истощение – наиболее редко встречающийся морфологический вариант опухоли (менее 1%).
  • Наиболее часто встречается вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом.
  • При нодулярном лимфоидном преобладании ткань лимфатического узла полностью или частично замещена инфильтратом нодулярного строения, часто сочетающегося с зонами диффузного роста.

Клинические стадии

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):

I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);

II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);

III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);

IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.

Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина

Диагностика

Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).

В стационаре проводятся:

  • Исследование пораженной ткани. Основным методом диагностики лимфомы является биопсия (оперативное удаление пораженного лимфатического узла или ткани и изучение материала под микроскопом). По результатам исследования образца ткани можно точно определить, болен ребенок лимфомой Ходжкина, и если да, то каким именно ее видом.
  • Анализ распространенности болезни в организме. После установления диагноза необходимо выяснить, насколько болезнь успела распространиться по организму и какие органы она успела поразить. С этой целью выполняют  ПЭТ-КТ всего тела с глюкозой. По показаниям проводят исследование костного мозга (трепан–биопсия костного мозга у больных с IВ, IIB-IV стадиями), остеосцинтиграфию, МРТ при костных поражениях.
  • Если в анамнезе имеется сердечно-сосудистая патология, выслушивается сердечный шум, выполняется ФВЛЖ (функция выброса левого желудочка).

Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина

Современные подходы к лечению

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.

Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.

Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.

Рис.4

Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.

После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.

В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента.

Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии.

Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.

В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ –  схемы VBVP и ABVD.

Лучевая терапия

Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр.

Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр.

При уменьшении  опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.

Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.

Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.

Критерии оценки полноты ремиссии

Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.

  • Полная ремиссия — полный регресс всех признаков заболевания (клинических, гематологических и других проявлений болезни) по данным визуализирующих методов обследования, определяемая дважды с интервалом не менее 4 недель.
  • Частичная ремиссия — уменьшение размеров опухолевых образований не менее, чем на 50% на срок от 4 недель при отсутствии новых очагов поражения.
  • Стабилизация заболевания – уменьшение размеров опухолевых образований менее, чем на 50% или увеличение их не более, чем на 25% от первоначального объема при отсутствии новых очагов поражения.
  • Прогрессирование — появление в процессе лечения новых очагов поражения или увеличение ранее имевшихся более, чем на 25%, а также появление симптомов интоксикации.
  • Рецидив — появление новых очагов поражения после достижения полной ремиссии.

Диспансерное наблюдение

Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.

Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.

Источник: https://nii-onco.ru/vidy/limfoma-hodzhkina/

Лимфома кости симптомы

Поражение костей при лимфоме

Злокачественная лимфома кости (неходжкинская лимфома) относительно редкая (первичная и вторичная около 4% всех злокачественных опухолей костей) злокачественная лимфоидная опухоль.

Первичная лимфома кости (ретикулосаркома) солитарное поражение кости без вовлечения других костей или некостных локализаций в течение 6 мес от начала заболевания. Поражаются любые кости, наиболее часто таза (особенно подвздошная), позвоночника, черепа, нижняя челюсть, лопатка, длинные кости (особенно бедренная и большеберцовая).

Встречается в любом возрасте (от 1,5 до 86 лет), но главным образом после 20 лет и чаще в 3 десятилетии (вторичная лимфома — чаще после 40–50 лет). Около 30% случаев — множественные поражения.

Клиническая картина. Боль (различной интенсивности, иногда длительная) и припухлость; патологические переломы (20% случаев). Длительность симптомов обычно более года.

Рентгенологически — один или несколько литических очагов (диффузный инфильтративный рост опухоли без чётких границ) в костномозговом пространстве длинных или плоских костей; периостальная реакция не характерна; деструкция кортикального слоя и формирование крупных мягкотканных компонентов.

Патоморфология. Макроскопически ткань бело-серого цвета, от плотной до мягкой консистенции, по виду напоминает рыбье мясо; в некоторых случаях опухоль полностью разрушает сегмент кости.

Микроскопия. Смесь клеток гистиоцитарного и лимфоцитарного типа; обычно мономорфные клетки с крупным ядром и глыбчатым хроматином, цитоплазма скудная; сеть ретикулиновых волокон вокруг клеток.

В некоторых случаях определяется обильное содержание клеток воспалительной реакции; иногда клетки лимфомы имеют веретеновидную форму и формируют «муаровый» рисунок, производя впечатление саркомы; некоторые опухоли имеют клетки с выраженной светлой цитоплазмой и чётко ограниченными ядрами, что может быть неправильно интерпретировано как метастатическая карцинома. Злокачественная лимфома кости почти всегда состоит из В-лимфоцитов.

Дифференциальная диагностика. Хронический остеомиелит, метастаз карциномы, метастатическая нейробластома, саркома Юинга, низкодифференцированная миелома, злокачественная фиброзная гистиоцитома (гистиоцитарный вариант).

Лечение. При локальном поражении кости применяют лучевую терапию, при системном заболевании используют химиотерапию. Хирургическое вмешательство проводится при патологическом переломе или неэффективности лучевой терапии и химиотерапии.

Исход первичной лимфомы кости относительно лучше, по сравнению со вторичной лимфомой, при которой больные погибают в течение 2 лет. 5-летняя выживаемость при изолированном поражении кости — не менее 50%. Лимфома кости без поражения лимфатических узлов и без висцеральных проявлений имеет благоприятный прогноз. Молодые пациенты имеют лучший прогноз.

Об этиологии и патофизиологических механизмах лимфомы существует масса клинических исследований и научных работ, однако полная картина заболевания до сих пор остается неизученной. Эта патология по праву считается одной из наиболее частых и опасных видов онкологического поражения лимфатических узлов человека.

Определение

Лимфома – это раковая патология, которая развивается в лимфатических узлах человека. Этот термин объединяет под собой целую группу болезней, которые затрагивают лимфатическую ткань. Злокачественные лимфомы встречаются достаточно часто, статистические данные указывают на рост заболеваемости.

1 стадия

Развитие опухоли в лимфатических узлах или в одном внутреннем органе.

2 стадия

Поражение нескольких областей регионарных лимфоузлов, поражение диафрагмальной пластины с одной стороны.

3 стадия

Вовлечение лимфатических узлов с двух сторон диафрагмы, поражение селезенки.

4 стадия

Развитие опухолевого поражения верхнего этажа брюшной полости, лимфатических узлов и лимфатических структур, которые находятся вдоль аорты. Лимфома 4 стадии считается наиболее опасной и прогностически неблагоприятной.

Гистологические варианты

лимфома из клеток маргинальной зоны

лимфома из клеток мантийной зоны

Лимфома кишечника

Этот вид заболевания кишечника диагностируется в примерно восемнадцати случаях из ста, среди всех злокачественных патологий тонкого кишечника, и в одном случае из ста, если речь о толстом кишечнике. Чаще всего, в этом отделе пищеварительного тракта определяется наличие В-клеточной неходжкинской лимфомы.

На фото: Удаленная лимфома кишечника в разрезе

Выделяют такие виды лимфомы тонкого кишечника, как лимфома заднего типа, а также заболевание тяжелых альфа-цепей. В основном патология затрагивает детей до десяти лет, или мужчин после пятидесяти. Наиболее частой локализаций (в восьмидесяти процентах) выступает тонкая кишка. Предраковыми заболеваниями в этом случае принято называть целиакию, гипогаммаглобулинэмию, а также болезнь Крона.

Источник: https://za-dolgoletie.ru/info/limfoma-kosti-simptomy/

Диагностика лимфомы кости на снимках МРТ и КТ конечностей

Поражение костей при лимфоме

  • Пик частоты заболевания лимфомой: 5-7-е десятилетия жизни.
  • Неходжкинская лимфома – также относится к разновидности злокачественных лимфом, однако включает в себя большое количество разнообразных форм.
  • Болезнь Ходжкина (крупноклеточная диффузная лимфома), относится к группе злокачественных лимфом и характерируется наличием гигантских клеток Штернберга-Рида. В отличие от нормальных лимфоцитов они не отмирают в конце жизненного цикла, а размножаются и производят большое количество себе подобных аномально измененных клеток.
  •  Неходжкинская лимфома и лимфома ходжкина что это за болезнь? 
  • Лимфомы — это общее название злокачественных заболеваний лимфатической системы. Различают 2 различных вида лимфом: неходжкинскую лимфому и лимфому Ходжкина.
  • Возникает в любом возрасте
  • Первичная лимфома кости (ретикулосаркома) встречается редко (3%)
  • Обычно является вторичной опухолью при генерализованной лимфоме: неходжкинская лимфома (40%), болезнь Ходжкина  или лимфома Ходжкина (20%).
  • рентгенологическое исследование,  МРТ.
  • Первичная лимфома кости обычно поражает метафиз или диафиз длинных трубчатых костей
  • Вторичная лимфома кости обычно поражает осевой скелет, преимущественно позвоночник и кости таза
  • Деструкция в виде «изъеденности молью» или инфильтрации
  • Вариабельная структура роста: остеолитическая, смешанная литическая/бластическая или преимущественно склеротическая Lodwick (тип II- III)
  • Возможно наличие мягкотканного компонента
  • Типичный признак позвонка в виде слоновой кости (выраженное остеобластическое поражение тела позвонка).
  • Наиболее чувствительное исследование
  • Демонстрирует распространенность инфильтрации костного мозга.

Очаговые поражения:

  • преимущественно при злокачественной лимфоме высокой градации
  • Гипоинтенсивное на Т1-взвешенном изображении
  • От изоинтенсивного до гиперинтенсивного на Т2-взвешенном изображении, гиперинтенсивное в последовательностях с подавлением МР-сигнала от жировой ткани (например, STIR), усиление после введения контрастного вещества.

Диффузная инфильтрация костного мозга:

  • преимущественно при злокачественной миеломе низкой градации
  • Интенсивность сигнала обычно не нарушена из-за низкого интерстициального распределения клеток лимфомы в костном мозге
  • Распространенная диффузная структура поражения демонстрирует гомогенную низкую интенсивность сигнала на Т1-взвешенном изображении, гиперинтенсивное в последовательностях с подавлением МР-сигнала от жировой ткани, с накоплением опухолью контрастного вещества.

Что покажут снимки КТ костей при лимфоме

  • Распространенность деструкции кости: остеолитическое, смешанное литическое/бластическое или полностью остеосклеротическое поражение.

Женщина 64 лет с первичной неходжкинской лимфомой кости.

На КТ в аксиальной проекции обнаруживается распространенная деструкция кости со смешанной литической и инфильтративной структурой, в сочетании со склеротическим компонентом в левой подвздошной кости.

а-с Женщина 38 лет с анапластической неходжкинской лимфомой и вторичным поражением 1.3. (а) 16-срезовая КТ, сагиттальная реконструкция. Преимущественно склеротическая плотность поражения с компрессией позвонка, поражающей верхнюю замыкательную пластинку;

(b) Т1-взвешенная последовательность. Диффузное снижение МР-сигнала от костного мозга пораженного позвонка по сравнению с МР-сигналом от костного мозга здоровых позвонков. Инфильтрация тела позвонка выражена менее интенсивно в сравнении со здоровым костным мозгом,

с Т2-взвешенная последовательность. Гипоинтенсивный сигнал 1.3 вследствие формирования новой кости.

Зачем проводят ПЭТ при подозрении на лимфому кости

  • Очаговое накопление радионуклидов. 

Клинические проявления

Типичные проявления или симптомы лимфомы кости:

  • Локальный болевой синдром
  • Возможны патологические переломы
  • Системные симптомы при вторичной лимфоме кости: увеличение лимфатических узлов, гепатоспленомегалия.

Методы лечения лимфомы

  • Лучевая терапия
  • Адъювантная химиотерапия
  • Хирургическая стабилизация при риске возникновения переломов.

Течение и прогноз при диагнозе лимфома

  • Зависит от подтипа и стадии лимфомы  при установлении диагноза
  • При болезни Ходжкина частота выздоровления 70% при комбинированном использовании лучевой и химиотерапии.

 Что хотел бы знать лечащий врач

  • Остеокластное/остеобластическое поражение
  • Вторичное поражение при системной лимфоме
  • Одиночное поражение (первичная лимфома кости) – ретикулосаркома
  • Размеры
  • Стабильность кости.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с лимфомой кости

Если установлено основное заболевание (диссеминированная лимфома), дифференциальная диагностика не вызывает затруднений.

Метастазы мелкоклеточных опухолей

– При рентгенологическом исследовании дифференциальная диагностика невозможна опухолей         

– Множественные очаги

Первичная опухолькости

– Дифференциальная диагностика без гистологического  исследования невозможна

Хронический остеомиелит

– Обычно широкое склеротическое кольцо вокруг литического поражения

– Утолщение кортикального слоя

– Анамнез пациента и лабораторные тесты

Советы и ошибки

  • Отсутствие диагностики мелких поражений при рентгенологическом исследовании
  • Ошибочная интерпретация поражения как метастаза.

Источник: https://mritest.ru/article/Opuholi_ortopedija/Limfoma_kosti

Вылечим любую болезнь
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: