Периодическая болезнь у детей

Периодическая армянская болезнь: симптомы, причины и лечение

Периодическая болезнь у детей

Периодическая болезнь является одним из наиболее странных и труднодиагностируемых проблем в здоровье человека. Как правило, больной успевает пройти лечение у врачей практически всех специализаций, не дающее никаких положительных результатов, пока в итоге ни узнает о диагнозе, который доставляет невыносимые страдания.

Описание патологии

Периодическая болезнь знакома человечеству под различными названиями, такими как рецидивирующий полисерозит, средиземноморская лихорадка или армянская болезнь.

Это заболевание имеет отношение к наследственным аутосомно-рецессивным дисфункциям и широко распространено в основном среди жителей средиземноморского района планеты.

Поэтому зачастую недуг можно встретить у греков, армян, евреев-сефардов, турков и среди многочисленных народов Кавказа.

Клиническая картина периодической армянской болезни

Выделяют следующие разновидности периодической болезни, которые зависят от их локализации:

  • Торакальная.
  • Лихорадочная.
  • Абдоминальная.
  • Суставная.

Торакальный тип

Торакальный тип сопровождается процессом воспаления плевры, которое как бы кочует по различным частям грудной клетки. Результаты исследований и жалобы больного, как правило, указывают на сухой плеврит что, безусловно, не может соответствовать действительности. Обострения могут пропасть уже спустя неделю спонтанно.

Абдоминальный вариант

На фоне абдоминального варианта армянской периодической болезни врачи могут заподозрить аппендицит, так как пациент страдает от сильных, даже острых болей в районе живота.

Формируется видимость, будто речь идет о непроходимости тонкой кишки либо о холецистите. Зачастую подобные симптомы уже спустя два-четыре дня загадочным образом пропадают.

Периодическую болезнь принято диагностировать, прибегая к рентгенологическому обследованию пораженных органов района брюшной полости.

Лихорадочный и суставной виды

На почве лихорадочного вида болезни у пациента резко повышается температура, а течение самого недуга больше напоминает малярийную лихорадку.

Но самым неприятным считается суставной вариант, который проявляется в виде рецидивирующего синовита, а кроме того, моноартрита и артралгии. В том случае, когда артриты задерживаются, существует вероятность появления преходящего остеопороза.

Причины и особенности возникновения

Основная причина армянской болезни кроется в наследственности нарушения вещественного обмена, которые могут сопровождаться увеличением проницаемости сосудов, развитием соединительных тканей, а также склонностью к экссудации или, выражаясь более понятным языком, к отечности.

Продолжительное время заболевание способно протекать бессистемно, не вызывая при этом никаких обострений.

Но из-за влияния пока еще не изученного комплекса внутренних и внешних предпосылок формируется доброкачественная опухоль в отношении серозных оболочек при средиземноморской лихорадке (армянской болезни).

Начало лихорадки сопровождается болевым синдромом. Происходит отложение белка – амилоида в тканях и органах, преимущественно в почках. Атака может растягиваться на несколько дней, после чего состояние больного заметно улучшается ровно до возникновения следующего приступа. Как правило, ремиссия составляет приблизительно три-семь дней.

Отложение вещества амилоида после каждого случая атаки вызывает за собой нарастающее угнетение почек. Хроническая почечная недостаточность впоследствии возникает у двадцати пяти-сорока процентов больных.

Проявления и признаки периодической болезни

Диагностика армянской болезни, как правило, вызывает большие затруднения. Но тем не менее основные характерные черты этого недуга очертить все же можно:

  • Лихорадка обычно сопровождает основные этапы обострений. Она идентична по своей типологии малярии и определяется внезапным температурным скачком до сорокоградусной отметки.
  • Перитонит наблюдается в девяноста пяти процентах случаев. На фоне воспаления брюшины больных госпитализируют и направляют в хирургические отделения.
  • Артрит выступает в роли суставного типа заболевания, которое прослеживается в восьмидесяти процентах случаев.
  • К торакальной форме причисляют различные проблемы с дыханием, бронхиты и плевриты, что встречается в шестидесяти процентах ситуаций.
  • Комбинированные формы, характеризующиеся значительным увеличением селезенки, поражением лимфоузлов, а также кожной сыпью, которая отдаленно напоминает рожу, встречаются среди пятидесяти процентов. Редко, но бывает, что возникает асептический менингит.

Диагностика периодической болезни

Симптомы армянской болезни (что это, мы пояснили) довольно неприятны.

При диагностировании этого заболевания следует обращать внимание на следующие критерии:

  • Периоды коротких атак, которые не связаны с провоцирующим фактором и являются стереотипными.
  • Примечательно, что болезнь поражает представителей конкретных этнических групп. При этом у детей и подростков она возникает довольно рано.
  • Аналогичные заболевания происходят и у близких родственников.
  • Происходит амилоидоз почек, на фоне которого специфику лабораторных показателей крайне сложно определить.

Армянская генетическая болезнь абсолютно несовместима с беременностью. Как бы там ни было, но частота возникновения припадков у будущих мам заметно снижается.

Лечение

Главным терапевтическим средством в борьбе с этим недугом является «Колхицин». Дозировка данного медицинского средства составляет один-два миллиграмма в сутки. Он оказывает стабилизирующее воздействие на мембрану нейтрофилов.

В большинстве ситуаций препарат на корню предупреждает формирование приступов периодической болезни, сокращая при этом их выраженность и частоту, а также он предупреждает амилоидоз почек.

Симптомы и лечение армянской болезни взаимосвязаны.

Изначально проведение лечения этого заболевания было преимущественно симптоматическим. Методы, позволяющие предупреждать возникновение приступов, появились у докторов в 1972 году, когда был разработан препарат «Колхицин».

На практике получается так, что терапия растягивается на всю оставшуюся жизнь пациентов. Механизм действия лекарства остается до конца не выясненным.

Оно работает, ингибируя простагландины, и обладает противовоспалительными свойствами, заметно уменьшая проницаемость сосудов.

Что касается прогнозов, то болезнь может повлечь за собой нетрудоспособность временного характера.

При стабильном укреплении амилоидоза вероятно наступление стадии почечной недостаточности, что, скорее всего, неизбежно приведет к инвалидности.

Положительный эффект, как правило, наступает тогда, когда лечение начинают своевременно. По этой причине приветствуется диспансерное наблюдение, поэтому доктора его настоятельно рекомендуют страдающим пациентам.

Существует лекарство от армянской болезни. Об этом далее.

Гены человека и препарат «Колхицин»

Приступ периодической болезни зачастую начинается внезапно и также внезапно пропадает. Иногда бывает, что болезнь уходит на продолжительное время, а порой даже навсегда.

Но чаще всего в отсутствии серьезных лечебных мер этот недуг способен приобретать необратимые последствия. На фоне всевозможных клинических проявлений заболевание носит множество названий, о которых упоминалось в начале статьи.

Долгое время медики считали, что ей присущ исключительно генетический характер. Чаще всего она диагностировалась среди армянских представителей, евреев, греков и арабов, что, помимо прочего, подарило ей еще одно неофициальное название – «болезнь старой крови».

Специалисты и по сей день главной причиной проявления армянской болезни, по отзывам больных, считают некую генетическую мутацию, которая способна формироваться у старых наций.

Подобные сложные объяснения в какой-то степени являлись удобными, так как позволяли науке отыскать достойное оправдание своему постыдному бессилию. Боль, которую не способны снимать даже наиболее сильные препараты, а также угнетенное самочувствие, сопровождающееся онемением мышц, объяснялись генетикой, и нельзя было ничего сделать.

Но со временем был разработан «Колхицин» – прекрасный препарат, способный приносить значительное облегчение во время лихорадки. Но все же выяснилось, что это средство беспомощно перед одним из самых страшных последствий заболевания – амилоидозом, которое является необратимым изменением тканей организма, чаще всего происходящем в почках.

Факторы риска проявления болезни

Причиной этого заболевания довольно часто становится психологическая травма. В большинстве своих случаев недуг может обостряться в ситуациях, когда человек оказывается в жизненной ситуации, сопровождающейся длительное время угнетенным и подавленным состоянием, а также ощущением незащищенности. Большое влияние на развитие болезни оказывают пережитые страхи.

Случающиеся в раннем возрасте приступы зачастую могут быть спровоцированы прерыванием связи ребенка с матерью.

Это объясняет, почему у подавляющего большинства пациентов имеются в наличии все признаки депрессии, в особенности маскированного характера, когда они выражаются не в психических проявлениях, а в болях в различных частях тела, например, в голове, мышцах, суставах либо брюшной полости.

В двадцатом веке у армянского народа существовало огромное число факторов, которые способствовали распространению этого заболевания и увеличению числа соответствующих пациентов. Среди них: переселение, геноцид, разрушение прежних устоев, митинги и землетрясение, а также резня в Сумгаите, война и блокада.

На сегодняшний день во всем мире медициной рассматривается психосоматическое расстройство техногенного характера, которое, как правило, возникает у людей, перенесших различные катастрофы и ужасы.

Описание данных факторов и выражает суть изначального формирования периодической армянской болезни.

То есть, если говорить о роли, которую играет в развитии этого опасного недуга наследственность, то следует помнить, что это заболевание носит глубинный генетический страх ряда упомянутых народов.

Источник: https://FB.ru/article/345345/periodicheskaya-armyanskaya-bolezn-simptomyi-prichinyi-i-lechenie

Армянская периодическая болезнь

Периодическая болезнь у детей

К одним из наиболее труднодиагностируемых и редких аутосомно-рецессивных (генетическая мутация) заболеваний относят армянскую болезнь.

Аутосомно-рецессивный тип наследования означает, что человек заболеет лишь в том случае, если мутантный ген он унаследует и от отца, и от матери. При этом ни отец, ни мать болезнью не страдали, лишь являются носителями гена.

У нее есть и другие названия: периодическая болезнь (ПБ), семейная средиземноморская болезнь, болезнь Реймана.

Специфика заболевания очень своеобразная – в 84% случаев ею страдают армяне, евреи (преимущественно сефарды) и арабы.

Причем в основном те, чьи предки старались придерживаться чистоты линии и предпочитали заключать браки с членами родовитых семейств из своей общины.

Больше всего носителей мутантного гена встречается среди сефардов: от 1:250 до 1:2000. Среди армян их меньше: от 1:100 до 1:1000.

Специфика ПБ

Причина проблемы – в точечной мутации гена MEFV, который кодирует белок маренострин. Маренострин стимулирует выработку противовоспалительных биологически активных химических в-в, которые передают нервный импульс от одной клетки к другой. Тем самым он непосредственно участвует в регуляции воспалительных процессов.

Мутация приводит к чересчур быстрой выработке противовоспалительных веществ, а также провоцирует активность ряда внутриклеточных процессов. В результате происходит точечная аминокислотная замена и начинается воспаление.

Армянская периодическая болезнь в 90% случаев происходит от мутаций М680I, V726А и М694V. Это очень «древние» мутации – их возраст примерно 2-2.5 тыс. лет (так называемые «библейские» мутации). Сейчас обнаружено уже 73 варианта такой мутации.

! Мутация М680I характерна для армян, а две другие встречаются у прочих этнических групп.

Симптоматика

Основная сложность диагностирования заболевания как в его редкости, так и в отсутствии специфических симптомов. ПБ проявляется как приступы. Их периодичность может достигать 12 и более в год, а промежуток между ними в среднем составляет 3-4 недели.

Тем не менее есть несколько характерных признаков периодической болезни:

  • Лихорадка (от 12 часов до 3-х суток). При этом температура поднимается до 39-40 градусов и выше. Одновременно человек испытывает острая боль в районе живота. По этой причине средиземноморскую болезнь часто путают с приступом аппендицита и даже проводят операцию;
  • Лихорадка, сопровождаемая просто болью в животе, а также тошнотой и рвотой;
  • Острая боль в грудной клетке;
  • Воспаление коленного сустава (артрит) с большим скопление жидкости (выпота);
  • Рожеподобная сыпь в области голеней, либо стоп;
  • Отек мошонки;
  • Головная боль, проблемы со сном, шум в ушах, голове, фотофобия (светобоязнь).

Около 90% людей с ПБ сталкиваются с приступами в возрасте до 20 лет. Из них свыше 50% – в возрасте до 10 лет (мальчики чаще). Приступ начинается внезапно и заканчивается так же. Боль в животе проявляется в 90% всех случаев.

В чем главная опасность пб?

Болезнь может сопровождаться всего несколькими приступами, либо навсегда исчезнуть после одного. Но такое бывает нечасто.

А поскольку симптомы болезни часто напоминают симптомы других заболеваний, то страдающие недугом люди подвергаются риску получить неправильный диагноз и годами лечить несуществующий недуг (например, воспаление мочеполовой сферы, сердечно-сосудистую систему, панкреатит и т. д.).

Если диагноз поставлен неверно, лечение положительных результатов не дает, а лишь ухудшает состояние пациента. Самое печальное, что средиземноморская армянская болезнь без должного лечения вызывает очень серьезное осложнение – амилоидоз. Это поражение почек, при котором человека может спасти только трансплантация здоровой почки.

Причины, провоцирующие приступы болезни

Хотя болезнь еще плохо изучена, специалисты считают, что есть ряд определенных факторов, провоцирующих приступы. К ним относят:

  • перемены в климате (например, смена сезонов);
  • алкогольные напитки;
  • инфекции;
  • недостаток, либо переизбыток определенных пищевых веществ в рационе (алиментарные заболевания).

Последние исследования в области здравоохранения привели к интересному открытию – некоторые специалисты считают, что главная причина приступов ПБ кроется в психосоматике. Было установлено, что почти 95% пациентов есть все признаки так называемой маскированной депрессии: она проявляется не в нарушениях психики, а в головных, мышечных, брюшных болях и болях в суставах.

Методы лечения

Наиболее эффективным препаратом, помогающим уменьшить болезненные проявления во время приступов, а также замедлить развитие амилоидоза на первых стадиях считают «Колхицин» (кстати, он помогает и при подагре). Разумеется, его следует принимать, предварительно проконсультировавшись с лечащим врачом.

А если учитывать психосоматические «корни» заболевания – параллельно с приемом препарата человеку можно записаться на сеансы к хорошему психотерапевту, разбирающемуся в своем деле. В этом случае вылечить армянскую лихорадку болезнь вполне возможно.

Напоминаем, что на нашем сайте вы можете купить Колхицин, который большинством специалистов признан лучшим и наиболее эффектинвным средством против армянской болезни.

Источник: https://geodoctor.ru/blog/armyanskaya-bolezn/

Симптомы и лечение периодической болезни

Периодическая болезнь у детей

Периодическая болезнь (также ее называют «Армянская», «Ереванская») – нечасто встречаемая болезнь, которая передается по наследству. Характерными признаками являются рецидивы серозита и проявления амилоидоза органов. Чаще всего болезнь дебютирует ближе к тридцати годам. Диагностика этого заболевания сложная, лечение обычно заканчивается успехом.

Такое название, как «Семейная средиземноморская лихорадка» (ССЛ) заболевание получило из-за того, что чаще оно обнаруживается у людей, которые живут возле Средиземного моря.

А именно у евреев, арабов, армян, турков, греков и итальянцев. Однако не стоит думать, что эта проблема существует только у определенной группы населения планеты.

Она может поражать и жителей Кубы, Бельгии и других стран.

Чаще периодическая болезнь развивается у мужчин (приблизительное соотношение мужчины: женщины – 1,8:1).

Причины

Причиной периодической болезни является мутация гена в 16 или 19 хромосомах, которые отвечают за синтез белка (он снижает воспалительные реакции). После мутации белок видоизменяется и перестает выполнять свою основную, то есть противовоспалительную функцию. Это приводит к периодическим неконтролируемым воспалениям в зоне брюшной полости, в суставах и других местах.

Армянская болезнь обостряется под воздействием следующих факторов:

  • Алкоголя.
  • Изменение климата.
  • Инфекционных болезней.
  • Отравления.

Для обострений характерна периодичность, то есть, зависимость от сезона: чаще симптомы появляются в период между сезонами весна-лето, лето-осень.

Половина пациентов имеют неблагоприятный семейный анамнез – это означает, что болезнь передается от родителей.

Симптомы

В зависимости от совокупности симптомов выделяют несколько форм ереванской болезни, а именно: абдоминальная, торакальная, суставная, псевдомалярийная. Периодическая болезнь протекает с чередованием периодов приступов и спокойных периодов. Приступы могут длиться от часа до двух суток.

Приступ начинается с появления болезненных ощущений в области живота, появляется напряжение мышц брюшного пресса, ухудшается перистальтическая активность кишечника, нарушается пищеварение. Врач может констатировать наличие перитонита (воспалительный процесс в брюшной полости).

Кроме того, для заболевания характерно:

  1. Лихорадочное состояние.
  2. В анализах крови появляется ускорение СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и лейкоцитов, что характерно для воспалительного процесса в организме.
  3. В зависимости от присоединения воспаления других органов могут возникать боли в грудной полости (с признаками наличия воспалительной жидкости в плевральной полости – одышкой, сухим кашлем).
  4. Появляются боли в суставах, их отек, малоподвижность (что является характерным симптомом для суставной формы).
  5. Начинает прогрессировать амилоидоз в органах, что в дальнейшем может приводить к недостаточности этих органов (печеночной, почечной, дыхательной, сердечной).

Обострения возникают чаще с четкой периодичностью, например, раз в неделю. В спокойный период между приступами никаких симптомов не обнаруживается.

Периодическая болезнь может развиваться долго и незаметно.

Торакальный вариант

Торакальная форма развивается реже, чем предыдущая. Для этого варианта характерным считается воспаление плевры. В связи с этим больные жалуются на:

Процесс может развиваться то в одной половине грудины, то в другой (сразу в обеих – очень редко). Спокойный период обычно наступает через пару дней – неделю.

Суставный вариант

Суставная форма проявляется из-за синовита (воспаления синовиальной оболочки сустава) артралгий (боли), артрита. Часто вовлекаются в процесс суставы нижних и верхних конечностей. То есть, затрагиваются голеностопные, коленные, тазобедренные, плечевые, локтевые, составы кистей. Намного реже заболевание поражает челюстные суставы.

Подозрение, что у пациента суставная форма армянской болезни возникает у врача, если присутствуют такие симптомы, как:

  • Болезненность.
  • Припухлость.
  • Покраснение.
  • Местное повышение температуры.
  • Ограничение в движении.

Приступы также могут проходить без повышения температуры. Иногда они длятся около двух недель с постепенным переходом процесса в остеопороз.

Лихорадочный вариант

Приступы псевдомалярийной (лихорадочной) формы очень напоминают малярийные, от того и пошло это название. Проявляется резкими, внезапными лихорадками, при этом повышение температуры не сопровождается болями, как это бывает при других формах. Температура нормализируется на протяжении одних суток.

Диагностика

Диагностика сложная, потому как нет характерных маркеров для этого заболевания. Можно обнаружить неспецифические признаки воспалительного процесса. Например, в анализе крови:

  • Лейкоцитоз.
  • Ускорение СОЭ.
  • Повышение C-реактивного белка.

В анализе мочи показывается повышение белка (больше 0,5 г/сутки) при развитии амилоидоза почек.

Диагноз ставят, если имеется совокупность таких признаков, как:

  1. Лихорадка с болями.
  2. Амилоидоз.
  3. Периодическое возникновение кратковременного перитонита.
  4. Эффективность колхицина.

К дополнительным критериям можно отнести:

  • Периодическое возникновение артритов.
  • Приступы возникают периодически, имеют характерные симптомы, длятся короткое время и не связаны с какими-либо факторами.
  • Болезнь развивается в молодом возрасте.
  • Если заболевание обнаруживается у родственников.
  • Возникает амилоидоз почек (это можно подтвердить с помощью анализов мочи на белок и УЗД, КТ почек).

Также диагностика ереванской болезни может быть осуществлена рентгеном (применяется для выявления суставной формы и изменений в суставах). Делают КТ и УЗД паренхиматозных органов (печени, легких, почек, селезенки) для выявления амилоидоза и недостаточности в этих органах.

Для подтверждения диагноза можно провести генную диагностику. Этот метод лишь недавно начали использовать, но это не значит, что он неэффективен.

Колхицин

Уже давно доказана эффективность колхицина как средства для снижения частоты рецидивов приступов у больных с диагнозом «Периодическая болезнь». Его назначают на длительный период, принимать приходится малыми дозами (как правило, по 0,6 мг 2–3 раза на день, но дозировка может меняться врачом при необходимости).

Суть действия препарата в том, что он:

  1. Оказывает противовоспалительное действие.
  2. Снижает активность освобождения воспалительных активаторов с нейтрофилов.
  3. Уменьшает проницаемость сосудов.
  4. Снижает выделение простагландинов.
  5. Также он способен тормозить развитие амилоидоза.

Нередко периоды приступов исчезают полностью, однако эффект достигается не всегда. Кроме того, необходимо быть осторожными с лечением колхицином, так он имеет серьезное токсическое действие.

Альтернативой колхицину могут быть: Интерферон-альфа (вводится подкожно), Празозин (принимается внутрь), однако их эффективность сейчас только исследуется.

Необходимо помнить, что любое лечение назначать может только врач, поэтому при первых же симптомах необходимо сразу же обращаться к доктору (терапевту, семейному врачу, ревматологу).

Семейная средиземноморская лихорадка трудно диагностируется. Кроме того, эффективное лечение, которое смогло бы предупредить появление новых приступов, на сегодняшний день пока не разработано.

Прогноз

Если в организме не развивается амилоидоз каких-то органов, то прогноз для жизни человека благоприятный.

Однако в случае амилоидоза (особенно почек) прогноз значительно ухудшается из-за развития почечной недостаточности, что способствует нарушению выведения токсических продуктов с организма. Таким образом, человек может умереть от интоксикации.

Избежать тяжелых последствий позволяет своевременная диагностика и лечение колхицином и другими препаратами.

Источник: http://MoySkelet.ru/bolezni/drugie/periodicheskaya-bolezn.html

Периодическая армянская болезнь

Периодическая болезнь у детей

Периодическая болезнь

Периодическая болезнь (синоним: армянская болезнь, пароксизмальный синдром Джэйнуэя — Мозенталя, периодический перитонит, синдром Рейманна, болезнь Сигала — Маму, средиземноморская лихорадка) — сравнительно редкое генетически обусловленное заболевание, проявляющееся периодически рецидивирующим серозитом и частым развитием амилоидоза.

Встречается преимущественно у представителей народностей, предки которых жили в бассейне Средиземного моря, особенно у армян, евреев (чаще сефардов), арабов, независимо от места их проживания. Заболевание начинается, как правило, в детском и юношеском возрасте с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола.

Этиология

Этиология недостаточно изучена. Предполагают наличие у больных врожденного метаболического, энзиматического дефекта, который влечет за собой нарушение иммунной и эндокринной систем, синтеза белков, протеолиза. Установлен аутосомно-рецессивный тип наследования болезни.

Патогенез

Патогенез рецидивирующего воспаления, которым характеризуются приступы П. б., связывают с дегрануляцией клеток. О генетически обусловленном нарушении клеточного метаболизма свидетельствует частое развитие при П. б. амилоидоза вне зависимости от длительности и тяжести течения П. б.

Допускают существование двух генотипических проявлений. При первом генотипе болезнь длительно проявляется атаками серозита, затем может присоединиться амилоидоз. При втором генотипе амилоидоз развивается вначале, а впоследствии появляются приступы П. б. Наряду с этим встречаются случаи П. б.

без амилоидоза и случаи, когда амилоидоз является единственным проявлением заболевания.

Патологическая анатомия при отсутствии амилоидоза не имеет специфических черт. Несмотря на хроническое течение П. б., грубые анатомические изменения отсутствуют. Во время приступа П. б.

имеются все признаки асептического воспаления серозных оболочек, главным образом брюшины, плевры, синовиальных оболочек, в ряде случаев обнаруживается небольшой серозный выпот. Возможны инъекция и повышенная проницаемость сосудов, неспецифическая клеточная реакция.

Амилоидоз при его наличии носит генерализованный характер с преимущественным поражением почек; по гистоиммуннохимическим свойствам близок к вторичному амилоидозу.

Клиническая картина

В зависимости от преобладающей локализации проявлений выделяют четыре варианта П. б.:

  • абдоминальный,
  • торакальный,
  • суставной,
  • лихорадочный.

Абдоминальный вариант встречается наиболее часто и при развернутой картине характеризуется симптомами острого живота, что часто служит поводом для оперативного вмешательства в связи с подозрением на острый аппендицит, острый холецистит или непроходимость тонкой кишки. В процессе операции обнаруживают лишь признаки поверхностного серозного перитонита и умеренный спаечный процесс. В отличие от острых хирургических заболеваний брюшной полости все симптомы исчезают спонтанно через 2—4 дня. В редких случаях, обычно после повторных операций, может развиться механическая непроходимость кишечника, чему способствуют выраженная дискинезия желудочно-кишечного тракта и желчных путей, обусловленная собственно П. б. и обнаруживаемая при рентгенологическом исследовании органов брюшной полости во время приступа болезни.

Торакальный вариант П. б., наблюдаемый реже. характеризуется воспалением плевры, которое возникает то в одной, то в другой половине грудной клетки, редко в обеих. Жалобы больного и данные обследования такие же, как при плеврите — сухом или с незначительным выпотом. Все признаки обострения болезни спонтанно исчезают через 3—7 дней.

Суставной вариант в виде рецидивирующего синовита проявляется артралгиями, моно- и полиартритом. Чаще поражаются голеностопные и коленные суставы.

Суставные атаки переносятся легче, чем приступы абдоминального и торакального вариантов П. б.; нередко они протекают при нормальной температуре тела.

При затянувшихся артритах, длящихся более 2—3 недель, может наблюдаться преходящий остеопороз.

Лихорадочный вариант П. б. характеризуется внезапными повышениями температуры тела; приступы заболевания напоминают малярийные. Они возникают редко, обычно в начале болезни, затем так же как суставные и торакальные атаки, могут полностью исчезнуть.

От лихорадочного варианта как самостоятельной клинической формы П. б. следует отличать лихорадку, сопровождающую атаки П. б. при других вариантах проявлений болезни.

В последнем случае температура тела повышается вскоре или одновременно с появлением болей, иногда сопровождается ознобом, достигает различного уровня и снижается до нормальных цифр через 6—12, реже 24 ч.

Течение болезни хроническое, рецидивирующее, обычно доброкачественное. Обострения протекают стереотипно, отличаются лишь по тяжести и длительности. Независимо от частоты и выраженности приступов П. б. у 30—40% больных развивается амилоидоз, который приводит к почечной недостаточности.

Прогноз

Прогноз для жизни у больных П. б. без амилоидоза благоприятный. Частые приступы болезни могут быть причиной временной нетрудоспособности. Развитие амилоидоза приводит к инвалидности в связи с почечной недостаточностью (чаще до 40-летнего возраста). До применения колхицина 5- и 10-летняя выживаемость больных П. б. с амилоидозом (от начала протеинурии) составляла 48 и 24% соответственно.

При лечении колхицином она увеличилась до 100%, а средняя выживаемость возросла до 16 лет. Колхицин эффективен независимо от стадии амилоидной нефропатии. Однако чем раньше начато лечение, тем быстрее наступает положительный результат. Поэтому очень важно диспансерное наблюдение больных П. б. для раннего выявления лиц, нуждающихся в лечении колхицином прежде всего с целью профилактики амилоидоза.

Еще статьи на эту тему

Теги: амилоидоз

Рубрика: Гастроэнтерология, Хирургия

Источник: http://medpractik.ru/articles/periodicheskaya-armyanskaya-bolezn.html

Вылечим любую болезнь
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: