Пнео

Саркома Юинга и ПНЭО

Пнео

Саркома Юинга и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли – группа родственных опухолей, которым подвержены кости и мягкие ткани. Течение болезни сопровождается сильными болями, изменениями в мягких тканях, активным метастазированием.

Саркома Юинга и ПНЭО – группа самых распространенных и тяжелых злокачественных опухолей костной ткани. Заболеванию подвержены молодые люди в возрасте 12-37 лет. Большинство заболевших – мужчины.

Саркома Юинга и ПНЭО развиваются стремительно, сложно диагностируются на ранних этапах, сопровождаются сильными болями, активно метастазируют в близлежащие органы. Точные причины заболевания пока не известны, но прослеживаются связи между травмами и рядом скелетных аномалий у пациентов.

Лечение

Саркома Юинга и ПНЭО лечению поддаются тяжело, но при системном подходе и квалифицированной помощи процент излечившихся достаточно высок.

Для лечения пациентов, у которых диагностировали саркому Юинга и ПНЭО, в нашем медицинском центре используется комплексный подход. Благодаря тому, что клиника располагает всеми современными инструментами терапии — малоинвазивной хирургией, лучевой терапией, радиохирургией на системе КиберНож, персонализированной химиотерапией, пациенты получают самое эффективное лечение.

В большинстве случаев, основным методом лечения саркомы Юинга и ПНЭО является хирургическое удаление злокачественных новообразований. Масштаб оперативного вмешательства зависит от каждого конкретного случая – размеров опухоли, метастазов близлежащие органы и т.д.

Помимо операции пациенту могут назначить высокоточную лучевую терапию. Процедуру могут провести как однократно, так и многократно. Лучевая терапия позволяет предотвратить появление метастазов и рецидив злокачественного новообразования.

Лучевая терапия костных опухолей проводится на линейном ускорителе Elekta, обладающем функцией IMRT для максимально точной доставки дозы облучения и защиты здоровых тканей вокруг новообразования.

Возможно лечение иным комбинированным методом – оперативное вмешательство и химиотерапия. Такой метод позволяет избавится от метастазов. Химиотерапия может быть применена как в начале комбинированного лечения, так и в комбинации с лучевой терапии, и на завершающем этапе лечения. 

При лечении единичных и множественных метастазов рака в позвоночник, вызывающих компрессию спинного мозга, пациенту может быть выполнена микронейрохирургическая операция, либо же проведено радиохирургическое лечение на системе КиберНож, при отсутствии ограничений для радиохирургии.

Применение методов лечения зависит от каждого конкретного случая, с которым обратились пациенты и определяется командой специалистов после проведения междисциплинарного консилиума.

Симптомы

Саркома Юинга и ПНЭО достаточно агрессивные онкологические заболевания с рядом четко выраженных симптомов, заметив которые необходимо сразу же обращаться к специалистам. Важно адекватно оценить симптомы, не принимая саркому Юинга и ПНЭО за травмы и ушибы.

  • одним из ярко выраженных симптомов саркомы Юинга и ПНЭО является боль в месте новообразования. Боль в начале течения болезни умеренная и периодически затихающая, по мере развития раковой опухоли становится сильнее. Болевые пики приходятся на ночное время и лишают пациента сна
  • в месте новообразования формируется отек
  • температура кожи в районе опухоли повышается до субфебрильной или даже фебрильной (37 – 39 градусов)
  • появляется локальное расширение венозной сети
  • опухоль быстро увеличивается, становится ощутима при пальпации
  • на последних стадиях заболевания в области новообразования возникает патологический перелом
  • полное отсутствие аппетита
  • потеря веса – до 10-15 кг
  • при анализе крови диагностируется анемия
  • если саркома Юинга и ПНЭО на нижних конечностях — у пациента проявляется хромота
  • в случае локализации саркомы в районе грудной клетки — возникает дыхательная недостаточность, кровохарканье

В том случае, если обнаруживается хотя бы один из вышеперечисленных симптомов, необходимо обратится к специалистам. Важно не спутать сферы влияния травматолога и онколога – в данном случае травматолог помочь ничем не в силах.

Установить, что у пациента саркома Юинга и ПНЭО смогут специалисты после того, как будут сделан рентгенологическое исследование места поражения.

Для установления окончательного диагноза пациенту проводят компьютерную томографию или магнитно-резонансную томография костей и мягких тканей. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Данные исследований КТ и МРТ позволят специалистам точно определить размеры новообразования, степень распространенности и поражение близлежащих тканей.

Причины появления саркомы Юинга и периферических примитивных нейроэктодермальных опухолей

Точными данными о причинах появления саркомы Юинга или ПНЭО онкологи не располагают. Но есть ряд факторов, которые могут способствовать возникновению злокачественного новообразования.

  • наследственная предрасположенность
  • травма и повреждение кости или мягких тканей
  • аномалии скелета: аневризмальная костная киста, энхондрома и др
  • нарушение внутриутробного развития мочеполовой системы

Локализация

Саркома Юинга чаще всего развивается в бедренной кости, костях таза, большой и малой берцовых костях, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках. Метастазирует в легкие, костный мозг, костную ткань. На поздних стадиях поражает центральную нервную систему. ПНЭО чаще всего поражают кости и мягкие ткани грудной клетки, а также легкие, плевру и органы средостения.

Опасность этих злокачественных новообразований в том, что при осложненной диагностике и активном метастазировании велик риск того, метастазы распространяются и поражают максимальное количество внутренних органов.

Источник: https://spizhenko.clinic/zabolevaniya/opuholi-kostej-sustavov-i-myagkih-tkanej/sarkoma-yuinga-i-pne-o

Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО): что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Пнео

Ежегодно увеличивается число пациентов с различными внутричерепными новообразованиями. Самой распространенной неоплазией считается ДНЭО. От гистологического варианта и очага локализации данная патология может нанести существенный вред человеку. Чтобы это предотвратить, необходимо знать симптомы, причины и способы лечения данного заболевания.

Что такое

Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль – это нейрональное и нейронально-глиальное новообразование центрального органа нервной системы. Локализация неоплазии располагается в поверхностном или глубоком сером веществе кортикальных отделов головного мозга.

Наиболее часто такая патология встречается в височных долях у маленьких детей и молодого поколения до 30 лет.

Классификация

По классификации ДНЭО относится к группе первичных новообразований головного мозга. В большинстве случаев патология протекает медленно и находится между 1 и 2 степенью злокачественности. В целом дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль – это граница между доброкачественным новообразованием и раком.

Макроскопически неоплазия представлена резко выраженным увеличением объема волнистых изгибаний головного мозга, внутри которых наблюдаются множественные патологические элементы разных размеров.

По гистологии дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль разделяется на три формы:

  1. Простая – только специфические глиальные узлы.
  2. Сложная – глиальные узлы с многоузелковой архитектурой.
  3. Неспецифическая – клинические симптомы дизэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли без признаков глиальных узлов.

С точки зрения гистологического строения, в отличие от других опухолей, ДНЭО довольно редко метастазирует. В большинстве случаев она увеличивается и проникает в окружающие ткани.

Причины

В настоящее время причины возникновения дизэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли до сих пор точно не установлены.

Имеется предположение, что патология непосредственно связана с радиацией. Раньше маленьких детей от инфекционного дерматомикоза, поражавшего волосистую часть головы, лечили радиотерапией. Несмотря на эффективность этого метода, низкие дозы облучения впоследствии приводили к возникновению патологических новообразований головного мозга.

https://www.youtube.com/watch?v=d0zLuC68xvk\u0026list=PLDRveWwyDUYOapHMAHCc6MPQc2ZOCBYdg

Некоторые ученые допускают и возникновение неоплазии по следующим причинам:

  • употребление пищевой добавки Аспартам;
  • излучение электромагнитных полей мобильных телефонов.

Также имеется предположение, что воздействие бесцветного газа, который используется для изготовления пластмассовых изделий, негативно отражается на коре головного мозга.

Головная боль

Это один из наиболее часто встречающихся признаков дизэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли. Возникает боль, как правило, вследствие раздражения нервных окончаний головного мозга и его оболочек. Локализация может наблюдаться с одной или двух сторон в области височной и лобной части, а также в затылке.

Рвота

Извержение содержимого желудка при ДНЭО происходит под влиянием рвотного центра, расположенного в околожелудочковой области лимбической системы мозга. Обычно перед этим явлением у больного наблюдается обильное слюноотделение, тошнота, мигрень, учащенное дыхание.

Галлюцинации

Иллюзии, которых не существует в действительности, зачастую наступают при поражении правой или височной части головы. Как правило, это явление начинается с обонятельного обмана.

Со временем к этому симптому добавляются галлюцинации иной модальности. На более поздних стадиях ДНЭО у больных наблюдаются вкусовые, слуховые, и оптические обманы.

Деперсонализация и дереализация

Расстройства самовосприятия и восприятия окружающего мира характерны дизэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли правой височно-затылочной части. Совместно с этими явлениями могут происходить зрительные обманы, определяющие форму и величину предметов, или эхомнезия.

Речевые феномены

Приступы сенсорной афазии, как правило, наступают, когда ДНЭО поражает левую гемисферу. При речевых феноменах пациент не понимает речь окружающих, теряет способность говорить, слышит непонятный шум. В некоторых случаях при такой патологии нарушается мышление и память.

Однако самым распространенным симптомом характерным для дизэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли считаются эпилептические припадки. Внезапные судорожные приступы возникают при интенсивных нейронных разрядах в головном мозге человека.

Диагностика

Медицинское заключение о сущности ДНЭО и состоянии пациента проводится в несколько этапов. Пункты диагностики заболевания включают следующие мероприятия:

  1. Анамнез. На этом этапе нейрохирург собирает сведения у пациента о его образе жизни. Затем на основании симптомов проверяются рефлексы, зрение, координация, слух больного.
  2. Спиральная компьютерная томография. Этот метод на основании рентгеновского излучения позволяет выявить дизэмбриопластическую нейроэпителиальную опухоль на ранней стадии.

Последнее время в медицинской практике началась использоваться многосрезовая компьютерная томография. В отличие от СКТ, мультиспиральная МСКТ показывает более точные снимки, сама же процедура проходит значительно быстрее.

Кроме того, многосрезовая компьютерная томография дает проекцию целого органа, благодаря чему патология диагностируется при размерах менее 0,1 см.

Осложнения

Хирургическое вмешательство для пациента несет определенный риск. Близкое расположение новообразования к функционально-значимым областям головного мозга может спровоцировать патологическое отклонение от нормы сосудов и черепных нервов.

Такие негативные последствия приводят к дополнительным симптомам и параличам. Кроме того, применяемый наркоз в ходе операции отрицательно сказывается для пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Прогноз

В настоящее время применяются новейшие технологии для хирургического лечения новообразований головного мозга. С помощью этих способов достигается максимально качественное удаление опухолей.

После проведенных мероприятий головной мозг маленьких детей, как правило, начинает правильно развиваться. Последующее быстрое выздоровление зависит от профилактики и иммунитета человека.

Профилактика

После того как будет проведена операция, пациенту в обязательном порядке назначаются периодические обследования. Такой подход поможет предотвратить развитие рецидива, если в ходе хирургического вмешательства были удалены не все опухолевые клетки.

https://www.youtube.com/watch?v=O-6mk_EVhe0\u0026list=PLDRveWwyDUYOapHMAHCc6MPQc2ZOCBYdg

Существует вероятность и повторного роста новообразований. Устранить патологический процесс поможет лучевая терапия, либо радиохирургия.

Основная цель лечения ДНЭО заключается в сохранении всех функций главного органа нервной системы. Поэтому при первых симптомах патологии необходимо незамедлительно обратиться к нейрохирургу, который проведет соответствующую операцию.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/tsentralnaya-nervnaya-sistema/dizembrioplasticheskaya-neyroepitelialnaya-opuhol/

Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль

Пнео

Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли (ДНЭО) – доброкачественные (I степень злокачественности по классификации ВОЗ), медленно растущие глионевральные опухоли, локализующиеся в поверхностном или глубоком сером веществе. Подавляющее большинство располагаeтся в поверхностных слоях, с ростом из вторичного зародышевого матрикса, и часто ассоциированы с кортикальной дисплазией (до 80% случаев). Для них характерно наличие резистентных парциальных приступов.

Эпидемиология

Обычно данные опухоли выявляются у детей или молодых людей в результате поиска причины приступов, для которых характерно начало в детстве. Существует небольшая предрасположенность у лиц мужского пола. Также возможно сочетание с синдромом Нунан. 

Клиническое представление

Клинически характерно наличие долговременных фармакорезистентных парциальных припадков (в 90% случаев первый припадок приходится на возраст до 20 лет) без неврологического дефицита.

Макроскопические проявления

Макроскопически ДНЭО видны на поверхности головного мозга, иногда с экзофитным компонентом. На разрезе имеют гетерогенную, чаще желатинообразную, поверхность с узелками или плотной тканью.

Микроскопические проявления

ДНЭО – смешанные глионейральные неоплазмы с многоузелковой архитектурой и гетерогенной клеточной композицией.

Характерно наличие «специфического глионеврального компонента» (specific glioneuronal element (SGNE): он относится к столбчатым пучкам аксонов, окруженных олигодендроцитоподобными клетками, которые ориентированы под прямым углом к вышележащей поверхности коры.

Между этими столбцами находятся «плавающие нейроны» (“floating neurones”), а также звездчатые астроциты. 

Существует три гистологические формы: 

  1. Простая – только SGNE. 
  2. Сложная – SGNE вместе с глиальными узлами и многоузелковой архитектурой. 
  3. Неспецифическая – клинические и визуализационные признаки ДНЭО, но нет SGNE. 

Фокальная кортикальная дисплазия обычно встречается в сочетании с ДНЭО, и если компонент ФКД не может быть четко разделен от опухолевого, то это не гарантирует конкурирующий диагноз. Если же этот отдельный компонент имеется, то образование соответствует ФКД IIIb типу по Blumcke. 

Иммунофенотип

Звездчатые астроциты с SGNE – положительные на наличие GFAP. Олигодендроцитоподобные клетки обычно S100- и OLIG2-положительные, а также могут экспрессировать NOGO-A и миелин-олигодендроцитный белок. Блуждающие нейроны обычно NeuN-положительные.

 

Важно, что ДНЭО отрицательны на мутации IDH, TP53, и не демонстрируют делецию 1p19q.

Эти признаки помогут отличить ДНЭО от астроцитом низкой степени злокачественности (которые положительны на мутации IDH) и олигодендроглиом (мутации IDH и делеция 1p19q).

Радиографические признаки

ДНЭО обычно представляют собой хорошо ограниченные опухоли с кортикальной локализацией.

КТ

ДНЭО на КТ – это гиподенсные образования, с минимальным контрастным усилением. Из-за корковой локализации возможно ремоделирование костей черепа, но без эрозии.

В некоторых случаях возможно минимальное увеличение черепной ямки.

 
Кальцификация видна приблизительно в 30% случаев (обычно обнаруживается гистологически), визуализируется в самых глубоких частях опухоли, особенно прилегающих к областям с геморрагическим содержимым.

МРТ

Проявляется в виде поражения коры с минимальным вазогенным отеком. 

  • Т1: 
    • обычно гипоинтенсивна по отношению к непораженному веществу ГМ; 
  • Т1 С+: 
    • накапливает контраст в 20-30% случаев; 
    • усиление гетерогенное; 
  • Т2: 
    • обычно гиперинтесивна; 
    • внешний вид – «пузырьчатый»; 
  • FLAIR: 
    • смешанная интенсивность с признаком «яркого кольца»; 
    • частичное подавление «пузырьков»; 
    • помогает в определении малых периферических поражений с интенсивностью, схожей с ЦСЖ; 
  • Т2*: 
    • относительно часто встречается кальцификация; 
    • из-за малой вероятности кровоизлияния в ДНЭО наличие гемосидерина не характерно; 
  • DWI: 
    • нет ограниченной диффузии; 
  • MР-cпектроскопия: 
    • возможно наличие лактата. 

Лечение и прогноз

С течением времени ДНЭО обычно не растут, хотя были описаны случаи очень сильного роста. Был описан лишь единичный случай малигнизации. 

Прогноз благоприятный, однако из-за фармакорезистентности приступов пациенты подвергаются резекции опухоли, и в случае полного удаления наблюдается прекращение приступной активности. 

Дифференциальный диагноз

ДНЭО необходимо дифференцировать с другими кортикальными опухолями: 

  • ганглиоглиома; 
  • плеоморфная ксантоастроцитома; 
  • диффузная астроцитома низкой степени злокачественности; 
  • олигодендроглиома; 
  • десмопластические инфантильные астроцитомы и ганглиоглиомы; 

Важно отметить, что «пузырчатость» также наблюдается и при MVNT (multinodular and vacuolating neuronal tumours), которые, однако, чаще располагаются в юкстакортикальном белом веществе, нежели в коре. Дифференциальный диагноз также зависит от локализации опухоли. 

При локализации в височной доле: 

При другой кортикальной локализации: 

  • астроцитома низкой степени злокачественности; 
  • ганглиоглиома; 
  • плеоморфная ксантоастроцитома; 
  • олигоастроцитома/олигодендроглиома; 
  • дисплазия Тейлора;

Источник: https://radiographia.info/article/disebrioplasticheskaya-neyroepitelialnaya-opuhol

Вылечим любую болезнь
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: