Поликистоз почек узи картина

Содержание
  1. Поликистоз почек: Классификация, Причины, Симптомы, Диагностика, Лечение (клинические рекомендации)
  2. Классификация
  3. Причины
  4. Взрослые
  5. Дети
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Консервативное
  9. Показания
  10. Заключение
  11. : Поликистоз почек
  12. Поликистоз почек на УЗИ (лекция на Диагностере) – Диагностер
  13. Аутосомно-рецессивный поликистоз почек на УЗИ
  14. Аутосомно-доминантный поликистоз почек на УЗИ
  15. Критерии диагноза при наличие АДПКП у одного из родителей:
  16. Аутосомно-доминатный поликистоз почек. Роль УЗИ диагностики
  17. Аутосомно-доминатный поликистоз почек
  18. Узи критерии аутосомно-доминатного поликистоза почек
  19. Узи картина поликистоза почек
  20. Узи картина других органов при адпп
  21. Роль ЭХО-КГ при поликистозе почек
  22. Дифференциальный диагноз поликистоза
  23. Лечение поликистоза
  24. Поликистоз почек: лечение, чем опасен, каков прогноз жизни
  25. Что такое поликистозная болезнь почек
  26. Формы почечного поликистоза
  27. Клинические симптомы у взрослых по стадиям
  28. Компенсированная фаза
  29. Стадия декомпенсации
  30. Особенности протекания у младенцев
  31. Поликистоз и беременность
  32. Сколько живут с поликистозом
  33. Методы диагностики
  34. Как лечить поликистоз
  35. Препараты
  36. Народная медицина
  37. Образ жизни
  38. Диета
  39. Другие методы

Поликистоз почек: Классификация, Причины, Симптомы, Диагностика, Лечение (клинические рекомендации)

Поликистоз почек узи картина

Поликистоз почек отличается практически самым тяжёлым течением заболевания среди патологий почечной системы. Заболевание довольно часто приводит к осложнениям, поэтому о прогнозе говорить сложно.

В развитии и прогрессировании почечной недостаточности имеет значение хронический пиелонефрит, который сопутствует поликистозному образованию парного органа. Прогноз улучшается в случаях, когда обнаружение кисты происходит на начальной стадии, предупреждая распространение патологического процесса с переходом на паренхиму и вызывая дегенеративные изменения.

Поликистоз почек — наследственное заболевание, которое проявляется наличием многочисленных кист с прогрессирующим их нарастанием.

Рис. — Изменения в почках при поликистозе

Классификация

  • Аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП).
  • Аутосомно-рецессивный поликистоз (АРП).

АДПКП выявляется у людей разных возрастных категорий, однако его клинические проявления дают о себе знать в возрасте 30-40 лет. Появляются инфекционные заболевания мочевыводящих путей, кровь в моче, болезненные ощущения в пояснице или боку, артериальная гипертензия.

АРПП, чаще всего, встречается у детей. Развитию заболевания способствует генетическое нарушение в хромосомах.

Причины

Причина развития патологического процесса в почках неизвестна. Большинство учёных предполагают, что причина заболевания тератогенная и развивается при эмбриональном формировании почек.

Взрослые

Существуют некоторые отличия в клинической картине кистозного образования почек, однако выделяют три основные симптома, которые сопровождают развитие этой патологии: абдоминальные боли, мочевой синдром, артериальная гипертония.

Различают 3 стадии развития заболевания, которой присущи определённые проявления:

  1. Стадия компенсации сопровождается болевыми ощущениями и явлением общей усталости, слабости;
  2. Стадия субкомпенсации. Кроме болевых ощущений наблюдается недомогание, быстрая утомляемость, ощущение сухости во рту, жажды, возможны тошнота и рвота. Отмечается увеличение норм показателей артериального давления, головные боли. Эти симптомы объясняются тем, что организм не справляется с выведением продуктов обмена и происходит постепенное отравление организма.
  3. Стадия декомпенсации проявляется сильной утомляемостью, постоянной тошнотой, рвотой, стойкими повышениями артериального давления, застойными явлениями в виде отёков. Визуально видно увеличение размеров живота.

При исследовании мочи определяются эритроциты, белок, повышение лейкоцитов. Проявляется артериальной гипертензией, тошнотой, рвотой, горьким привкусом во рту, желтушные кожные покровы и слизистые, асцит, анемические проявления.

Дети

Детский поликистоз диагностируют внутриутробно или сразу после рождения. Он имеет такие признаки:

  • нос немного плоский;
  • нижняя челюсть имеет небольшие размеры;
  • во внутреннем уголке глаза заметна складка кожи;
  • уши располагаются ниже обычного;
  • неправильно развитые конечности;
  • искривление позвоночника;
  • недоразвитие лёгких;
  • разрастание соединительной ткани в печени;

Клинические проявления поликистоза почек у детей.

Определяется длительное повышение давления, жалобы на боль в животе, рвота с кровью, чёрный кровавый кал. При лабораторных исследованиях в мочи выявляется белок и эритроциты. Также имеются проявления застоя в желчных путях, что сопровождается болевыми ощущениями в правом подреберье, тошнотой и рвотой.

Диагностика

Поликистоз почек дифференцируют с таким заболеваниями:

Отличительной особенностью поликистоза от пиелонефрита и гломерулонефрита, является увеличение почки и характерная рентгенологическая картина при инструментальной диагностике.

Отличие поликистоза от опухоли в том, что это всегда двухсторонний процесс, в котором задействован парный орган, новообразование поражает один орган.

В случаях, когда в анамнезе семьи присутствует поликистоз, проводится пренатальная и постнатальная ДНК-диагностика.

Диагностические мероприятия включают в себя:

  • Жалобы и сбор анамнеза;
  • Лабораторные исследования;
  • Инструментальная диагностика состояния почечной системы.

При сборе анамнеза особое внимание уделяют генетической предрасположенности к заболеванию. Во время пальпации можно обнаружить уплотнение в области почек с неоднородной структурой.

Лабораторная диагностика включает в себя исследование мочи и крови. Назначают анализ мочи по Земницкому, Нечипоренко, проба Реберга, бактериальный посев мочи на стерильность. Исследование крови назначают на почечный и печёночный комплекс, биохимию и анализ крови на риск сердечно-сосудистых заболеваний.

Из инструментальных методов диагностики широко применяют УЗИ почек и мочевыделительной системы, МРТ, КТ, внутривенная урография и пиелография.

Лечение

Клинические рекомендации в лечении поликистоза почек. Лечение пациентов с поликистозом почек возможно консервативным и хирургическим методом.

Консервативное

Консервативный метод направлен на предупреждение развития инфекций мочевыводящих путей, лечение и профилактику гипертонического криза, уменьшение проявления симптомов почечной недостаточности, коррекцию состояния анемии.

При отсутствии положительного результата от терапии, в течении длительного времени, консервативные мероприятия считают нецелесообразными для дальнейшего проведения.

Показания

  • сильные и длительные болезненные ощущения;
  • большой размер кисты;
  • тотальная гематурия с выделением сгустков;
  • гнойные кисты;
  • гипертензия, которая не корректируется лекарственными средствами;
  • новообразование почек;
  • наличие камней в почке или мочеточниках.

Метод оперативного вмешательства определяется лечащим врачом с учётом всех особенностей протекания болезни.

Заключение

Пациенты, которым диагностировали поликистоз почек должны находиться на учёте у уролога или нефролога с постоянным наблюдением и контролем состояния. Своевременная коррекция сопутствующих состояний позволяет снизить риск развития осложнений и улучшить качество жизни пациента.

: Поликистоз почек

Источник: https://Pro-MD.ru/uran/diseases/polikistoz-pochek/

Поликистоз почек на УЗИ (лекция на Диагностере) – Диагностер

Поликистоз почек узи картина

Почечный поликистоз (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — это наследуемая врожденная аномалия, при которой обе почки усеяны множеством кист. Между кистами имеются скудные участки неизмененной паренхимы. Иногда почечный поликистоз сочетается с поликистозными изменениями в печени, селезенке, реже — легких, костях, поджелудочной железе, яичниках и придатке яичка.

Важно!!! Случаи одностороннего поражения являются или мультикистозной дисплазией, или очень рано диагностированным истинным поликистозом, неравномерно развитым в обеих почках.

Нажимайте на картинку, чтобы увеличить.

Фото. Поликистоз относят к цилиопатиям — это группа заболеваний, когда вследствие аномальной структуры ресничек усилена пролиферация кистозных клеток и секреция жидкости в просвет.
Фото. А — При аутосомно-рецессивном поликистозе (АРПКП) кистозно расширенные собирательные трубочки расположены радиально от мозгового вещества к коре. Б — При аутосомно-доминантном поликистозе (АДПКП) кисты образуются во всех сегментах нефрона и быстро теряют связь с ним.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек на УЗИ

Злокачественный поликистоз детского возраста передается аутосомно-рецессивно. Причиной АРПКП считают мутации гена PKHD1 на хромосоме 6 (6p12). Ген продуцирует белок под названием фиброцистин или полиумин, функция которого не ясна.

Фото. Как наследуется аутосомно-рецессивный поликистоз почек: оба родителя здоровы, но являются носителями дефектного гена; вероятность рождения больного ребенка в таком браке составляет 25%.

При АРПКП у младенцев обе почки увеличены. По всей паренхиме от мозгового вещества к коре радиально расположены цилиндрические пространства — кисты небольших размеров. Кисты представляют собой расширение собирательных трубочек и сохраняют связь с нефроном. Граница между корковым и мозговым слоем сглажена. При АРПКП всегда имеется разной степени врожденный фиброз печени.

Фото. А — Почки плода увеличены, на срезе многочисленные кисты в коре и мозговом веществе от 5 до 7 мм (стрелки), нарушена кортикомедулярная дифференцировка. Б — В почках субкапсулярно расположена нефрогенная зона с клубочками (стрелка); ниже в коре и мозговом веществе определяются многочисленные кисты разных размеров, выстланные кубическим эпителием (галочки). В — В печени пролиферация желчных протоков, очаговый фиброз (стрелка), внутрипеченочный холестаз, перипортальная лимфоцитарная инфильтрация (галочки). Диагноз: аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек.

АРПКП диагностируют у 1 из 10000-50000 новорожденных. АРПКП делят на перинатальную, неонатальную, инфантильную и ювенильную формы:

Важно!!! Чем раньше проявляется поликистоз, тем злокачественней он протекает и тем хуже прогноз.

  • При перинатальной форме АРПКП младенцы рождаются с большими поликистозными почками и умирают в первые дни жизни от уремии или дыхательной недостаточности вследствие гипоплазии легких.
  • При неонатальной форме АРПКП более 90% нефронов поражены кистами, быстро прогрессирует почечная недостаточность; фиброз печени слабо выражен.
  • При инфантильной форме АРПКП только часть нефронов кистозно изменены, почечная недостаточность развивается ближе к подростковому возрасту; портальная гипертензия и гиперспленизм вследствие фиброза печени редко бывают ведущими симптомами.
  • При ювенильной форме АРПКП кистозно расширены менее 10% нефронов, почечная недостаточность обычно отсутствует, НО к 20-ти годам появляются признаки портальной гипертензии вследствие фиброза печени.

АРПКП можно заподозрить при УЗИ плода: гиперэхогенные почки сильно больших размеров, мочевой пузырь часто не определяется; характерно маловодие; в стесненных условиях невозможно нормальное развитие легких плода, поэтому формируется гипоплазия легких.

Важно!!! Плоское лицо, косолапость и другие деформации конечностей, гипоплазия легких у младенцев с дисгенезией почек называют синдромом Поттера. Считается, что причиной этих нарушений является маловодие вследствие отсутствия нормальной продукции мочи у плода с патологией почек.

Важно!!! Большие почки у плода бывают при синдромах генерализованного избыточного роста — синдром Перлмана и синдром Бэквита-Видемана.

Фото. На УЗИ женщина 26-ти лет во втором триместре беременности: А — Почки плода значительно увеличены, гиперэхогенные (стрелка), кортикомедуллярная дифференцировка сглажена (галочки). Б — Объем брюшной полости плода увеличен, желудок и мочевой пузырь не определяются, переднее расположение плаценты (стрелка), выраженное маловодие (галочка). В — Плацента утолщена до 6,1 см. Диагноз: выраженное маловодие, аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь плода. Беременность была прервана, извлечен плод мужского пола весом 900 г.

При аутосомно-рецессивном поликистозе на УЗИ обе почки симметрично увеличены, многочисленные крошечные кисты обычно не определяются ультразвуком, но создают картину неоднородной гиперэхогенной почки без признаков кортикомедулярной дифференцировки. Тонкий гипоэхогенный ободок по периферии представляет собой сжатую кору. Кроме того, следует обращать внимание на признаки портальной гипертензии, холангиопатии, дисгенезии желчных путей.

Важно!!! При мягкой ювенильной форме АРПКП и на ранних стадиях АДПКП на УЗИ кисты в почках могут выглядеть одинаково. В таких случаях наличие фиброза печени или болезни Кароли указывает на АРПКП, а при АДПКП следует искать поликистоз почек у одного из родителей.

Фото. А — Почки младенца с АРПКП: большие белые почки с выраженной дольчатостью, множество мелких кист придают им губчатый вид, граница между корковым и мозговым слоем сглажена. Б, В — Ребенок в возрасте 1 года с АРПКП и врожденным фиброзом печени: на УЗИ почки увеличены, неоднородные за счет множества точечных гиперэхогенных очагов с мелкими кистами, кортикомедуллярная дифференцировка сглажена.
Фото. А — Печень и почки младенца с АРПКП: хорошо заметно, что почки сильно большие. Б, В — АРПКП у младенцев с почечной недостаточностью: на УЗИ почка увеличена, гиперэхогенная за счет ярких включений с хвостом кометы (стрелка) и расширенными канальцами (треугольник), перенхима губчатой эхоструктуры, кортикомедуллярная дифференциация отсутствует.

Аутосомно-доминантный поликистоз почек на УЗИ

Взрослый тип поликистоза передается аутосомно-доминантно. В 90% случаев удается проследить семейный характер заболевания, НО 10% случаев возникает спорадически. Причиной АДПКП считают мутацией в генах PDK1, PDK2 и PDK3:

  • Мутации в гене PDK1 составляют 85% случаев АДПКП. Ген PDK1 на коротком плече 16 хромосомы (16p13.3) кодирует белок полицистин-1. Кисты в почках определяются к 10 годам у 64% больных и к 20 годам — у 90%. Почечная недостаточность, как правило, развивается к 50-ти годам.
  • Мутации в гене PDK2 составляют около 15% случаев АДПКП. Ген PKD2 на длинном плече 4 хромосомы (4q21-23) кодирует белок полицистин-2. У этих пациентов болезнь прогрессирует медленнее, и почечная недостаточность развивается к 70-ти годам.
  • Когда у больного АДПКП не находят мутации в генах PDK1 и PDK2, говорят о мутации в гене PDK3, который расположен в неизвестной хромосоме.
Фото. Как наследуется аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек: так как поликистоз передается как аутосомно-доминантный признак, вероятность рождения больного ребенка в семье, где один из родителей болен, составляет 50%.

Критерии диагноза при наличие АДПКП у одного из родителей:

  • две односторонние или двусторонние кисты до 30 лет;
  • две кисты в каждой почке у лиц в возрасте от 30 до 59 лет;
  • четыре кисты в каждой почке в возрасте 60 лет и старше.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПКП) встречается с частотой 1 случай на 400-1000 человек.

Среди пациентов с хронической почечной недостаточностью от 7% до 15% — это больные с АДПКП.

АДПКП обычно НЕ распознают внутриутробно, потому что почки выглядят нормальными, сохранена кортикомедуллярная дифференцировка, присутствует мочевой пузырь и объем амниотической жидкости адекватный.

В очень редких случаях при АДПКП новорожденные уже имеют крупные кисты, или их почки выглядят большими и гиперэхогенными, как при АРПКП. В таких ситуациях нужно искать родителя с АДПКП для подтверждения диагноза.

До сих пор все случаи АДПКП у плода были связаны с мутацией в гене PKD1.

Фото. Поликистоз почек у новорожденного мальчика.

Первые клинические признаки АДПКП появляются после 15 лет: тупые боли в пояснице, «немотивированная» периодическая гематурия, полиурия с гипостенурией и никтуриея. К 35-40 годам обычно развивается умеренная и медленно прогрессирующая почечная недостаточность. Часто наблюдается гипертония (70%), обычно доброкачественная.

Иногда удается прощупать сильно увеличенные бугристые почки. В возрасте 40 лет состояние обычно начинает быстро ухудшаться, нарастает водно-солевая декомпенсация с явлениями обезвоживания, гиперазотемии или гипонатриемии. Позднее наступают гиперфосфатемия с гипокальциемией, ацидоз с уменьшением щелочного резерва.

Тем не менее при адекватном солево-водном режиме многие больные могут поддерживать сбалансированное состояние годами. Острые лихорадочные заболевания резко нарушают водно-электролитное равновесие и выделительные возможности.

Смертельный исход наступает обычно через 10-12 лет после появления первых клинических признаков, однако многие больные живут и больше 70 лет, когда смерть наступает от почечной недостаточности или от другого заболевания.

Фото. Мальчик 11-ти лет с отягощенной наследственностью — поликистоз почек у матери. Из анамнеза: В возрасте 3-х лет на УЗИ впервые отмечают повышенную эхогенность паренхимы почек. В 6 лет на УЗИ: паренхима повышенной эхогенности с обеих сторон, неоднородная за счет гиперэхогенных включений и множественных диффузно расположенных мелких кист (2-4 мм) в корковом слое и субкапсулярно. На фоне ОРВИ несколько эпизодов уреженного мочеиспускания (до 2-х раз в сутки маленькими порциями) с отеками на голенях и одутловатостью лица. Диагноз: поликистоз почек по аутосомно-доминантному типу. А, Б — Обратите внимание, кисты в паренхиме почки очень мелкие (2-4 мм) и определяются с трудом. Очень важно оценить почку в сравнении с печенью, тогда бросается в глаза гиперэхогенная по отношению к печени паренхима почки. В норме паренхима почки почти всегда темнее печени.

У взрослых с АДПКП почки представляют собой огромную деформированную массу с множественными круглыми кистами различного размера — от просяного зерна до апельсина. При АДПКП кисты образуются во всех сегментах нефрона, распределяются по всей паренхиме почки и быстро теряют связь с канальцем.

Лоханка и чашечки значительно удлинены и деформированы; кисты выстланы кубовидным или плоским эпителием, а стенки — фибро-коллагенные. Между кистами находятся скудные количества паренхимы, с дегенерацией в результате сдавления, но без диспластических изменений.

Как правило, в имеющейся паренхиме обнаруживаются вторичные изменения типа интерстициального нефрита. В некоторых случаях кисты бывают настолько многочисленны и велики, что паренхима почти полностью отсутствует. Кистозная жидкость — водянистая с низким удельным весом (1004-1006), желтоватая или коричневатая.

Состав кистозной жидкости дает основания считать, что в кистах содержится моча. Иногда, после вторичных изменений, она становится желто-слизистой или кровянистой.

Фото. Пациент с терминальной стадией почечной недостаточности вследствие АДПКП. Поликистозная почка на УЗИ сильно больших размеров, множественные округлые кисты определяются во всех отделах паренхимы. Произведена трансплантация почки.

Поликистозные почки особенно подвержены другим заболеваниям и осложнениям: туберкулезу, пиелонефриту, гидронефрозу, пионефрозу, мочекаменной болезни. Осложнения резко ухудшают это спокойное медленное течение заболевания. Камни в почках вызывают почечные колики, могут быть причиной немотивированной гематурии.

Для поликистоза характерна гематурия и без наличия камней, но она наступает редко, обычно через месячные промежутки. Быстрое нарастание кист вследствие кровоизлияния или нагноения может причинить постоянные боли в пояснице, а также и задержку мочи. Если другая почка не функционирует, то возникает острая анурия.

Нагноение кисты или пионефроз проявляется болями в пояснице и картиной уросепсиса. Пионефроз может осложниться паранефритом. Заболевание имеет тяжелое течение и плохой прогноз. Острая олигурия и анурия может наступить в результате недостаточной коррекции потери воды при рвотах, поносах и пр. При таких явлениях следует своевременно принимать меры.

При продолжительном течении могут развиться вторичные изменения костно-суставного аппарата и нервной системы. В некоторых случаях развивается подагрозный синдром, обусловленный понижением клиренса мочевой кислоты.

Гипокальциемия в результате хронической гиперкальциурии иногда вызывает костную деминерализацию со спонтанными переломами, так же как и нервно-мышечные судороги. Последние наступают обычно в связи с гиперкоррекцией ацидоза щелочами. Реже развивается уремический полиневрит.

Печеночные кисты — это наиболее распространенное внепочечное проявление АДПКП. Они редки у детей, и их частота увеличивается с возрастом. В возрасте 50-ти лет кисты печени имеются практически у всех пациентов с АДПКП.

Кисты печени обычно бессимптомны, но в редких случаях большие кисты приводят к портальной гипертензии и кровотечению из варикозных вен пищевода. Если появляется вторичная портальная гипертензия, отличить АРПКП от АДПКП трудно.

При АРПКП портальная гипертензия встречается гораздо чаще и всегда вторична по отношению к врожденному фиброзу печени.

Внутричерепные аневризмы — преимущественно аневризмы Виллизиева круга — обнаруживают у 10-30% пациентов с АДПКП, и приблизительно 9% из них умирают из-за субарахноидальных кровоизлияний.

Берегите себя, Ваш Диагностер!

Источник: http://diagnoster.ru/uzi/lektsii/polikistoz-pochek-na-uzi/

Аутосомно-доминатный поликистоз почек. Роль УЗИ диагностики

Поликистоз почек узи картина

Эта статья является логичным продолжением статьи об УЗИ диагностике кисты почки, в которой я говорил о важности выделения критериев риска рака почки. В этой статье мы поговорим о заболеваниях, одним из проявлений которых является наличие кист почек и которые обладают потенциалом малигнизации.

К этим заболеваниям относятся:

  1. Аутосомно-доминатный поликистоз почек
  2. Туберозный склероз
  3. Болезнь Гиппель — Линдау
  4. Приобретенный поликистоз почек и терминальная стадия ХБП
  5. Малакоплакия
  6. Эхинококкоз
  7. Ксантогранулематозный пиелонефрит

В данной статье я сфокусируюсь на роли УЗИ в диагностике поликистоза почек.

Аутосомно-доминатный поликистоз почек

Аутосомно-доминатный поликистоз почек (АДПП) — наиболее распространенное наследуемое заболевание почек, главным проявлением которого является появление кист в почках, боль в поясничной области, головные боли и гематурия. Симптомы могут варьировать по тяжести и времени появления, в целом болезнь проявляется в 30-40 лет. Другими проявлениями болезни являются:

  1. Кисты печени и поджелудочной железы
  2. Инфекции МВП
  3. Камни в почках
  4. Повышение артериального давления
  5. Патология клапанов сердца
  6. Аневризмы сосудов головного мозга

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Причиной заболевания являются генетические мутации в одном из этих генов:

  • PKD1 (78% всех случаев), расположенным на хромосоме 16p
  • PKD2 (15-20% случаев), расположенным на хромосоме 4q
  • GANAB (0,3% случаев), расположенным на хромосоме 11q

Изменения в гене PKD1 связано с более тяжелым течением заболевания — декомпенсация почечной функции наступает 50-60 лет.

К сожалению, генетика АДПП не сводится только к выявлению мутации в одном из трех генов — в базе данных клиники Мейо насчитано 2443 аллеля гена PKD1, мутация в которых приводит к разным, с точки зрения тяжести проявлений, вариантам АДПП. Наличие мозаицизма и генов-модификаторов заболевания делает генетическую палитру поликистоза почек крайне сложной.

Вся эта сложность затрудняет генетическую диагностику АДПП, а генетический скрининг родственников становится практически невозможным ввиду затратности и комплексности метода. На выручку приходит УЗИ и другие инструментальные методы диагностики, такие как КТ и МРТ. Внизу предоставленна таблица для сравнения 4 инструментальных методов диагностики.

ПараметрУЗИКТМРТМР-ангиография
Метод выбора при АДППДаНет (ионизирующее излучение)Нет (стоимость)Нет (специфика)
Используется для скрининга(в семье больного АДПП)ДаНет (ионизирующее излучение)Да — лучший метод для выявления кист менее 5 мм в диаметреВозможно (при риске аневризмы сосудов головного мозга)
Используется для мониторингаДаНет (ионизирующее излучение)Да — лучший метод для измерения объема почки до и после леченияНет
 Цель исследованияДиагностика, скрининг, мониторинг, определение вовлечения других органов (кисты печени и п/ж, патология клапанов сердца)Только в затруднительных случаях в педиатрии, а также при подозрении на осложнение (камень, опухоль)Используется при подозрении на опухоль, для мониторинга лечения АДПП, для скрининга родственниковВыявление аневризм сосудов головного мозга

УЗИ остается методом выбора для ведения пациентов с АДПП, наряду с лабораторными методами, позваляющими оценить функцию почек.

Узи критерии аутосомно-доминатного поликистоза почек

Данные критерии разработаны для скрининга родственников пациентов с поликистозом

УЗИ-критериями АДПП (вариант PKD1) являются:

  • не менее 2 кист в одной почке или по 1 кисте в каждой почке у пациентов менее 30 лет, подверженных риску поликистоза
  • не менее 2 кист в обоих почках у пациентов 30-59 лет, подверженных риску поликистоза
  • не менее 4 кист в обоих почках у пациентов старше 60 лет, подверженных риску поликистоза

УЗИ критерии поликистоза почек с наличием семейной истории и неизвестным типом генетической мутации:

  • Три и более кисты (одно или двухсторонних) у людей 15-39 лет
  • Две и более кист в каждой почке у пациентов 30-59 лет

Обратное также верно: наличие менее 2 кист почек с вероятностью 100% исключает диагноз поликистоза у родственников старше 40 лет

Узи картина поликистоза почек

Классической картиной считается множественные кисты, пронизывающие почку подобно гроздьям винограда.

На первых этапах заболевания, почки увеличены в размерах (длина более 13 см, читайте подробнее о нормальных УЗИ размерах почек).

Множественные кисты пронизывают корковое и мозговое вещество, а оставшаяся паренхима совсем не выглядит интактной — она гиперэхогенна и «изрешечена» микропятнышками — это формирующиеся новые кисты.

Сосудистое русло прогрессивно обедняется, но резистивный индекс повышается только в предиализных стадиях.

Если вы видите большую кисту (>3cм) — это прогностически благоприятный фактор. Почему? Ей просто было время вырасти. При агрессивном развитии кист, компрессия такова, что ни одна из них не превышает 3 см в диаметре

На картинке внизу вы видите две разные стадии поликистоза. На скане слева вы видите раннюю стадию заболевания с сохраненной паренхимой. На более поздних стадиях паренхима почки полностью заменяется кистами, почка резко увеличена в размерах и занимает все пространство брюшной полости нависая своим массивом над малым тазом!

Большинство таких кист при АДПП подходят под описание простой кисты:

  • Эхо-негативный просвет
  • Правильная, четко-отграниченная стенка
  • Акустическое усиление позади кисты
  • Артефакт боковой тени

Внизу изображен скан простой кисты.

Кисты, осложненные воспалением или кровоизлиянием могут демонстрировать позитивные эхо-элементы в просвете без наличия кровотока на Эхо-доплер.

Кровоизлияние в кисту, как правило, сопровождается болью в поясничной области. Возможна гематурия вплоть до появления сгустков крови в моче. При более легких кровотечениях боли нет и кровоизлияние подтверждается пост-фактум — наличием сгустка крови в кисте, как на скане внизу. Обратите внимание на отсутствие гемодинамики при Эхо-Допплере.

Детальнее о характеристике кист и их осложненеиях читайте в статье об УЗИ кисты почки.

Узи картина других органов при адпп

АДПП часто сопровождается наличием кист в других органах:

  • Печень: у 75% пациентов к 60 годам жизни
  • Яичники
  • Селезенка: ~5 % случаев
  • Семенные пузырьки: 60% к 40 годам жизни
  • Предстательная железа: 11%
  • Поджелудочная железа: ~10%:

Кисты поджелудочной железы более характерны для болезни Гиппель-Ландау.

Роль ЭХО-КГ при поликистозе почек

Эхо-КГ помогает диагностировать наиболее характерные поражения клапанного аппарата сердца при АДПП:

  • Проляпс митрального клапана, который встречается в 25% случаев
  • Двустворчатый аортальный клапан
  • Расслоение аорты

На продольном скане внизу изображено расслоение аорты.

Дифференциальный диагноз поликистоза

При дифференциальной диагностике поликистоза следует рассматривать следующие заболевания:

  • Болезнь Фон Гиппель-Линдау
    • кисты поджелудочной встречаются гораздо чаще
  • Несколько «случайных кист»
    • обычно, гараздо меньше по количеству
    • почка не увеличена
  • Гидронефроз
    • Очевиден, если визуализируется причина обструкции — опухоль, камень и т.д.
    • Ризистивный индекс всегда повышен, при АДПП — только в предиализной стадии
  • Аутосомно-рецессивный поликистоз почек
    • увеличена почка
    • многочисленные, мелкие кисты
    • изменения проявляются с детства
    • отсутвует кортико-медуллярная дифференциация
  • Медулярный поликистоз (медулярная губчатая почка)
    • кисты меньше и распологаются на границе коркового и мозгового вещества
  • Кистозная дисплазия почек
    • может быть односторонней
    • наличие аномалий мочевыводящих путей

Лечение поликистоза

Толваптан (брендовый Jynarque) одобрен FDA для замедления прогрессирования почечной недостаточности у пациентов с АДПП.

Специфической терапии не существует. Лечение направлено на уменьшение проявлений заболевания:

Источник: https://massmedika.in.ua/lesson/polycystic-kidney-usg/

Поликистоз почек: лечение, чем опасен, каков прогноз жизни

Поликистоз почек узи картина

Поликистоз почек – это многочисленные кисты (полости) в почечной ткани. Болезнь эта генетическая. Структурные изменения провоцируют нарушения в работе почек.

Поликистоз проявляется болями в нижней части спины, примесями крови в моче, повышением артериального давления. Диагностика основана на изучении семейного анамнеза, МРТ, УЗИ почек, анализа мочи и крови.

Лечение проводится консервативными и хирургическими методами.

Что такое поликистозная болезнь почек

Почечный поликистоз – генетическая болезнь, вызванная неправильным формированием почечных канальцев. Сопровождается формированием множественных полостей с жидким содержимым в обеих почках. Кисты достигают в диаметре 6-10 см. Из-за их роста уменьшается объем здоровой паренхимы, вследствие чего возникает почечная недостаточность.

Пороки внутриутробного развития и аномальное формирование почки у плода – ключевые причины поликистоза. Полости возникают при неправильном формировании нефронов на этапе соединения экскреторных и секреторных структур. В результате выделение урины затрудняется, поэтому давление в канальцах растет. Впоследствии они деформируются, образуя кистозные полости.

В нефрологии выделяют ряд факторов, которые провоцируют увеличение кистозных полостей в почках:

  • злоупотребление кофе;
  • табакокурение;
  • нерациональное питание.

Стенки кист состоят из соединительной ткани, а внутри полостей содержится желтоватый или коричневатый секрет. Паренхима между кистами испытывает серьезное давление, из-за чего деформируется и перестает функционировать. Поликистоз значительно тяжелее протекает у мужчин.

Образование патологических полостей связано с нарушением закладки внутренних органов плода в первые недели беременности.

Формы почечного поликистоза

В урологической практике различают 2 формы поликистоза:

  • Аутосомно-доминантная. В 80% случаев аномальное формирование почечной ткани происходит у людей, чьи родители (хотя бы один) страдали поликистозом. Дисфункция почек проявляется у мужчин и женщин к возрасту 35-40 лет.
  • Аутосомно-рецессивная. Характерна для новорожденных, очень часто заканчивается гибелью ребенка. Эта форма патологии встречается только в 20% случаев. Возникает при передаче ребенку мутантного гена. Если в семейном анамнезе отсутствуют случаи поликистозной болезни, предполагается появление новых мутаций в гаметах матери или отца.

Аутосомно-рецессивный поликистоз диагностируется сразу после рождения, а аутосомно-доминантный – в 15 лет или уже в зрелом возрасте. В почках обнаруживаются кисты двух типов:

  • открытые – мешкообразные расширения почечных канальцев, которые соединяются с лоханками;
  • закрытые – изолированные полости, которые не сообщаются с канальцами.

При открытых кистах работоспособность почек долгое время остается сохранной.

Клинические симптомы у взрослых по стадиям

Тяжесть течения поликистозной болезни зависит от количества и размеров полостей, образующихся в почках. Если они быстро увеличиваются в размерах, объем функционирующей паренхимы резко уменьшается. В результате выделительная и фильтрующая функции почек сильно нарушаются.

Компенсированная фаза

На начальной стадии симптомы поликистоза практически отсутствуют, так как работоспособность мочевыделительной системы не снижается. Но по мере увеличения объема кист возникают жалобы на:

  • дискомфорт в нижней части спины;
  • болезненность живота;
  • быструю утомляемость;
  • нарушение мочеиспускания;
  • помутнение мочи.

На стадии компенсации функции почек остаются неизменными. Первые симптомы поликистоза возникают при уменьшении рабочей площади паренхимы на 15-20%

Диаметр полостных образований в почечной ткани растет. На прогрессирование поликистоза указывают такие признаки:

  • приступы головной боли;
  • частая тошнота;
  • постоянная жажда;
  • сухость во рту;
  • рвотные позывы;
  • повышение АД.

В ходе лабораторного исследования в моче обнаруживаются клетки крови – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. В случае инфекционного воспаления почек содержимое кист становится гнойным.

Стадия декомпенсации

Множественные кисты в почках приводят к явному нарушению выделительной и фильтрующей функции. Впоследствии возникает уремия – самоотравление продуктами обмена. При одновременном поражении правой и левой почки самочувствие резко ухудшается.

Симптомы декомпенсированного поликистоза:

  • запах мочи изо рта;
  • хроническая усталость;
  • отечность конечностей;
  • головные боли;
  • сердечная недостаточность.

На фоне прогрессирующего поликистоза и отравления азотистыми веществами возникают сбои в работе сердечно-сосудистой и нервной систем.

Особенности протекания у младенцев

У грудных детей чаще диагностируется аутосомно-рецессивный поликистоз, который опасен быстрым переходом в почечную недостаточность.

К характерным проявлениям относятся:

  • повышение АД;
  • рвота;
  • увеличение почек;
  • расстройства мочеиспускания;
  • отечность лица и конечностей.

Поликистозная болезнь у новорожденных отличается злокачественным течением. При образовании в почках кист закрытого типа в 57% случаев ребенок погибает до родов. Обычно патологические полости покрывают 90% почек, из-за чего появляется почечная недостаточность. Она приводит к летальному исходу в первые 2-4 месяца жизни.

Гибель новорожденных часто наступает вследствие сопутствующих респираторных болезней, скопления жидкости в плевральной полости.

Поликистоз и беременность

Поликистоз во время вынашивания плода сопровождается нарушением работы мочевыделительной системы. По мере увеличения матки и плода нагрузка на почки растет, но из-за деформации и перерождения паренхимы они не выполняют своих функций. В результате возникают осложнения, которые представляют угрозу для матери и ребенка:

  • артериальная гипертензия;
  • анемия;
  • уремия;
  • пороки развития плода;
  • внутренние кровотечения;
  • отслоение плаценты;
  • гипоксия плода.

Поликистоз у женщины на стадии суб- и декомпенсации провоцирует замирание плода, преждевременные роды и мертворождение. Чтобы избежать негативных последствий, в течение всего гестационного периода пациентки находятся под наблюдением врача. Если болезнь осложняется недостаточностью почек, беременность прерывают, чтобы не допустить гибели женщины.

Сколько живут с поликистозом

Прогноз жизни зависит от формы поликистоза, количества кистозных камер в почках, скорости их увеличения:

  • При аутосомно-рецессивной форме почечная ткань быстро перерождается, что приводит к недостаточности. Даже при своевременной и адекватной терапии работоспособность органов постепенно снижается. Единственно возможным решением в этом случае станет трансплантация почки.
  • Аутосомно-доминантный поликистоз отличается доброкачественным течением. Кисты в почках увеличиваются медленно, поэтому болезнь выявляется только к 35-40 годам жизни. При своевременной диагностике и поддерживающей терапии человек продолжает жить полноценной жизнью.

Если поликистоз осложняется недостаточностью почек, прогноз ухудшается. Пациенты погибают вследствие нарастания симптомов уремии, нарушения работоспособности сердца.

Методы диагностики

Диагностика поликистоза включает сдачу анализов и аппаратные методы. При выявлении семейных случаев поликистозной болезни потребуются:

  • анализ крови – в нем выявляется анемия, повышенное содержание креатинина;
  • анализ мочи – присутствуют клетки крови, белковые компоненты;
  • УЗИ – почки увеличены, структура паренхимы неоднородная;
  • КТ – на послойных снимках просматриваются множественные кистозные полости в почках.

В неясных случаях прибегают к почечной ангиографии – рентгенологическому исследованию кровеносных сосудов посредством введения в вену рентгеноконтрастного раствора. По результатам обследования поликистоз отличают от опухолей почки, вялотекущего гломерулонефрита или пиелонефрита.

Как лечить поликистоз

Специфическая терапия поликистоза не разработана. Основная цель лечения – предупреждение осложнений и купирование симптомов.

Препараты

Медикаментозная терапия нацелена на снижение артериального давления, уничтожение инфекции в почках, восстановление метаболизма. Чтобы вылечить сопутствующие патологии, используют следующие лекарства:

  • антибиотики (Сульбацин, Амписид, Аугментин) – уничтожают бактериальную фору при пиелонефрите;
  • препараты железа (Мальтофер, Хеферол) – устраняют проявления железодефицитной анемии;
  • антигипертензивные средства (Индапамид, Лабеталол) – снижают артериальное давление и нагрузку на миокард;
  • иммуностимуляторы (Имудон, Крестин) – стимулируют организм на борьбу с инфекциями;
  • спазмолитики (Новиган, Но-Шпа) – уменьшают боли в пояснице, препятствуют спазму мочеточника;
  • диуретики (Амилорид, Фуросемид) – стимулируют мочеотведение, уменьшают отечность и выраженность гипертонии.

Продолжительность лекарственной терапии регулируется врачом. При пиелонефрите антибиотики принимают не менее 5-7 суток.

Народная медицина

Лечение средствами альтернативной медицины допускается только по одобрению нефролога или уролога. Лечить поликистоз можно травами с диуретическим и противовоспалительным действием:

  • Настойка. Литровую стеклянную банку до половины наполняют цветками календулы, а оставшуюся половину – коровяком. Травы заливают водкой (сколько поместится). Настаивают 2-3 недели. Профильтрованную настойку принимают по 1 ч. л. трижды в день 1 неделю, после чего увеличивают разовую дозу до 1 ст. л.
  • Отвар. Смешивают по 2 ст. л. корня сельдерея и петрушки. Проваривают в 1 л воды 10 минут. Профильтрованную жидкость выпивают по 150 мл 4 раза в сутки.

Людям с гипертонической болезнью не рекомендуется принимать спиртовые настойки.

Образ жизни

Здоровый образ жизни предупреждает увеличение кист в почках. Чтобы избежать прогрессирования поликистоза, следует:

  • отказаться от курения и алкоголя;
  • поддерживать артериальное давление в пределах нормы;
  • избегать переохлаждения;
  • заниматься спортом;
  • дважды в год обследоваться у врача.

Периодический прием витаминно-минеральных комплексов стимулирует работу иммунной системы. Это препятствует рецидивам простуды, тонзиллита и других ЛОР-болезней, которые создают избыточную нагрузку на почки.

Диета

Рекомендации по питанию нацелены на поддержание кровяного давления в пределах нормы. При поликистозе необходимо:

  • огранить потребление соли – не более 3-5 г/сутки;
  • снизить количество белка до 115 г/сутки;
  • исключить напитки с кофеином – чай, какао, кофе, горячий шоколад.

Чтобы предотвратить уремию, нужно много пить, желательно – минеральную воду. Интенсивное мочеотделение препятствует скоплению в организме продуктов обмена, которые негативно влияют на работу сердечно-сосудистой системы.

Другие методы

Если патология почек осложняется абсцессами, разрывами кист, прибегают к хирургическому лечению:

  • Чрескожная декомпрессия – опорожнение кисты путем введения в почку пункционной иглы. Операция проводится под местной анестезией при небольших размерах кистозных полостей. Жидкость откачивается под контролем УЗИ.
  • Эндоскопическое рассечение – малоинвазивная операция, предусматривающая разрезание многокамерных полостей в почках под контролем эндоскопа. Во время процедуры врач делает в коже несколько разрезов длиной до 3 см, в которые вводятся инструменты и эндоскоп с камерой. После опорожнения кист поликистозная почка лучше снабжается кровью.
  • Удаление почки – иссечение пораженного органа. Проводится при гнойных осложнениях, вялотекущем пиелонефрите и потере жизнеспособности почки из-за ее кистозного перерождения.

Поликистоз почек – врожденная болезнь, специфическое лечение которой пока не разработано. Пациенты должны постоянно наблюдаться у нефролога, корректировать АД и своевременно лечить инфекционные болезни. При соблюдении профилактических мероприятий удается замедлить прогрессирование поликистоза и предотвратить осложнения.

Источник: https://tden.ru/health/polikistoz-pochek

Вылечим любую болезнь
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: